Historie med svær hovedpine og en tom sella

Udgave : December 2010

TILFØJ EMNE TIL E-POSTVARSLER

Modtag en e-mail, når den er ny artikler udgives på

Angiv din e-mail-adresse for at modtage en e-mail, når nye artikler udgives på.

Tilmeld

TILFØJT TIL E-POSTVARSLER

Du er tilføjet til dine underretninger. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer

Du har tilføjet dine alarmer. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer
Tilbage til Healio

Vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
Tilbage til Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

En 37-årig mand blev henvist til evalueringen af en unormal hypofyse MR-scanning med et spørgsmål om det passende tidsinterval for at gentage hans hypofysebillede. Da han var 20 år gammel, udviklede han hurtigtkvalme, opkastning og hovedpine 2 til 3 dage efter en kompliceret visdomstandsekstraktion. Han havde en CT-scanning på det tidspunkt, der ifølge sin rapport ikke kunne bemærkes. Hans symptomer vedvarede imidlertid i ca. 6 uger, da de udviklede yderligere symptomer på træthed, overdreven tørst og vægttab. Forude viste MR på det tidspunkt angiveligt en hypofysetumor, der var mindre end 10 mm i højden. Han fik ikke medicin på det tidspunkt, men kirurgi blev anbefalet. Patienten valgte en tæt overvågning snarere end en operation, og hans symptomer forsvandt gradvist i løbet af de næste 8 til 12 måneder.

Patienten foretog seriehypofys MR-scanninger hvert år, hvilket angiveligt viste et gradvist fald i hypofysens størrelse. De første scanninger, der blev opnået til vores gennemgang i 2004 og 2008, afslørede ikke en hypofysetumor, men viste en delvist tom sella (figur 1). Den forreste hypofyse var lille med normal homogen kontrastforbedring med infundibulum forskudt til venstre. Infundibulum forbedres normalt efter administration af kontrast. Ingen masse blev set i sella.

Endokrin test mellem 2003 og 2008 dokumenterede normale niveauer af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon 1,65 mU / L; fri thyroxin 1,2 ng / dL; adrenokortikotropisk hormon (ACTH) 29 pg / ml; cortisol 10,24 mcg / dL; væksthormon 1,3 ng / ml; insulinlignende vækstfaktor I 260 ng / ml; follikelstimulerende hormon 2,6 mU / ml; luteiniserende hormon 4 mU / ml; prolactin 4,1 ng / ml; og testosteron 457 ng / dL. Interessant nok afslørede hans tidligere medicinske historie, at patienten havde oplevet en vækstspurt med vækst på 3,5 inches i en alder af 19 år med en nuværende højde på 6,7 € (200,7 cm). Hans forældre og søskende var af ‘normal højde’.

Tomt sella-syndrom

Tomt sella turcica defineres som en sella, der ikke er fuldstændigt fyldt med hypofysevævet og er helt eller delvist fyldt med cerebrospinalvæske, der har hernieret fra det suprasellare subaraknoidale rum ind i sellaturcica gennem en defekt i membranen sellae (figur 1). Hypofysestammen strækkes til den komprimerede hypofyse.

Figur1. MR-scanninger af det tomme sella-syndrom. A. Koronal visning. B. Sagittal-synspunkt.

Cerebrospinalvæske (CSF) har hernieret fra det suprasellarsubarachnoide rum ind i sella turcica, dog en defekt i membranen. Hypofysestænglen (infundibulum) strækkes til den flade hypofyse i venstre side af sella i panel A. Infundibularen forbedres normalt efter gadoliniumkontrast i både koronal (A) og Sagittal (B). Sella ser ud til at være ”let”, men hypofysen er fladt langs sphenoidbenet, og sella er fyldt med CSF.

Der er to typer tom sella – primær tom sella (PES) og sekundær tom sella. PES er resultatet af medfødt inkompetent diafragmasella (åbning i duraen, som infundibulum passerer igennem i thesella; figur 2A). Defekter i de diafragmatiske sellae tillader herniation af tearaknoidmembran og cerebrospinalvæske i sella turcica (figur 2B) forbundet med udfladning af hypofysen, hvilket giver udseendet af en delvist tom sella.Sekundær tom sella kan forekomme som et resultat af godartet intrakraniel hypertension eller hypofysesygdom, såsom en tumor orlymfocytisk hypofysitis, og dens efterfølgende opløsning enten spontant eller ved kirurgi, stråling eller apoplexy. I mange år forekommer udvidelse af sælger sandsynligvis på grund af vedvarende transmission af intrakranielt tryk eller før udvidelse af sella turcica fra hypofyseadenom.

Figur2. Illustration af indholdet af den normale sella (A) og delvist emptysella (B).

Grøn: Forreste hypofyse. Hvid: Posterior hypofyse og hypofyse stilk (infundibulum). Blå: Dura. Rød: CSF i den supersellære cistern og brok i sella (B). Grå: Sphenoidben. Gule pile: Normaldura-åbning (diaphragma sellae). Grønne pile: Forstørret diafragma sellae inprimary tom sella syndrom.

MR-fund af tomt sella-syndrom inkluderer en forstørret sella i normal størrelse med enten fraværende eller fortrængt hypofysevæv, præget af forskydningen af infundibulum (figur 1). Normalt er hypofysen fladt langs gulvet i sella og ses muligvis ikke på MR- eller CT-scanninger, men opretholder normalt normal funktion.

Relaterede symptomer

Tom sella er normalt fri for kliniske symptomer, men er til tider forbundet med hovedpine (50%), synsfeltdefekter (1,6% til 15%), ikke-traumatisk cerebrospinalvæske rhinoré og hypofysehormonabnormiteter (25% til 55%). Evaluering af tom sella involverer billeddannelse af hjernen og vurdering af hormonelle abnormiteter og synsfeltdefekter. Blandt hormonelle abnormiteter er GH-mangel og mild hyperprolactinæmi også rapporteret hos henholdsvis 10,3% til 32% og 4% af patienterne. Globalhypopituitarisme er sjælden og forekommer hos ca. 2% til 16% af patienterne med emptysella. Progression af tom sella, der forårsager global hypopituitarisme, som kræver komplet hormonudskiftning, er meget sjælden og blev set hos en af 58 patienter, der blev fulgt i gennemsnit i 48 måneder. Isolerede mangler ved ACTH, TSH og antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin) kan lejlighedsvis forekomme. Diabetes insipidus menes at være relateret til hypofysestængelkompression eller torsion ved herniation af arachnoid og cerebrospinalvæske i sella. Synsfeltdefekter eller andre visuelle abnormiteter set i fasen af PES er et resultat af posterior dislokation af optisk nerve og chiasme, komprimering af optisk nerve mellem optisk foramen og den forreste del af hypofyse fossa eller delvis prolaps af optiske kanaler ind i sella med opticnerve og optic chiasmestamme.

Det er ikke klart, om denne patient havde primært eller sekundært tomt salgssyndrom. En spekulation er, at han havde en GH-udskillende tumor, der var ansvarlig for hans overdrevne vækstspurt og højde med apopleksi, hovedpine og opkastning efter hans kirurgiske procedure. Hans klage over adskillige måneders polydipsi med polyuria er ikke dokumenteret, men kan have været et resultat af hypofysestængelkompression og en relativ mangel på vasopressinsekretion og delvis central diabetes insipidus. Hans symptom på overdreven tørst ville blive løst med opløsning af apopleksirelateret hypofyseforstørrelse og lindring af hypofysestængelkompression som dokumenteret på hans serielle hypofysebillede scanninger.

Vi anbefalede en evaluering af hans hypofyse-binyre-akse med cosyntropin, metyrapon-test natten over og formel visuel feltprøvning. Det er usandsynligt, at hypofysefunktion ville forekomme med tiden, men periodiske endokrine og synsfeltundersøgelser blev anbefalet. Han fik råd om, at han ikke krævede en årlig hypofyse-MR-scanning; dog skal han kun gentage hypofysen med gadoliniumkontrast, hvis der er nye symptomer eller hormonelle abnormiteter.

Jeena Sandeep, MD, er hjemmehørende i intern medicin på Mount AuburnHospital i Cambridge, Massachusetts, Stephanie L. Lee, MD, ph.d., er lektor i sektionen for endokrinologi, diabetes og ernæring og lektor i medicin på Boston Medical Center.