PMC (Svenska)

Kommentarer

En aura anses vanligtvis vara den första komponenten i ett anfall som inträffar före förändring eller förlust av medvetande. Det skiljer sig från en premonitory eller prodromal sensation till stor del i tidsdomänen: auror omedelbart föregår ett anfall som utvecklas, medan prodromal upplevelser inträffar långt före anfallet – mer än 30 minuter enligt vissa definitioner. Termen ”aura” är ofta ytterligare begränsad till den subjektiva upplevelsen av ett anfall under utveckling, med undantag av medvetna, objektiva motoriska symtom. Ofta anses termerna ”aura” och ”enkel partiell anfall” vara synonyma, en aura är den återkallade subjektiva upplevelsen av början av ett fokalbeslag. Den specifika upplevelsen av auren bestäms till stor del av platsen för fokalanfallets början. anfall kan utgöra undantag från ”regeln” att generaliserade anfall inte föregås av auror. Hur ofta dessa undantag förekommer har inte varit klart. Skillnaden är mer än rent akademisk, eftersom närvaron av en aura ofta tas som bevis på en fokal epilepsi, med konsekvenser för diagnostisk testning, behandlingsval och prognos för en patient med nya anfall.

Att tolka subjektiva upplevelser som rapporterats av patienter och dra de rätta slutsatserna från dem är ingen exakt vetenskap. För nästan 25 år sedan undersökte van Donselaar och kollegor nyttan av auror för epilepsiklassificering (1). De studerade 149 patienter med nyanvända generaliserade anfall, varav 67 rapporterade en känsla före medvetslöshet. Patienternas egna beskrivningar av dessa förnimmelser presenterades för en panel med sex neurologer, som ombads att ta upp två frågor: För det första var känslan en aura för ett fokalbeslag eller ett ospecifikt symptom? För det andra, på grundval av denna rapport, var anfallet mer sannolikt ett sekundärt generaliserat tonic-klonisk anfall, ett generaliserat från anfall, eller obestämt? Överenskommelsen mellan neurologerna var relativt dålig, med kappastatistik i närheten av 0,25. ultimat klassificering gjord med fördel av EEG, avbildning och andra data. Patienter med känslor som föregick deras anfall var mer benägna att ha generaliserade spikvågavvikelser på EEG, även för dem där neurologerna bedömde att känslorna var en specifik aura. Författarna drog slutsatsen att tolkning av auror var föremål för betydande variationer mellan olika betyg och inte ett tillförlitligt sätt att skilja mellan primär och sekundärt generaliserade anfall.

Under åren stödde annat arbete detta tema. Nakken och kollegor rapporterade om förekomst och egenskaper hos auror i en stor befolkningsbaserad epilepsikohort (2).De använde strukturerade intervjuer av 1897 tvillingar och deras nära släktingar med epilepsi. Patienterna ställdes först med en öppen fråga om huruvida de upplevde en aura eller varning före deras anfall. Bekräftande svar följdes av en serie slutna frågor för att bättre karakterisera aurans natur. Auror rapporterades hos 58% av patienterna med lokaliseringsrelaterad epilepsi men även hos 13% av patienterna med generaliserad epilepsi.

Inställningen av epilepsiövervakningsenheten kan ge bättre möjligheter att karakterisera symtom i samband med väldefinierade epilepsisyndrom. År 2006 studerade Boylan och kollegor 154 vuxna patienter som antogs till sin EMU under ett år (3). Patienterna frågades om de hade ”symtom sekunder eller minuter före deras anfall”, följt av fritextbeskrivningar från dem som rapporterade symtom. Närvaron av en rapporterad aura skilde inte dem med fokal från de med generaliserad epilepsi. Sammantaget 70 % av dem med generaliserad epilepsi rapporterade aura-symtom. I detta relativt lilla urval visade sig vissa auror vara specifika för patienter med fokal epilepsi (t.ex. hörselhallucinationer, déjà vu), men andra, såsom en epigastrisk stigande känsla, rapporterades i båda grupperna.

Vissa författare – inklusive denna rapport från Boylan – har tillåtit föregående myoklonus eller andra objektiva symtom som auror. Ändå tyder dessa rapporter på att det finns en relativt hög förekomst av aura-liknande symtom hos patienter med generaliserad epilepsi som ”antas” ha förändrad medvetande från anfall. Hur kan detta förklaras?

Parallellt med dessa rapporter om auror i generaliserad epilepsi har den ökande uppfattningen att ”generaliserad” kan vara en felaktig benämning. Detta har varit en del av debatten om anfallsklassificering, med Uttrycket ”generaliserat” nu erkänt som inte riktigt generaliserat men ”förekommer i och snabbt engagerande bilateralt distribuerade nätverk” (4). Intensiv studie av generaliserad epilepsi ger ofta fokala fynd. Den kliniska semiologin för generaliserad från anfall innefattar vanligtvis fokalfunktioner såsom version eller asymmetrisk myoklonus (5). Yt-EEG innehåller ofta skiftande fokal såväl som generaliserade spikvågutsläpp (6). Täta array-EEG visar en mer fokal ictal debut i vissa antagna generaliserade anfall (7), och fMRI och MEG-studier identifierar specifika kortikalt engagemang i spikvågutsläpp (8, 9). Det är möjligt att utvalda thalamokortikala nätverk kan vara verksamma i vissa generaliserade anfall och producera fokal motor symtom när det finns större involvering av frontala nätverk och visuella auror när posteriora nätverk företrädesvis är inblandade (10).

Det senaste arbetet av Dugan och kollegor bygger och utvidgar tidigare studier av auror i generaliserade epilepsier. Författarna utnyttjade detaljerade data som erhållits från ett stort antal patienter som var inskrivna i Epilepsifenomen / genomprojektet. En strikt definition av generaliserad epilepsi användes och en liknande väldefinierad fokal epilepsipopulation identifierades för jämförelse. En halvstrukturerad intervju inleddes med öppna frågor om symtom före anfall och följde med en serie slutna frågor i alla ämnen. Symtom som tyder på uppbyggnad av generaliserad krampaktivitet (myoklonus, frånvaro) uteslöts, liksom ospecifika symtom, såsom yrsel eller trötthet. Av dem med generaliserad epilepsi rapporterade 21,3% auror vid öppen utfrågning. De rapporterande aurorna var äldre och hade upplevt fler anfall, vilket tyder på att större erfarenhet av anfall kan leda till bättre identifiering av auror. De vanligaste rapporterade aurorna hos patienter med generaliserad epilepsi var cephaliska känslor eller lemförstärkning eller skakningar, men auror som vanligtvis förknippas med fokal epilepsi – inklusive déjà vu, visuella och hörselfenomen – rapporterades också. Vid avslutad förhör rapporterade 64,3% av dessa patienter med generaliserad epilepsi aura-symtom. I jämförelse rapporterade 39,9% av patienterna med fokal epilepsi auror vid öppen utfrågning och 68,4% efter sluten utfrågning.

Således rapporterar patienter med generaliserad epilepsi ofta auror, inklusive de som vanligtvis är associerade med fokal epilepsi, och i denna studie var lika sannolika som de med fokal epilepsi att rapportera auror om slutna frågor. Man kan argumentera för att slutna frågor kan leda till att patienter kan föreslås, men det finns åtminstone två motargument till detta: För det första kan slutna frågor istället hjälpa patienter som har svårt att formulera de symtom de upplever före anfall. För det andra använder neurologer ofta slutna frågor när de intervjuar patienter, så resultaten från den strukturerade intervjun kan spegla klinisk praxis.Auror hos patienter med generaliserad epilepsi kan faktiskt underskattas i klinisk praxis, eftersom kliniker kan vara partiska i sin användning av slutna frågor och utforska symtom före kramper mindre ofta hos patienter hos vilka klinikern bildar en generaliserad epilepsihypotes. p>

Föreliggande studie ger ytterligare bevis i en relativt stor, väl karakteriserad epilepsipopulation, att auror i generaliserad epilepsi är relativt vanliga. Bristerna i den ”generaliserade” konstruktionen av generaliserade epilepsier kan ligga till grund för de till synes fokala aspekterna av EEG, semiologi, funktionell avbildning – och rapporterade auror – hos patienter med generaliserad epilepsi. onödigt partisk av auror mot diagnos av fokal epilepsi.