ADEM (Dansk)

Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) er en sjælden inflammatorisk demyeliniserende sygdom i CNS, der overvejende rammer børn og unge voksne. Det er typisk forudbestemt af en infektiøs sygdom, oftest mæslinger, fåresyge, influenza A eller B, Rocky Mountain plettet feber eller hepatitis A eller B eller infektion med herpes simplex, human herpesvirus 6, varicella, rubella, vaccinia, Epstein– Barr-virus, cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter eller Streptococci. ADEM kan også følge immuniseringer: rabies, difteri – tetanus – pertussis, kopper, mæslinger, japansk B encephalitis og hog.1,2⇓ Karakteristiske kliniske træk inkluderer pludselig debut af multifokale neurologiske forstyrrelser såsom bilateral optisk neuritis, synsfeltdefekter, afasi , motoriske og sensoriske underskud, ataksi, bevægelsesforstyrrelser og tegn på en akut meningoencephalopati med meningismus, et deprimeret bevidsthedsniveau, fokale eller generaliserede anfald og psykose. Maksimale underskud nås inden for flere dage, og remission kan være tilsvarende hurtig. Oftere er opløsning dog delvis og tager uger eller måneder. Høj dødelighed (op til 20%) var hyppig i fortiden, især når ADEM fulgte mæslinger. Med introduktionen af effektive vaccinationsstrategier og faldet af mæslinger er døden dog sjælden.2 MR afslører multifokale områder med øget signalintensitet på T2-vægtede sekvenser, der ofte forbedres synkront med kontrastmedie. 3,4⇓ Omfattende perifokalt ødem kan være set. Hvidstofinddragelse dominerer, men gråt stof kan også blive påvirket, især basalganglier, thalami og hjernestamme. Læsioner kan også være begrænset til hjernestammen eller lillehjernen. Tumorlignende læsioner forekommer også. CSF viser normalt pleocytose, men kun sjældent intratekalt oligoklonalt immunglobulin (Ig) G-produktion, som næsten altid ophører, når patienter forbedres. Mens der er afprøvet højdosis steroider, plasmaudveksling, IVIg, immunmodulatorer og hypotermi, er der ikke etableret nogen behandling.5-9⇓⇓⇓⇓ Denne visning af ADEM i lærebogen er baseret på en samling af funktioner ekstraheret fra enkelt tilfælde og små …