Kallinducerad urtikaria, eller kall urtikaria (CU), är ett sällsynt men potentiellt dödligt tillstånd som orsakas av kylaxponering från lokal kontakt med kalla föremål, nedsänkning av kroppsdelar i kallt vatten eller is, eller allmän exponering av kroppen för kalla vindar eller miljöer som simbassänger. Medan incidensen av CU uppskattas till 0,05 procent, kan 1 prevalens variera med klimatet, med en frekvens på 5,2 procent sett i tropiska regioner, och en högre hastighet på 33,8 procent rapporterad i kallare områden. 2 CU ses också oftare i flickor, med ett kvinnligt till manligt förhållande mellan två och en.2
Medelåldern för diagnos är 18 år, men fall av CU har också beskrivits hos spädbarn.3 En nyligen genomförd studie som utvärderade 30 CU-barn under åldern 18 fann att medelåldern var sju år utan snedvridning mot tonåren. Denna observation indikerar att CU kan förekomma tidigare i livet än vad man tidigare trodde, och väcker möjligheten att det är ett under erkänt tillstånd bland den pediatriska befolkningen.4
ETIOLOGI OCH PRESENTATION
CU kan klassificeras i familjära och förvärvade former. Familjformen är en sällsynt autosomal-dominerande dragstörning associerad med mutationer i kromosom 1q44.5 Förvärvade fall av CU kan delas in i primära eller idiopatiska och sekundära orsaker. Idiopatisk CU står för mer än 90 procent av fallen, medan sekundär CU vanligtvis beror på kryoglobulinemi.4 Rapporter om sekundär CU associerad med biet, infektiös mononukleos, mässling, HIV, borrelios, syfilis, vaskulit, hypotyreos och vissa mediciner finns , men inget bestämt orsakssamband har definierats.6
För närvarande förblir etiologin för CU oklar. Histamin verkar vara den viktigaste medlaren, men andra proinflammatoriska faktorer som leukotriener, prostaglandiner, proteinaser och kininer som frigörs under reaktionen kan också spela viktiga roller.7 Involvering av dessa olika medlare antyder en multifaktoriell och patofysiologiskt komplex mekanism för utveckling av CU.
Kliniskt uppvisar patienter med CU vanligtvis erytem, klåda, ödem och wheal-bildning i hudområdena som utsätts för kyla.7 Kutana utbrott kan verka papulära eller närvarande som lokal kallberoende dermatografi och förknippas ofta med en brännande känsla.6 Även om lesioner vanligtvis är lokaliserade till platser som är i kontakt med kyla som händer eller ansikte, kan mer omfattande kylaxponering från vind eller simning i kallt vatten leda till systemiska symtom som huvudvärk, feber, frossa , artralgi, takykardi och diarré.
I systemisk CU uppträder ofta utslaget makulopapulärt och ibland kan man se involvering av munslemhinnorna.7
Anafylaksi En allvarlig och potentiellt dödlig manifestation av urtikaria som läkare bör vara medvetna om är anafylaxi. Observera att en studie visade att en tredjedel av 30 barn med CU visade anafylaktiska reaktioner.4 Enligt forskarna inkluderar de tre viktigaste riskfaktorerna för utveckling av systemiska reaktioner mot kyla ytan på den exponerade huden, temperaturen på exponering och exponeringstid.4 Det är viktigt att notera att i svåra fall kan hypotoni, chock, kardiovaskulär kollaps och död uppstå.
Eftersom vattenaktivitet rapporteras som den vanligaste utlösaren för anafylaktiska symtom, har barn med CU ökad risk för drunkning. Siebenhaar et al. noterade också att patienter med orofaryngealt ödem hade en högre risk för att utveckla chockliknande reaktioner från vattenaktivitet och att kvävning orsakad av pharyngeal angioödem till och med kunde inträffa efter konsumtion av kalla livsmedel och drycker.1
I allmänt, symtom på CU uppträder omedelbart inom två till fem minuter efter exponering och försvinner sedan på cirka en till två timmar; emellertid är fördröjd urtikaria en sällsynt typ av CU som kan utvecklas tre till 24 timmar efter kylaxponering och kvarstår i upp till 24 timmar.7 Bland allmänheten kan patienter uppleva kroniska, återkommande symtom vid kall exponering var som helst från några månader till mer än 20 år efter den första presentationen 3, även om förbättring av symtom ses hos cirka 50 procent av patienterna inom fem år. 1 hos barn under 18 år har den genomsnittliga sjukdomsvaraktigheten rapporterats vara 4,1 år. 4
DIAGNOS
Diagnos kan bekräftas genom att utföra ett kallstimuleringstest; den vanligaste metoden heter ”iskubstest”. För detta test placeras en isbit på den volara sidan av patientens underarm (fig. 1) under en icke-standardiserad tidsperiod, i allmänhet ungefär fem minuter. Efter att isbiten avlägsnats och huden värms upp igen, utvecklas av erytem och prurit inom två till fyra minuter (Fig. 2) och bildandet av en bikupa eller wheal inom 10 minuter (Fig. 3) indikerar ett positivt test.8 Enligt en nyligen genomförd studie av isbitprovet på 24 barn visade sig den optimala tidpunkten för applicering av isbit som var nödvändig för en korrekt diagnos av CU utan falskt positiva resultat vara tre till fem minuter.9 Studier har visat att det finns en omvänd korrelation mellan den kliniska svårighetsgraden av symtom och den tid som krävs för en kall stimulans för att inducera whealbildning, med utvecklingen av hypotensiva episoder som observeras oftare hos patienter som utvecklar ett positivt testresultat på under tre minuter.3
Även om isbit-testet är det vanligaste diagnostiska testet som utförs på de flesta kliniker, kan upp till 20 procent av patienterna med CU ha ett negativt testresultat.4 Patienter med ett negativt isbit-test kan utveckla en positiv reaktion om testas under längre tidsperioder (15-20 minuter), eller om de upplever kylaxponering via andra metoder. Två alternativa kallstimuleringstest inkluderar nedsänkningstestet, där patientens hand placeras i isvatten i fyra minuter och kylrumstestet, där patienten placeras i ett kallt rum i 10-30 minuter.6 Liksom iskubstestet är ingen av dessa två alternativa tester standardiserade.
På senare tid har ett standardiserat instrument för att utföra provning med kall provokation utvecklats i Tyskland. Denna elektroniska enhet som kallas TempTest® utsätter huden för definierade temperaturer, vilket gör det möjligt att bedöma noggrann temperaturtröskel och tid till reaktivitet.1 Även om detta verktyg har den extra fördelen att patienterna känner igen sin temperaturtröskel och därmed förhoppningsvis bättre kan kontrollera kylaxponeringar i deras dagliga liv, är det kanske inte lika ekonomiskt eller bekvämt att utföra. Det är viktigt för vårdgivare att erkänna att inte alla former av CU kommer att svara på dessa kalla provokationsmetoder. Dessutom bör kliniker vara mycket försiktiga n utför någon typ av kallstimuleringstest eftersom systemiska reaktioner kan framkallas hos känsliga patienter.
Även om det sällan är diagnostiskt, hjälper laboratorieutvärderingar att utesluta etiologi för sekundär CU. De flesta hudläkare rekommenderar att ett komplett blodantal med differentiering, en erytrocytsedimenteringshastighet och en kemiprofil inklusive lever- och njurfunktionstester ska beställas hos alla patienter med misstänkt CU, förutom att utföra en grundlig historia och fysisk undersökning med kallstimulering. test.6 Några ytterligare tester som listas i tabell 1 kan också utföras om historik, undersökning, inledande labbedömning eller klinisk misstanke antyder en sekundär orsak.6
HANTERING
Behandling innebär förebyggande, användning av profylaktiska antihistaminer och transport av adrenalin för att förhindra anafylaxi. Att undvika utlösare och förebygga episoder är en kritisk aspekt av behandlingen. Patienter bör undvika kalla miljöer, konsumtion av kalla livsmedel och drycker och simma i kallt vatten om möjligt. Om sådan exponering är oundviklig måste patienter begränsa varaktigheten av kall exponering. Dessutom bör alla patienter, men särskilt barn, alltid ha en vuxen som vet hur man använder den framväxande adrenalinen under vattenaktiviteter. Eftersom barn med CU löper större risk för drunkning bör alla patienter förses med och utbildas om användning av en autoinjektor för adrenalin. Att ha på sig ett MedicAlert-armband kan också vara till nytta för mer kallkänsliga patienter.
Traditionellt har cyproheptadinhydroklorid varit grundpelaren för antihistaminbehandling, men doxepin, hydroxizin, cetirizin och cinnarizin har också visat sig vara effektiva. 7,10 En startdos på 10 mg / dag av doxepin vid sänggåendet är effektivt och ger mindre sömnighet under dagen. Denna dos kan titreras gradvis som tolereras. Icke-sederande antihistaminer kan vara alternativa; de har rapporterats ha färre biverkningar, men kliniska svar är varierande.3 Hos patienter med misstänkt sekundär CU måste den underliggande sjukdomen behandlas för att lösa symtomen.
För eldfasta patienter som inte svarar till mer konservativa terapier kan induktion av kalltolerans vara till hjälp. Detta innebär mycket noggrann övervakning och typiskt sjukhusvistelse av patienten och profylax med antihistaminer medan patienten genomgår seriell applicering av kallt vatten flera gånger dagligen för att öka områdena på kroppsytan och med sjunkande temperaturer.7 Kall desensibilisering är dock svår att fortsätta i det dagliga livet under en längre period, eftersom det innebär hög patientöverensstämmelse med dagliga kalla duschar. I annat fall resulterar utsättning i fullständigt återfall av symtom.11
KALD HÅRDFAKTA – Barn med CU har ofta en pruritisk urtikaria, kvisningar, erytem, ödem eller svårare systemiska symtom som uppträder efter förkylning. exponering, vanligtvis från simning.Kom ihåg att alla barn med misstänkt CU bör genomgå ett kallstimuleringstest (isbit-test) för att verifiera diagnosen och att grundläggande laboratorier bör utföras, med mer omfattande undersökningar reserverade för patienter med misstänkt sekundär CU. Eftersom patienter med CU har en ökad risk för drunkning är det absolut nödvändigt att ge barn och deras familjer råd om undvikande av kylaxponering och användning av adrenalininjektor, samtidigt som man betonar vikten av noggrann vuxenövervakning av drabbade patienter under simning.
Behandling med profylaktiska antihistaminer kan också vara till hjälp för att undertrycka mildare symtom och bör genomföras när kylaxponering är oundviklig.
Författarna har inga relevanta uppgifter.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Förvärvad kall urtikaria: klinisk bild och uppdatering av diagnos och behandling. Klinisk och experimentell dermatologi 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Kall urtikaria. I: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, red. Urtikaria. Springer, 1998: pp69-78.
- Fernando, SL Kallinducerad anafylaxi. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Kliniska egenskaper och anafylaxi hos barn med kall urtikaria. Barnläkare 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Identifiering av ett ställe på kromosom 1q44 för familjär kall urtikaria. Am J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M. Kallinducerad urtikaria. JAOA 2001; 101 (5) tillägg: S1-S4.
- Claudy A. Cold Urticaria. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. In vivo studier av patogenesen av kall urtikaria, kolinerg urtikaria och vibrationsinducerad svullnad. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Isbitstest hos barn med kall urtikaria. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 Dec; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. Hämmande effekt av cetirizin på histamininducerad och 48/80-inducerad wheals och flares, experimentell dermografi och kall urtikaria. J Allergy Clin Immunol 1987; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Kall urtikaria behandlad genom induktion av tolerans. Lancet 1979; 2: 964