Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist auch als Motoneuron-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit und Charcot-Krankheit (in Europa) bekannt. ALS ist eine Krankheit der „Motoneuronen“, der Zellen, die die Bewegung der Muskeln initiieren und steuern. Motoneuronen werden als „oben“ charakterisiert, wenn sie aus dem Gehirn stammen, und als „niedriger“, wenn sie aus dem Rückenmark stammen. ALS betrifft sowohl obere als auch untere Motoneuronen, obwohl jede Person mit ALS unterschiedliche Mengen an Erkrankungen der oberen und unteren Motoneuronen aufweist. Die Erkrankung der oberen Motoneuronen verursacht eine Steifheit, die als „Spastik“ bezeichnet wird. Eine Erkrankung der unteren Motoneuronen führt zu Schwäche, Muskelverlust („Atrophie“) und Muskelzuckungen („Faszikulationen“). ALS kann mit Anomalien der oberen oder unteren Motoneuronen beginnen. „Bulbar“ ALS, auch Progressive Bulbarparese genannt, beeinflusst in prominenter Weise die Muskeln, die an Sprach-, Schluck- und Zungenbewegungen beteiligt sind.
Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine Variante von ALS, die nur obere Motoneuronen betrifft. Menschen mit PLS haben Probleme mit schwerer Steifheit („Spastik“), die ihre Fähigkeit zum Sprechen, Schlucken und Gehen beeinträchtigen können.
Progressive Muskelatrophie (PMA) betrifft nur niedrigere Motoneuronen und verursacht Schwäche und Verlust von Muskelmasse („Atrophie“).
PLS und PMA werden als Varianten von ALS angesehen, und Menschen mit diesen Störungen können fortschreiten, echte ALS zu entwickeln.