Sklerodermi finns i två huvudformer: systemisk och lokaliserad. Sklerodermi är en sjukdom av okänt ursprung som påverkar mikrovaskulaturen och lösa bindväv i kroppen och kännetecknas av fibros och utplåning av kärl i huden, lungorna, tarmen, njurarna och hjärtat. Morphea är en lokal form av sklerodermi och påverkar främst bara huden. Lesioner är vanligtvis begränsade och oftast finns bara en lesion. Men morphea kan förekomma i en generaliserad form såväl som i guttat, nodulär, subkutan och linjär form. Morphea är relativt ovanligt och kvinnor drabbas ungefär tre gånger så ofta som män. Det är också vanligare hos svarta och de flesta patienter är mellan 20 och 50 år vid diagnos. Linjär morphea ses vanligtvis vid en tidigare ålder med de flesta patienter under 20 år. Linjär morphea kan också påverka inte bara huden utan de underliggande strukturerna som muskler och ben. Antinukleära antikroppar, förhöjda immunglobulinnivåer och reumatoid faktor har visat sig vara förhöjda i alla former av lokaliserad sklerodermi men den totala incidensen är okänd. Trots detta är prognosen i allmänhet god; sjukdomen blir ofta inaktiv på 3 till 5 år. Återstående atrofi och hyperpigmentering / missfärgning av den drabbade huden kvarstår ofta. Funktionshinder från skador på underliggande struktur såsom muskelatrofi kan förekomma men är ganska sällsynt.
Morphea ser ut som en väldefinierad elfenbensfärgad plack med varierande grad av inflammation kring dess gränser. Det börjar i allmänhet som ett rodnat område som verkar ödematöst. Centret blir gradvis vit eller gul i färg. Det kan finnas brist på hår som noteras i dessa lesioner och svettning kan minskas beroende på hur avancerad lesionen har blivit.
Generaliserad morphea är en allvarlig form av den lokaliserade sjukdomen. Inverkan av huden är utbredd med flera plack / lesioner. Plackerna kan vara större än i lokaliserad form men i de tidiga stadierna kan de inte skilja sig. Det är inte associerat med systemisk sjukdom.
Guttate morphea kan vara en variant av lavskleros och de två tillstånden kan ses hos samma patient. Det kännetecknas av små kritvita skador som saknar det fasta centrum som finns i större skador av morphea. Det handlar främst om kroppens nacke och övre stammar.
Nodulär morphea (även känd som keloid morphea) är ganska sällsynt. Nodulära lesioner ses istället för plack som liknar keloider. Det kan ses tillsammans med mer typiska former av morphea som underlättar diagnosen.
Subkutan morphea (även känd som morphea profunda) noteras av djupa, bundna, sklerotiska plack. Detta inträffar mycket djupare i huden och på grund av detta ser man vanligtvis inte de typiska inflammatoriska förändringarna och färgen.
Atophoderma av Pierini och Pasini är en ovanlig mycket ytlig form av morphea där utvecklas flera ovala, hyperpigmenterade ( mörka) atrofiska plack på bagageutrymmet. Det kännetecknande är bristen på skleros som ses i andra former av morphea. I en välutvecklad lesion finns ett något deprimerat centrum med en väldefinierad gräns som beskrivs som ”klippdroppe” i utseende.
Linjär morphea (linjär sklerodermi ) förekommer i ett linjärt band, vanligtvis bara på ena sidan av kroppen, inte symmetriskt. De vanligaste områdena är de nedre extremiteterna, följt av de övre extremiteterna, främre delarna av huvudet och främre torso. Om detta inträffar i ansiktet eller pannområdet är det känt som ”kup de sabel” eller svärdets slag, och kännetecknas av atrofi med fårbildning av huden och underliggande strukturer. Atrofi kan vara ganska markerad med inblandning av halva ansiktet, ibland med atrofi av tungan på samma sida. Skillnaden mellan morphea och linjär morphea är att morphea inte involverar hudens underliggande strukturer.
Behandlingen av lokaliserad sklerodermi är fortfarande otillfredsställande. Lyckligtvis är den i allmänhet självbegränsande och om det är en lätt h det inneslutna området kan behöva ingen behandling alls. De vanliga behandlingarna innefattar användning av topikala kortikosteroider med hög potens eller intralesionala kortikosteroider. En annan behandling är användningen av vitamin D-analog kalcipotrien som också appliceras lokalt. Andra behandlingar kan övervägas men diskuteras bäst med en hudläkare som har erfarenhet av behandling av sklerodermi och morphea.
Tillbaka till index
Den medicinska informationen på denna webbplats är endast avsedd för utbildningsändamål och tillhör American Osteopathic College of Dermatology. Det är inte avsett eller underförstått att ersätta professionell medicinsk rådgivning och ska inte skapa ett förhållande mellan läkare och patient.Om du har en specifik fråga eller oro angående hudskada eller sjukdom, kontakta en hudläkare. All användning, återskapande, spridning, vidarebefordran eller kopiering av denna information är strängt förbjuden om inte uttryckligt skriftligt tillstånd ges av American Osteopathic College of Dermatology.