- Første beskrivelse
- Hvem får EGPA (de “typiske” patienter)?
- Klassiske symptomer på EGPA
- Hvad forårsager EGPA?
- Hvordan diagnosticeres EGPA?
- Behandling og løbet af EGPA
Første beskrivelse
Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGP), tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom, er en systemisk vaskulitis. Denne sygdom blev først beskrevet i 1951 af Dr. Jacob Churg og Dr. Lotte Strauss som et syndrom bestående af “astma, eosinofili, feber og ledsagende vaskulitis i forskellige organsystemer”. EGPA deler mange af de kliniske og patologiske træk ved polyarteritis nodosa (“PAN”, en anden type vaskulitis) og granulomatose med polyangiitis (GPA). Dr. Churg og Strauss opdagede imidlertid, at tilstedeværelsen af granulomer såvel som overflod af eosinofiler. adskiller denne sygdom fra PAN og GPA.
Hvem får EGPA (den “typiske” patient)?
Den typiske patient med EGPA er en middelaldrende person med en historie med nybegyndelse eller nyligt forværret astma. Fordelingen af sygdommen mellem mænd og kvinder er tilnærmelsesvis ens.
Klassiske symptomer og tegn på EGPA
Astma er et af EGPA’s kardinale træk. Astmasymptomer kan begynde længe før starten på vaskulitis – fx mange år før der opstår andre symptomer på EGPA, og længe før diagnosen af EGPA er stillet. Andre tidlige symptomer / tegn inkluderer næsepolypper og allergisk rhinitis.
Den næste fase af sygdommen er ofte præget af eosinofili, fundet af et for stort antal eosinofiler i blodet eller i væv. En eosinophil er en undertype af hvide blodlegemer. Normalt udgør eosinofiler 5% eller mindre af det samlede antal hvide blodlegemer. I EGPA kan procentdelen af eosinofiler nå så højt som 60%. På billedet nedenfor vises eosinofilerne med den mørke lyserøde plet.
Den tredje fase af sygdommen er en vaskulitis , som involverer hud, lunger, nerver, nyrer og andre organer. Der skal især nævnes den hyppige ødelæggende involvering af nerverne (kaldet mononeuritis multiplex), som producerer svær prikken, følelsesløshed, skudsmerter og alvorligt muskelsvind / magtab i hænder eller fødder. Listen nedenfor indeholder de organer, der almindeligvis er involveret af EGPA, og den eller de specifikke sygdomsmanifestationer i hvert organ.
- Næse
- Lung
- Hud
- Nyre
- Gastrointestinal
- Hjerte
- Nerv
Næse
- Bihulebetændelse, herunder allergisk rhinitis
- Næsepolypper
Lunge
- Lungeinfiltrater (kun en tredjedel af alle patienter)
- Blødning i lungerne (lejlighedsvis)
- Diffus interstitiel lungesygdom (sjældent)
Hud
- Udslæt
- Håndgribelig purpura
- Knuder (over eller under huden), ofte på steder med tryk såsom albuerne
Nyre
- Glomerulonephritis (betændelse i de små enheder af nyrerne, der filtrerer blod)
- Hypertension
Gastrointestinale
- Lesioner (vaskulitiske) findes lejlighedsvis i GI kanal
- Granulom findes undertiden i milt
Hjerte
- Vaskulitis læsioner i hjertet kan føre til kongestiv hjertesvigt eller et hjerteanfald
Nerve
- Perifer nerveinddragelse inklusive smerte, følelsesløshed eller prikken i ekstremiteter (neuropati / mononeuritis multiplex)
Hvad forårsager EGPA?
Årsagen til EGPA er ukendt, men er sandsynligvis multifaktoriel. Genetik kan spille en lille rolle i sygdommen, men EGPA ses næsten aldrig hos to medlemmer af samme familie. Miljøfaktorer såsom eksponering for industrielle opløsningsmidler kan spille en rolle i modtagelighed for denne sygdom, men dette er stort set spekulativt. Infektioner kan være den tilskyndende begivenhed (er), men til dato er der ingen endelige beviser for dette.
Hvordan diagnosticeres EGPA?
Blandt alle vaskulitiderne er astma et særpræg træk ved EGPA alene. Imidlertid har ikke alle patienter med astma vaskulitis – kun et lille mindretal har det faktisk. Det er den specifikke kombination af symptomer og tegn, mønsteret for organinvolvering og tilstedeværelsen af visse unormale blodprøver (især eosinofili), der hjælper lægen med at stille diagnosen. Ud over en detaljeret historie og fysisk undersøgelse kan der udføres blodprøver, røntgenstråler i brystet og andre typer billeddannelsesundersøgelser, nerveledningstest og vævsbiopsier (f.eks. Af lunge, hud eller nerve) for at hjælpe med at diagnosticere EGPA.
Følgende funktioner stemmer overens med en diagnose af GPA:
- astma
- eosinofili
- mononeuropati
- forbigående lungeinfiltrationer på røntgenstråler i brystet
- abnormiteter ved sinus sinus
- biopsi indeholdende et blodkar med ekstravaskulære eosinofiler.
Behandling og forløb af EGPA
EGPA reagerer normalt på prednison. Oprindeligt anvendes høje doser af oral prednison i et forsøg på at få sygdommen i remission så hurtigt som muligt (f.eks. Ved hjælp af oral prednison 40-60 mg / dag). Efter den første måned eller deromkring bliver denne høje dosis prednison gradvis tilspidset i løbet af de efterfølgende måneder. Andre immunsuppressive lægemidler, såsom azathioprin, cellcept, methotrexat, cyclophosphamid eller rituximab kan anvendes ud over prednison. Høje doser af intravenøse steroider (normalt methylprednisolon) kan være nyttige for de patienter med svær sygdom eller for dem, der ikke reagerer på kombinationen af oral prednison, der anvendes sammen med andre immunsuppressive lægemidler.
Før fremkomsten af prednison, EGPA var ofte en dødelig sygdom. De fleste patienter døde af uhyret, ukontrolleret sygdom. Med den nuværende terapi begynder forfatningsmæssige symptomer at løse sig hurtigt med gradvis forbedring af hjerte- og nyrefunktion samt forbedring af smerter, der skyldes perifer nerveinddragelse. Behandlingsforløbet kan vare i 1 til 2 år, selvom behandlingens længde og type afhænger af sygdommens sværhedsgrad og de involverede organer. Patientens reaktion på behandlingen og fortsættelsen af sygdomskontrol under sænkning af prednison-dosis er de primære faktorer for, hvor længe behandlingen fortsættes. Laboratorieovervågning af blodprøver er meget nyttigt til måling af sygdommens aktivitet. Nogle af de mest nyttige laboratorietest er erytrocytsedimenteringshastigheden (ESR) og eosinofiltallet.