Was ist Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)?
Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) ist eine seltene genetische Multisystemerkrankung, bei der in bestimmten Körperteilen nicht krebsartige Tumoren wachsen. Langsam wachsende Hämgioblastome – gutartige Tumoren mit vielen Blutgefäßen – können sich im Gehirn, Rückenmark, in der Netzhaut der Augen und in der Nähe des Innenohrs entwickeln. Um die Hämangioblastome können sich Zysten (mit Flüssigkeit gefüllte Säcke) entwickeln. Andere Arten von Tumoren entwickeln sich in den Nebennieren, den Nieren oder der Bauchspeicheldrüse. Die Symptome von VHL variieren zwischen den Individuen und hängen von der Größe und Lage der Tumoren ab. Zu den Symptomen können Kopfschmerzen, Gleichgewichts- und Gehprobleme, Schwindel, Schwäche der Gliedmaßen, Sehstörungen, Taubheit in einem Ohr und Bluthochdruck gehören. Personen mit VHL haben auch ein höheres Risiko als normal für bestimmte Krebsarten, insbesondere Nierenkrebs.
Gibt es eine Behandlung?
Die Behandlung von VHL variiert je nach Ort und Größe des Tumors. Im Allgemeinen besteht das Ziel der Behandlung darin, die Tumoren zu behandeln, bevor sie zu einer Größe heranwachsen, die groß genug ist, um durch Druck auf das Gehirn oder das Rückenmark dauerhafte Probleme zu verursachen. Dieser Druck kann den Fluss von Liquor cerebrospinalis im Nervensystem blockieren, das Sehvermögen beeinträchtigen oder Taubheit verursachen. Die Behandlung der meisten Fälle von VHL umfasst normalerweise eine Operation, um die Tumoren zu entfernen, bevor sie schädlich werden. Bestimmte Tumoren können mit gezielter Hochdosisbestrahlung behandelt werden. Personen mit VHL müssen von einem mit der Störung vertrauten Arzt und / oder medizinischem Team sorgfältig überwacht werden.
Wie ist die Prognose?
Die Prognose für Personen mit VHL hängt von der Anzahl und dem Ort ab und Komplikationen der Tumoren. Unbehandelt kann VHL zu Blindheit und / oder bleibenden Hirnschäden führen. Durch Früherkennung und Behandlung wird die Prognose deutlich verbessert. Der Tod wird normalerweise durch Komplikationen von Hirntumoren oder Nierenkrebs verursacht.
Welche Forschungsarbeiten werden durchgeführt?
Die Mission des Nationalen Instituts für neurologische Störungen und Schlaganfall (NINDS) besteht darin, zu suchen Grundkenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem, und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern. Das NINDS verfolgt ein intensives Forschungsprogramm zur Vorbeugung und Behandlung von Störungen, die Tumore im Gehirn und Rückenmark wie VHL verursachen. Eine naturhistorische Studie hofft, mehr über das Wachstum von Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks sowie von Zysten zu erfahren, die sich in Verbindung mit ihnen bei Personen mit VHL entwickeln. Die Forscher werden untersuchen, wie schnell die Tumoren wachsen, und versuchen festzustellen, welche Faktoren (wie Pubertät, Schwangerschaft, Wechseljahre oder Blutproteine) das Tumorwachstum beeinflussen. Basierend auf Laborergebnissen planen NINDS-Forscher Arzneimittelstudien für Personen mit VHL. Zum Beispiel hoffen NNDS-Wissenschaftler zu erfahren, ob ein Medikament, das andere Krebsarten bekämpft, das Wachstum von Hämangioblastomen bei einigen Menschen mit VHL verlangsamen könnte. Das National Cancer Institute des NIH führt Forschungen zur Behandlung von Nierentumoren bei Personen mit VHL sowie Studien zur Identifizierung von Genmutationen bei Personen durch, bei denen das Risiko besteht, an der Krankheit zu erkranken.
aktiviert
Die Cleveland Clinic ist ein gemeinnütziges akademisches medizinisches Zentrum. Werbung auf unserer Website unterstützt unsere Mission. Wir unterstützen keine Produkte oder Dienstleistungen von Nicht-Cleveland Clinic Richtlinie