Diskussion
Tre distinkta aspekter förtjänar vår övervägande: epistaxis, aura-topografi och naturhistoria.
Detta är den tredje rapporten om migräninducerad epistaxis men den första som involverar aura. Epistaxis uppträdde mellan toppvärkets huvudvärk och början på dess upplösning, liknande tidigare beskrivningar. Därför kan det betraktas som ett symptom på migränens upplösningsfas. Denna kronologiska profil överensstämmer med ett av de klassiska koncepten för upplösning av migrän (lytiskt tillstånd eller upplösning genom utsöndring), vilket kan inkludera kräkningar, diurese, lakrimation, svettning eller näsblod. Samtidig förekomst av dunkande huvudvärk och epistaxis kan bero på aktiveringen av det trigeminovaskulära systemet, vilket orsakar vasodilatation av beroende grenar av de inre och yttre halspulsådern. Denna attraktiva hypotes uppvisar emellertid en epidemiologisk svaghet: migrän är vanlig men beskrivningar av migrän med epistaxis är sällsynta. Bristen på liknande rapporterade fall är spännande. Bristen kan bero på deprecieringen av detta symptom eller bristen på en styrd anamnese. Intressant kan beskrivningar av migränpatienter med epistaxis hittas på icke-vetenskapliga webbplatser.
Införandet av en specifik fråga om epistaxis i frågeformulären från huvudvärkforskningscentra skulle göra det möjligt för oss att uppskatta förekomsten, tidpunkten och funktionerna av dessa episoder under migränattacker, vilket bidrog till en bättre förståelse för dem.
Auraen hade en märklig topografi, i strid med den klassiska analytiska neurologiska semiologin. Motorisk afasi åtföljdes av svaghet, även när den var i vänster hand. Sameksistensen av afasi och aura-symtom i den icke-dominerande handen har tidigare dokumenterats. Det är välkänt att handpares är praktiskt taget universellt i SHM, medan underbenen och ansiktet endast påverkas i hälften av alla fall. I det här fallet påverkades underbenen av svaghet i avsaknad av underskott som påverkar ansiktet eller överbenen. Huvudvärkplatsen var inte kontralateral mot auren, som tidigare beskrivits. Denna uppsättning bevis tyder på att den spridande depressionen kan initieras på ett stereotyp sätt i occipital cortex (typisk scintillating scotoma) och tyst sprida sig främre eller påverka hjärnbarken på ett ojämnt sätt. Den mediala frontala cortexen (eller subkortikala strukturer) påverkades i episoder av kruralaura och primära somatosensoriska och motoriska områden i konvexiteten var relativt skonade. Dessa resultat stöder tanken att patofysiologiska fenomen av migrän är bilaterala och pan-cerebrala, oavsett lateraliteten hos deras nyckfulla kliniska manifestationer.
Denna sjukdoms naturhistoria har vissa särdrag. Det började med MA vid 20 års ålder, och endast 15 år senare uppvisade patienten tre episoder av SHM följt av progressiv remission (migrän svanesång). Man kan argumentera för att detta är en tillfällighet av två typer av migrän. Emellertid är det scintillerande scotoma, som är stereotyp och distinkt, vanligt för både MA- och SHM-episoder. Förutsatt att patienten lider av en enda sjukdom verkar det aktuella fallet visa att uppkomsten av komplexa auror kräver osannolika interaktioner mellan miljö- och endogena tillstånd hos individer med genetisk predisposition.
Intressant är att patientens son hade liknande episoder av MA. Några asymptomatiska släktingar till SHM-patienter kan vara genetiskt påverkade men inte utsatta för tillräckligt starka utlösare. Det kommer att vara intressant att se om vår diagnos kommer att utvecklas till familjär hemiplegisk migrän, vilket ofta förekommer i ”sporadiska” fall.