Vorgeschichte von starken Kopfschmerzen und einem leeren Sella

Problem : Dezember 2010

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JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Ein 37-jähriger Mann wurde verwiesen Die Auswertung eines abnormalen Hypophysen-MRT-Scans mit der Frage nach dem geeigneten Zeitintervall wiederholte seine Hypophysen-Bildgebung. Als er 20 Jahre alt war, entwickelte er 2 bis 3 Tage nach einer komplizierten Weisheitszahnextraktion ein schnelles Auftreten von Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen. Zu dieser Zeit hatte er einen CT-Scan, der nach seinem Bericht unauffällig war. Seine Symptome hielten jedoch etwa 6 Wochen an, als sich zusätzliche Symptome wie Müdigkeit, übermäßiger Durst und Gewichtsverlust entwickelten. Die Ahead-MRT zeigte zu diesem Zeitpunkt Berichten zufolge einen Hypophysentumor mit einer Höhe von weniger als 10 mm. Zu diesem Zeitpunkt erhielt er keine Medikamente, aber eine Operation wurde empfohlen. Der Patient entschied sich eher für eine engmaschige Überwachung als für eine Operation. Im Laufe der nächsten 8 bis 12 Monate verschwanden seine Symptome allmählich.

Der Patient hatte jedes Jahr serielle Hypophysen-MRT-Untersuchungen, die Berichten zufolge eine allmähliche Verringerung der Größe der Hypophyse zeigten. Die ersten Scansthats, die für unsere Überprüfung in den Jahren 2004 und 2008 erhalten wurden, zeigten keinen Hypophysentumor, zeigten jedoch eine teilweise leere Sella (Abbildung 1). Die Hypophyse anterior war klein mit normaler homogener Kontrastverstärkung, wobei das Infundibulum nach links verschoben war. Das Infundibulum verstärkte sich normalerweise nach Kontrastmittelgabe. In der Sella wurde keine Masse gesehen.

Endokrine Tests zwischen 2003 und 2008 dokumentierten normale Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons 1,65 mU / l; freies Thyroxin 1,2 ng / dl, adrenocorticotropes Hormon (ACTH) 29 pg / ml; Cortisol 10,24 µg / dl; Wachstumshormon 1,3 ng / ml; Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor I 260 ng / ml; Follikel-stimulierendes Hormon 2,6 mU / ml; luteinisierendes Hormon 4 mU / ml; Prolaktin 4,1 ng / ml; und Testosteron 457 ng / dl. Interessanterweise ergab seine medizinische Vorgeschichte, dass der Patient im Alter von 19 Jahren einen Wachstumsschub mit einem Wachstum von 3,5 Zoll und einer aktuellen Körpergröße von 200,7 cm (6 bis 7 Zoll) erlebt hatte. Seine Eltern und Geschwister waren „normal groß“.

Leeres Sella-Syndrom

Leere Sella Turcica wird als Sella definiert, die nicht vollständig mit Hypophysengewebe gefüllt ist und ganz oder teilweise vorhanden ist gefüllt mit Cerebrospinalfluid, das durch einen Defekt in der Diaphragma sellae vom suprasellaren Subarachnoidalraum in die Sellaturcica übergegangen ist (Abbildung 1). Der Hypophysenstiel wird bis zur komprimierten Hypophyse gedehnt.

Abbildung 1. MRT-Untersuchungen des Leersella-Syndroms. A. Koronale Ansicht. B. Sagittalansicht.

Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) hat sich aus dem suprasellarsubarachnoidalen Raum in die Sella turcica durch einen Defekt in den Zwerchfellgräben gebildet. Der Hypophysenstiel (Infundibulum) wird in Tafel A bis zur abgeflachten Hypophyse auf der linken Seite der Sella gestreckt. Die Infundibularen verstärken sich normalerweise nach Gadoliniumkontrast sowohl in der koronalen (A) als auch in der sagittalen (B) Ansicht. Die Sella scheint „leer“ zu sein, aber die Hypophyse ist entlang des Keilbeinknochens abgeflacht und die Sella ist mit CSF gefüllt.

Es gibt zwei Arten von leeren Sella – primäre leere Sella (PES) und sekundäre leere Sella. PES resultiert aus angeboren inkompetenten Zwerchfellmembranen (Öffnung in der Dura, durch die das Infundibulum in die Thesella gelangt; Abbildung 2A). Defekte in den Zwerchfellverkäufen ermöglichen einen Bruch der Thearachnoidalmembran und der Liquor cerebrospinalis in die Sella turcica (Abbildung 2B), der mit einer Abflachung der Hypophyse verbunden ist und den Anschein einer teilweise leeren Sella erweckt.Sekundäre leere Sella können als Folge einer gutartigen intrakraniellen Hypertonie oder einer Hypophysenerkrankung wie einer Tumor-orlymphozytären Hypophysitis und ihrer anschließenden Auflösung entweder spontan oder durch Operation, Bestrahlung oder Apoplexie auftreten. In langjährigen Fällen tritt eine Sellar-Vergrößerung wahrscheinlich aufgrund einer anhaltenden Übertragung des Hirndrucks oder einer Prior-Vergrößerung der Sella Turcica aus einem Hypophysenadenom auf.

Abbildung 2. Darstellung des Inhalts der normalen Sella (A) und teilweise Emptysella (B).

Grün: Hypophyse vorne. Weiß: Hinterer Hypophysen- und Hypophysenstiel (Infundibulum). Blau: Dura. Rot: Liquor in der supersellaren Zisterne und Bruch in der Sella (B). Grau: Keilbein. Gelbe Pfeile: Normaldura-Öffnung (Diaphragma sellae). Grüne Pfeile: Vergrößertes Diaphragma sellae inprimäres leeres Sella-Syndrom.

Zu den MRT-Befunden des Leersella-Syndroms gehört eine vergrößerte oder normal große Sella mit entweder fehlendem oder verschobenem Hypophysengewebe, die durch die Verschiebung des Infundibulums gekennzeichnet ist (Abbildung 1). Normalerweise ist die Hypophyse entlang des Bodens der Sella abgeflacht und kann bei MRT- oder CT-Scans nicht gesehen werden, behält jedoch normalerweise die normale Funktion bei.

Verwandte Symptome

Leere Sella ist normalerweise frei von klinischen Symptomen, manchmal jedoch mit Kopfschmerzen (50%), Gesichtsfelddefekten (1,6% bis 15%) und nichttraumatischer Liquor cerebrospinalis verbunden Anomalien bei Rhinorrhoe und Hypophysenhormon (25% bis 55%). Die Bewertung von leeren Sella umfasst die Bildgebung des Gehirns und die Beurteilung auf hormonelle Anomalien und Gesichtsfelddefekte. Unter den hormonellen Anomalien wurden bei 10,3% bis 32% bzw. 4% der Patienten auch GH-Mangel und leichte Hyperprolaktinämie berichtet. Globalhypopituitarismus ist selten und tritt bei etwa 2% bis 16% der Patienten mit Emptysella auf. Das Fortschreiten von leeren Sella, das einen globalen Hypopituitarismus verursacht, der einen vollständigen Hormonersatz erfordert, ist sehr selten und wurde bei einem von 58 Patienten beobachtet, die durchschnittlich 48 Monate lang beobachtet wurden. Gelegentlich können vereinzelte Mängel an ACTH, TSH und antidiuretischem Hormon (ADH oder Vasopressin) auftreten. Es wird angenommen, dass Diabetes insipidus mit Hypophysenstielkompression oder Torsion durch Herniation der Arachnoidea und der cerebrospinalen Flüssigkeit in die Sella zusammenhängt. Gesichtsfelddefekte oder andere visuelle Anomalien, die bei PES auftreten, sind das Ergebnis einer posterioren Dislokation des Sehnervs und des Chiasmas, einer Kompression des Sehnervs zwischen dem Foramen opticus und dem vorderen Teil der Hypophysenfossa oder eines teilweisen Vorfalls der Sehnerven in die Sella mit Sehnerv und Optik Chiasmus Belastung.

Es ist nicht klar, ob dieser Patient ein primäres oder sekundäres leeres Sellasyndrom hatte. Eine Spekulation ist, dass er einen GH-sekretierenden Tumor hatte, der für seinen übermäßigen Wachstumsschub und seine Körpergröße mit Apoplexie, Kopfschmerzen und Erbrechen nach seinem chirurgischen Eingriff verantwortlich war. Seine Beschwerde über eine mehrmonatige Polydipsie mit Polyurie ist nicht dokumentiert, kann jedoch auf eine Hypophysenstielkompression und einen relativen Mangel an Vasopressinsekretion und partiellem zentralem Diabetes insipidus zurückzuführen sein. Sein Symptom eines übermäßigen Durstes hätte sich mit der Auflösung der apoplexiebedingten Hypophysenvergrößerung und der Linderung der Hypophysenstielkompression gelöst, wie in seinen seriellen Hypophysenbild-Scans dokumentiert.

Wir empfahlen eine Bewertung seiner Hypophysen-Nebennieren-Achse mit Cosyntropin, Metyrapon-Tests über Nacht und formale Gesichtsfeldtests. Es ist unwahrscheinlich, dass mit der Zeit eine Hypophysenfunktionsstörung auftritt, es wurden jedoch regelmäßige endokrine und Gesichtsfelduntersuchungen empfohlen. Ihm wurde mitgeteilt, dass er keinen jährlichen Hypophysen-MRT-Scan benötige; Er sollte jedoch die Hypophysen-MRT mit Gadolinium-Kontrast nur wiederholen, wenn neue Symptome oder hormonelle Anomalien festgestellt werden.

Jeena Sandeep, MD, ist in der Inneren Medizin am Mount Auburn Hospital in Cambridge, Massachusetts, ansässig. Stephanie L. Lee, MD, PhD, ist stellvertretende Leiterin der Abteilung für Endokrinologie, Diabetes und Ernährung und außerordentliche Professorin für Medizin im Boston Medical Center.