Publicerad: 2 mars 2017
Posterior Reversible (Leuko) Encefalopati Syndrome (PRES) – Alltmer Länkad till läkemedel
Uppdatering av förskrivare 38 (1): 5-6
mars 2017
Nyckelmeddelanden
- Posterior reversibel ( leuko) encefalopatisyndrom (PRES) beskriver en störning av akuta neurologiska symtom på grund av reversibelt vasogent hjärnödem.
- De vanligaste symptomen är kramper och huvudvärk. Majoriteten av patienterna har högt blodtryck eller en akut ökning av blodtrycket.
- PRES är vanligtvis reversibel vid snabb diagnos och behandling av underliggande tillstånd.
- Läkemedel kopplade till PRES används vanligtvis vid transplantation och cancerpatienter och inkluderar ciklosporin, takrolimus, sunitinib, immunglobulin och interferon alfa.
Posterior reversibel (leuko) encefalopati syndrom (PRES) är ett kliniskt radiologiskt syndrom som alltmer erkänns som en bieffekt av läkemedel1,2. Syndromet avser en störning av reversibelt vasogent hjärnödem hos patienter med akuta neurologiska symtom.
PRES beskrevs först på 1990-talet3. Förekomsten är i allmänhet okänd. För patienter som genomgår organtransplantation eller stamcellstransplantation varierar den rapporterade incidensen från 1% till 10% hos både vuxna och barn4. PRES är något vanligare hos kvinnor1.
PRES är också förknippat med användningen av flera läkemedel, särskilt immunsuppressiva medel och cancerchemoterapi1. Läkemedel som ingår i PRES inkluderar (detta är inte en uttömmande lista) 2,4,5,6:
- takrolimus (sällan sirolimus)
- ciklosporin
- bevacizumab
- sunitinib
- sorafenib
- interferon alfa
- intravenösa immunglobuliner
- cisplatin
- cytarabin
- fludarabin
- rituximab
- infliximab
- alemtuzumab
- kortikosteroider
- bortezomib
Tiden mellan start av läkemedel och PRES har inte beskrivits. För läkemedel som används vid fast organtransplantation kan starttider vara över ett år och kan associeras med episoder av transplantat kontra värdsjukdom eller infektion4.
PRES patofysiologi är oklar men tros delvis bero på förhöjt blodtryck2.
De vanligaste kliniska tecknen och symtomen är1:
Symtomen börjar vanligtvis snabbt och når en topp på 12 till 48 timmar4.
Diagnos är svår, och kliniskt sammanhang och klinisk bedömning är väsentliga. Differentiella diagnoser inkluderar encefalit, malignitet, reversibel cerebral vasokonstriktionssyndrom, stroke, progressiv multifokal leukoencefalopati och vaskulit. Även om den kliniska bilden inte är specifik, är en tidig MR vanligtvis diagnostisk1,3. Hjärnavbildning avslöjar vanligtvis vasogent ödem i parieto-occipitala regioner i båda hjärnhalvorna3.
Det finns ingen specifik behandling, men störningen löser sig vanligtvis när den underliggande orsaken tas bort2. Krampanfall bör behandlas på normalt sätt1,2, dock behandlas längden på behandlingen2. Det allmänna samförståndet är att blodtrycket (BP) ska sänkas hos patienter med högt blodtryck. Experter rekommenderar att BP minskas med 25% under de första timmarna1,2,4. Uttalade fluktuationer i BP bör undvikas och därför har intravenös (IV) infusion av nitroprussid eller nikardapin i allmänhet använts1,2,4. Alla läkemedel som misstänks orsaka PRES bör avbrytas2.
I de flesta fall av PRES förbättras symtomen vanligtvis inom en vecka. Neuroimaging-upplösning tar normalt längre4.
Cerebral blödning eller ischemi kan dock förekomma. Irreversibla neurologiska defekter har rapporterats i 10% till 20% av fallen och dödsfall i 3% till 6% av fallen1,2. PRES kan återkomma i 5 till 10% av fallen, oftare hos patienter med okontrollerad högt blodtryck.
CARM (Center for Biverkningsövervakning) har fått tre rapporter om PRES.
- Rapporterades 2009 i samband med ciklosporin, patienten byttes till sirolimus och återhämtade sig. felodipine8.
- Rapporterades 2015 i samband med ciklosporin, förbättrad med antihypertensiv behandling9.
Fortsätt att rapportera eventuella biverkningar till CARM. Rapporter kan skickas på papper eller elektroniskt (https://nzphvc.otago.ac.nz/).
- Granata G, Greco A, Iannella G, et al. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom – insikt i patogenes, kliniska varianter och behandlingsmetoder. Autoimmunitetsrecensioner 14 (9): 830-6
- Fugate J, Rabinstein A. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom: kliniska och radiologiska manifestationer, patofysiologi och enastående frågor.Lancet Neurology 14 (9): 914-25
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. 1996. Ett reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom. New England Journal of Medicine 334: 494-500
- Masetti R, Cordelli D, Zama D, et al. 2015. PRES hos barn som genomgår hematopoietisk stamcellstransplantation eller organtransplantation. Pediatrik 135 (5): 890-901.
- Garg R. 2001. Posterior leukoencefalopatisyndrom. Postgraduate Medical Journal 77 (903): 24-28.
- Oshikawa G, Kojima A, Doki N, et al. 2013. Bortezomib-inducerad posterior reversibel encefalopati syndrom hos en patient med nydiagnostiserat multipelt myelom. Internmedicin 52 (1): 111-4
- CARM-fall-ID 85779. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM-fall-ID 98013. URL : medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM-fall-ID 115521. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp