Lungstenos hos barn

Vad är lungstenos hos barn?

Lungstenos är en fosterskada i hjärtat (medfödd). Det kan hända när lungventilen inte växer som den ska hos en baby under de första åtta veckorna av graviditeten. Lungventilen ansluter den högra kammaren till lungartären. Den har normalt 3 klaffar (broschyrer) som fungerar som en enkelriktad dörr. Detta innebär att de låter blod flöda från höger kammare till lungartären, men inte bakåt från lungartären till höger kammare.

Med lungstenos är det svårare för klaffarna att öppna och blodet att flöda som det ska. Flikarna kan sitta ihop. Eller klaffarna kan vara tjocka och inte kunna öppna hela vägen. I vissa fall kan ventilen vara smalare. I vissa fall kan stenosen inte vara relaterad till ett problem med ventilbladet utan med området direkt under och ovanför ventilen.

Lungstenos varierar beroende på hur mycket av blodflödet som blockeras. Ett barn med svår lungstenos är sannolikt ganska sjuk och har tydliga symtom. Ett barn med mild lungstenos kan ha få eller inga symtom. Han eller hon kan få symtom senare i livet. Blockeringen och symtomen kan förvärras med tiden. Det är ovanligt att detta tillstånd upptäcks under graviditeten.

Lungstenos uppträder ofta som en del av andra komplexa medfödda hjärtfel.

Vad orsakar lungstenos hos ett barn?

Lungstenos uppstår när lungventilen inte växer inte som det ska eller området under eller över ventilen växer inte helt hos en baby under de första åtta veckorna av graviditeten. Varför detta händer är inte känt.

Vissa medfödda hjärtfel är gått ner genom familjer (genetiska defekter).

Vilka är symtomen på lungstenos hos ett barn?

Vissa barn med lungstenos har inga symtom. Ju svårare stenosen är, desto mer sannolikt är det att barnet får symtom. De vanligaste symtomen kan vara:

Hård eller snabb andning
Blåaktig färg runt läpparna eller fingrarna som betyder låga syrenivåer (cyanos)
Andfåddhet
Trötthet, särskilt med aktivitet eller träning
Snabb hjärtfrekvens
Svullnad i ben, fotleder, fötter, ansikte eller mage (buk)
Svimning (synkope)
Bröstsmärta

Symtomen på lungstenos kan vara som andra hälsotillstånd. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras lungstenos hos ett barn?

Vårdgivaren kommer att fråga om ditt barns symtom och hälsohistoria. Han eller hon kommer att ge ditt barn en fysisk undersökning. Leverantören kommer att lyssna på ditt barns hjärta och lungor med ett stetoskop. Leverantören kan höra ett onormalt hjärtljud (hjärtmumling). Han eller hon kan också hitta andra tecken eller symtom. Leverantören kan hänvisa ditt barn till en barnkardiolog. Detta är en läkare med särskild utbildning för att behandla hjärtproblem hos barn.

Kardiologen kommer också att undersöka ditt barn. Han eller hon kommer att lyssna noga efter hjärtmumling. Detaljerna om hjärtmumlen hjälper till med diagnosen. Ditt barn kan ha tester, såsom:

Röntgen på bröstet. Röntgen på bröstet kan visa förändringar i hjärtat eller lungartären.
Elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat. Det visar onormala rytmer (arytmier) och finner hjärtmuskelstress. Även om EKG ofta är normalt kan det visa abnormiteter finns med lungstenos.
Ekokardiogram (eko). Ett eko använder ljudvågor (ultraljud) för att skapa en rörlig bild av t han hjärta och hjärtklaffar. Detta test är mest användbart vid diagnos av lungstenos.
Hjärtkateterisering. Ditt barn får medicin för att hjälpa honom eller henne att slappna av. Vårdgivaren lägger ett tunt, flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ljumsken. Han eller hon flyttar det till hjärtat. Hjärtat kontrolleras genom att mäta blodtryck och syre i hjärtat 4 kammare. Lungartären och aorta kontrolleras också. Kontrastfärgämne injiceras också för att låta leverantören tydligare se strukturerna i hjärtat. Ditt barn kanske inte behöver detta test om diagnosen kan ställas med ett ekokardiogram.

Hur behandlas lungstenos hos ett barn?

Mild lungfunktion stenos behöver ofta inte behandling. Måttlig eller svår stenos behöver repareras.

Vissa barn kommer att vara mycket sjuka och behöver vård på intensivvårdsavdelningen innan defekten kan åtgärdas. Vissa spädbarn kan behöva reparera akut om stenosen är mycket svår. Prostaglandiner, ett läkemedel som håller ductus artär öppen, kommer att ges så att tillräckligt med blod rinner i lungorna. När barnet har stabiliserats kommer en procedur att göras för att reparera ventilen.Ett barn med mindre allvarlig stenos kommer att få reparationen schemalagd.

Reparationsval inkluderar:

Ballongdilatation eller valvuloplastik. En hjärtkat görs som i ett diagnostiskt test. Katetern har en ballong på spetsen. När katetern når den avsmalnade ventilen eller området, blåser leverantören upp ballongen en kort stund för att sträcka ut den. Barn som har haft en ballongdilatation kan behöva ta antibiotika för att förhindra hjärtinfektion efter att ha släppts från sjukhuset.
Valvotomi. Detta är en operation för att ta bort ärrvävnad från lungventilen. Detta låter ventilen öppna som den ska.
Valvektomi. Detta är en operation för att ta bort ventilen. Ofta används ett plåster för att hjälpa blodflödet från höger kammare till lungartären. Lungventilen kan behöva bytas ut när barnet är vuxen.
Patchförstoring. Plåster används för att förstora smala områden. De kan läggas till höger kammare eller lungartären.
Utbyte av lungventil. Vissa barn kan behöva byta ut lungventilen. En vävnadsventil (gris eller människa) kan användas. Barn som har fått ventilbyte kommer att behöva ta antibiotika innan medicinska och tandläkarmottagningar i framtiden.

Vilka är möjliga komplikationer av lungstenos hos ett barn?

Om den inte behandlas kan måttlig till svår lungstenos orsaka komplikationer. Höger kammare måste arbeta hårdare för att försöka flytta blod genom lungventilen eller det trånga området. Med tiden förstoras höger kammare och klarar inte längre extraarbetet. Det går inte att pumpa bra (hjärtsvikt). En annan komplikation kan vara en onormal hjärtrytm (arytmi).

Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med lungstenos?

Utsikterna för barn med lungstenos är vanligtvis utmärkta. Under en tidsperiod kan ditt barns kardiolog rekommendera att ditt barn tar antibiotika för att förhindra infektion i hjärtfoder och ventiler (bakteriell endokardit). Ditt barn kan behöva ta dem innan medicinska och tandvårdsprocedurer.

I vissa fall kan ett barn behöva göra procedurer igen över tid för att sträcka ventilen. Ditt barn kan behöva byta lungventil som tonåring eller ung vuxen för att förhindra komplikationer.

Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljning på ett medfödd hjärthjälpcenter under sitt liv.

Kontrollera med ditt barns kardiolog om ditt barns syn.

När ska jag ring mitt barns vårdgivare?

Ring ditt barns vårdgivare om det har symtom som:

Andningsproblem
Snabb hjärtrytm
Trötthet
Svullnad i ben, fotleder, fötter, ansikte eller mage (buk)

Viktiga punkter om lungstenos hos barn

Lungstenos gör det svårt för blodet att strömma från höger kammare till lungorna.
Lungstenos kan uppstår av sig själv eller med andra medfödda hjärtfel.
Ett barn med lungstenos får inte ha några symtom. Tillståndet kan hittas när en vårdgivare hör ett hjärtmumling.
Om symtom uppträder inkluderar de andningsproblem, cyanos, snabb hjärtfrekvens, trötthet och svullnad i ben, anklar, fötter, ansikte eller mage.
Mild lungstenos behöver kanske inte repareras. Reparation kan behövas om stenosen är måttlig till svår.
Utsikterna för barn med lungstenos är oftast utmärkta.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

Vet anledningen till besöket och vad du vill hända.
Innan du besöker skriver du ner frågor du vill ha svar på.
Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
Vet varför ett nytt läkemedel eller behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
Vet hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.