Amyotrof lateral skleros (ALS) är också känd som motorneuronsjukdom, Lou Gehrigs sjukdom och Charcots sjukdom (i Europa). ALS är en sjukdom hos ”motorneuroner”, cellerna som initierar och styr musklernas rörelse. Motorneuroner karaktäriseras som ”övre” om de har sitt ursprung i hjärnan och ”nedre” om de har sitt ursprung i ryggmärgen. ALS påverkar både övre och nedre motorneuroner, även om varje person med ALS har varierande mängder av övre och nedre motorneuronsjukdom. Övre motorneuronsjukdom orsakar stelhet, som kallas ”spasticitet”. Nedre motorneuronsjukdom orsakar svaghet, förlust av muskler (”atrofi”) och muskelsvängningar (”fasciculations”). ALS kan börja med abnormiteter hos övre eller nedre motorneuroner. ”Bulbar” ALS, även kallad Progressive Bulbar Palsy, påverkar framträdande de muskler som är inblandade i tal, sväljning och tungrörelser.
Primär lateral skleros (PLS) är en variant av ALS som endast påverkar övre motoriska nervceller. Personer med PLS har problem med svår stelhet (”spasticitet”) som kan påverka deras förmåga att tala, svälja och gå.
Progressiv muskulär atrofi (PMA) påverkar endast lägre motorneuroner och orsakar svaghet och förlust av muskelmassa (”atrofi”).
PLS och PMA anses vara varianter av ALS, och personer med dessa sjukdomar kan utvecklas för att utveckla sann ALS.