Med udgangspunkt i hans kliniske erfaring og litteraturen giver denne forfatter en omfattende guide til kirurgiske tilgange til de forskellige former for polysyndactyly og syndactyly hos pædiatriske patienter, med fokus om hvilket segment der skal slettes, og hvordan man undgår kirurgiske komplikationer.
Udviklingsfejl i digital og metatarsal dannelse er almindelige pædiatriske anomalier. Disse inkluderer knogler og blødt vævs digitale fusioner, flere cifre og komplekse deformiteter, der involverer begge disse mønstre. Derudover kan der være associerede abnormiteter i mellemfod, mellemfod og bagfod. De kan forekomme isoleret, kombineres med deformiteter i den øvre ekstremitet eller kan være en del af en klynge af skelet- og viscerale misdannelser, der udgør identificerbare syndromer.
I polydactyly er der mere end fem cifre på en ekstremitet . Disse har form af mere eller mindre komplette duplikationer. I nogle tilfælde er cifret perfekt dannet. I andre kan der være ufuldstændige udtryk, der er kendetegnet ved mangelfuld udvikling af falangeal og negleplade. Nogle gange kan de duplikerede cifre placeres unormalt. I sjældne tilfælde kan radiografisk genkendelige falanger være synlige i intervallet mellem første og anden mellemfodsbase i samme område som os intermetatarseum. Polydactyly kan forekomme isoleret eller kan være en komponent i et syndrom kombineret med andre medfødte skelet- og viscerale anomalier.1-5
Syndactyly er karakteriseret ved manglende segmentering af to eller flere tilstødende cifre. Et antal delmængder genkendes. Enkel syndactyly defineres som en fuldstændig adskillelse af de tilstødende falanger, selvom de er indeholdt i en mere eller mindre komplet enkelt hudkonvolut. I fuldstændig syndactyly strækker fusionen sig til hyponychium.
Ufuldstændig syndaktisk defineres som delvis fusion af tilstødende bløde vævssegmenter af tæerne, men niveauet af hudfusion strækker sig ikke til hyponychium. Tilstedeværelsen af to særskilte negleplader indikerer normalt to separate distale falanger eller i det mindste duplikerede terminale knopper. I komplekst syndaktisk sammenføjning falanger sammen på et eller andet tidspunkt i løbet af de benede segmenter. Fusionen forekommer mest sandsynligt ved spidsen af de distale falanger.
Fenestration forekommer meget sjældent. Det forekommer sandsynligvis i fuldstændig syndaktyly, når en veldefineret åbning forekommer mellem de overlegne og ringere aspekter af blødtvævsbroen.
Syndactyly er en af de mest almindelige misdannelser i lemmerne. Det kan forekomme isoleret eller kan være en komponent i mere end 300 syndromiske anomalier. 6 Syndaktisk forekommer i 1: 2.000 til 1: 2.500 levende fødsler og er tre gange mere almindelig hos mænd. Andet og tredje tæer er hyppigst involveret.7 Tibial (preaxial) polydactyly tegner sig for 15 procent af alle tå duplikationer og fibulær (postaxial) polydactyly tegner sig for 79 procent.8,9
Polysyndactyly (synpolydactyly) er en variation af polydactyly, hvor de ekstra tæer er indeholdt i en enkelt hudkonvolut.
Polysyndaktisk i uorden er en deformitet, der normalt er forbundet med andre navngivne syndromer. De bedste eksempler er Carpenter og Apert syndromer. Disse er komplekse lidelser, der involverer kraniale og maxillofaciale abnormiteter, øvre ekstremitetsvariationer af polysyndactyly og foddeformiteter, der inkluderer polysyndactyly og større bagfodskoalitioner.
En guide til anatomisk fordeling og klassificering
Vi kan videre gruppere syndaktyly, polydactyly og polysyndactyly i henhold til den anatomiske fordeling i ekstremiteterne. Tidligere beskrev udtrykkene præaksial, central og postaxial abnormitet, der involverede henholdsvis den første stråle, de centrale stråler og den laterale stråle.
For et antal år siden begyndte håndlitteraturen at opgive denne klassifikation til fordel for at bruge udtrykkene radial, central og ulnar polydactyly, syndactyly og polysyndactyly. Fod- og anklelitteraturen vedtager langsomt denne klassifikation ved hjælp af tibial og fibulær terminologi til at erstatte de ældre udtryk preaxial og postaxial. Udtrykket central forbliver det samme. Fod- og ankellitteraturen accepterer noget langsomt denne terminologi, og mange nyligt skrevne artikler bruger fortsat de ældre termer.
Spejl polydaktisk af foden er en meget sjælden tilstand og er kendetegnet ved en enkelt identificerbar stor mellemfod og hallux med et antal stråler mediale og laterale dertil.10-15 Denne tilstand ledsager normalt multiple viscerale og skeletale anomalier, herunder forskellige former for tibial agenese og fibulær dimelia. Sjældent kan det forekomme isoleret. 16
Der er en række anatomiske klassifikationer for polydactyly og syndactyly i foden. De fleste af disse er tilpasset fra håndklassificeringer.Nogle af de foreslåede formularer i disse klassifikationer er sandsynligvis tilføjet for fuldstændighed og eksisterer muligvis ikke. Dette gælder især for fibulær polydactyly og polysyndactyly. På den anden side er nogle kliniske mønstre så usædvanlige og bizarre, at de trodser alle de aktuelt tilgængelige klassifikationer.
Klassifikationer er nyttige til at kommunikere arten af misdannelse blandt fagfolk, men i sidste ende er klassifikationer kun beskrivende og beslutningstagning sker fra sag til sag, når man studerer anatomien af deformiteten og vurderer patientens funktionelle behov. Det er uden for denne artikels rækkevidde at diskutere alle klassifikationerne, og jeg henviser læseren til litteraturen.6,17-22
Hvad du bør vide om relaterede syndromer
Syndactyly , polydactyly og polysyndactyly kan forekomme isoleret, eller de kan være komponenter i en ekstremt stor gruppe af syndromer. Listen er ret lang og inkluderer sådanne syndromer som Bardet-Biedl syndrom, Peters syndrom, trisomi 18 syndrom, Ellis-Van Creveld syndrom, Rubinstein-Taybi syndrom, kaudal regression syndrom og så mange andre, der er uden for denne artikels rækkevidde at liste eller diskutere. Det er vigtigt for kirurgen at undersøge hver af disse patienter omhyggeligt for en sammenhæng mellem disse digitale deformiteter med kraniale, hjerte-, nyre-, urogenitale og neuroanatomiske abnormiteter og andre neurologiske problemer. Antag ikke, at det er isolerede deformiteter. Hos mange patienter er disse associerede og mere alvorlige tilstande endnu ikke blevet diagnosticeret.
Tibial polydactyly. Disse inkluderer duplikering af hallux med og uden mellemfodsinddragelse. Metatarsal involvering kan være ufuldstændig med abnormitet i mellemfodets hoved, bred eller kort skaft eller kan involvere ufuldstændig eller fuldstændig duplikering af mellemfod. I nogle tilfælde kan den mediale metatarsal vestige være ufuldstændig, og tarsal support kan være svag. I andre tilfælde kan en metatarsal vestige simpelthen være en fibrøs rest langs den mediale side af den første metatarsal og vil ikke være synlig på røntgenbillede. Forløbet og indsættelsen af abductor hallucis er normalt unormalt.23
Central polydactyly. Dette er den mindst almindelige form for polydactyly. Det tegner sig for 3 til 6 procent af tilfældene.24 I de fleste tilfælde er der fuldstændig duplikering af en eller flere centrale stråler. Man kan identificere et komplet metatarsal med dets falanger, og dets forhold til tarsalstrukturer kan være variable. Det kan dele en artikulation med en anden stråle på en enkelt cuneiform eller kan have et separat tilbehør cuneiform. Nogle gange kan man identificere en ekstra metatarsal, men de falangeale strukturer undlader at differentiere.25 Litteraturen har også rapporteret bifid distale metatarsalvariationer.26
Fibular polydactyly. Anomalier på den laterale side af foden er meget mere almindelige end dem på den mediale side. De er kendetegnet ved mere eller mindre komplet duplikering af falangerne. Mellemfodhovedet kan være let udvidet, bifid, håndvægtformet, V-formet, Y-formet, T-formet, eller mellemfoden kan være fuldstændigt duplikeret. Generelt har den laterale komponent en højere forekomst af indre anomali, der sandsynligvis gør det mindst ønskeligt at forsøge at bjærge. I sjældne tilfælde formes det laterale metatarsophalangeal led ikke. Der er dog mange undtagelser fra denne regel.27
Tibial syndaktisk. Sjældent kan det første og andet cifre syndaktyliseres. Når dette sker, er der normalt en normal række falanger i både første og anden tæer. De metatarsophalangeale led er normale.
Central syndaktisk. Den mest almindelige form for central syndactyly er mere eller mindre komplet syndactyly af andet og tredje tæer. Den midterste falanks i tredje tå er sandsynligvis uregelmæssig og har muligvis ikke en fysis. Den midterste falanks i anden tå er ofte klemt med toppunktet lateralt, så den distale del af anden tå bortføres. På grund af disse abnormiteter er progressiv deformitet af de to tæer mere tilbøjelige til at forekomme med efterfølgende vækst end i mere laterale former af denne tilstand. Mindre hyppigt er tredje og fjerde tæer involveret. Meget sjældent er det fjerde og femte tæer involveret.
Kritiske træk i denne form for syndaktisk er omfanget af fusionen af hudhylsteret og tilstedeværelsen eller fraværet af falangeal fusion. Af interesse, når der er fusion af selve falangerne, er denne deformitet ofte forbundet med makrodaktyly af en eller begge af de involverede tæer.
Fibular syndactyly. I denne deformitet indeholder en enkelt hudkonvolut den fjerde og femte tæer. Ofte er falangerne i hvert af parret adskilte og adskilte. Det er muligt, at den femte tå kunne være en biphalangeal tå i stedet for at have tre forskellige falanger.
Tibial polysyndactyly. Disse tager to former.Oftere er der duplikering af den distale falanks med separate negleplader og en ekstraordinært bred proximal falanks. Mindre hyppigt kan der forekomme duplikering af den proximale og distale falanks. Ændringer i det første metatarsalhoved er variable. Hvis duplikering involverer de distale falanger alene, er metatarsophalangeal led sandsynligvis normal. Hvis der er gentagelse af de proximale og distale falanger, vil det første metatarsale hoved være anomalt, og anatomien understøtter de to falangeale baser.
Central polysyndactyly. Den hyppigste form er duplikering af den distale falanks. Man kan genkende dette klinisk ved tilstedeværelsen af to forskellige negleplader. Inddragelse af den midterste og proximale falanks er meget mindre hyppig.
Fibular polysyndactyly. Der er to forskellige former. Den mest almindelige form er duplikering af den distale falanks af den femte tå og syndaktisk med den fjerde tå. Mindre almindelig er duplikering af alle tre falanger af den femte tå og en mellemfod med vest med syndaktisk til den fjerde tå. Lejlighedsvis er der duplikering af segmenterne af den femte tå med anomalier i det femte mellemfodhoved, der har form af et V- eller Y-formet femte mellemfod. En komplicerende faktor i denne form er unormal sagittalplanposition for det ene eller begge de unormale segmenter af det femte mellemfod. Dette kan føre til unormal vægtbæring fra plantarfleksion i et af de bifide mellemfodshovedsegmenter. Der kan være abnormiteter i den proximale falanks og den midterste falanks, der kan gøre det vanskeligt at bestemme det segment, der skal slettes.
Vigtige behandlingsovervejelser
Målene og målene for behandling af medfødte abnormiteter i de mindre tæer bør omfatte smertelindring, korrekt justering af tæerne og komfort, når patienten har sko på.28
Der er nogle generelle regler, der gælder for kirurgisk reparation af syndaktyly, polydactyly og polysyndactyly. Med nogle undtagelser kan kirurger bedst behandle mest syndaktisk på den fibulære side af foden ved at slette det laterale segment. På den anden side, når det kommer til de fleste tilfælde af tibial polydactyly, administrerer kirurger disse tilfælde bedst ved at slette det mediale segment.
Central polydactyly udgør nogle vanskeligheder. For det første er det vanskeligt at afgøre, hvilken er den unormale stråle eller stråler. En god regel er at identificere strålen, der enten er unormalt lang eller unormal kort. Det kirurgiske dilemma er, at resektion af selve strålen ikke indsnævrer foden, og rekonstruktion af et kosmetisk acceptabelt webrum er ekstremt vanskelig. Læger skal være ekstra opmærksomme på abnormiteterne i tarsus.
Central syndaktisk præsenterer også et kirurgisk dilemma i beslutningen om at gribe ind. Medmindre der er uoverensstemmende vækst i de to tæer, er der ingen medicinsk indikation for at adskille tæerne. Der er to undtagelser. For det første ville syndaktisk reparation være berettiget, hvis der var progressiv deformitet på grund af asymmetrisk vækst. For det andet kan psykologiske problemer i sjældne tilfælde blive så alvorlige, at et forsøg på desyndactyly bliver berettiget.
Fibular polysyndactyly forårsager normalt kliniske symptomer. Der kan være problemer med fodhygiejne. Meget ofte er der problemer med montering af skoudstyr. Beslutningen om, hvilket segment der skal slettes, afhænger af deformiteten. Justering er kritisk, men man skal også tage det endelige kosmetiske udseende i betragtning.
Fibular polydactyly kan præsentere nogle vanskelige kirurgiske planlægningsproblemer, og behandlingen er påvirket af anatomien i det femte mellemfod. I de fleste tilfælde vil det laterale segment være det, som kirurger vælger til sletning. Hvis det femte mellemfodshoved er stort på tværs efter sletning af lateralt segment, skal hovedet have behov for debulking og indsnævring.
Bekymringen her er beskadigelse af fysis i det femte mellemfod placeret distalt. Med omhyggelig resektion vil physis sandsynligvis fortsætte med at fungere normalt. Muligheden for lateral vækststop med efterfølgende lateral afvigelse af den femte tå er en reel mulighed. Hvis den femte mellemfod er Y-formet, kan den mediale del adduceres i forhold til det proksimale segment, og dens akselkomponenter kan være noget formindskende.
Der kan også være en vis svækkelse af sagittalplanet med uacceptabel plantarfleksion eller dorsiflexion. Resektion af den laterale del efterlader en betydelig mængde lateral kortikal mangel og gør yderligere korrigerende osteotomi på samme tid noget risikabelt, da osteotomi vil forekomme nær det “vandskel” -område i mellemfodskaftet. Fiksering er vanskelig på grund af tabet af betydelig lateral cortex og muligheden for forsinket union eller nonunion er meget reel på grund af dens placering i skaftet.
Når hudtransplantation er nødvendig
Ved adskillelse af digital syndactyly og reparation af de forskellige former for polydactyly, skal kirurgen være parat til at udføre en hudtransplantation. Der er normalt nok hud til at designe en flap til at dække den ene side af en af tæerne, men den tilstødende side af den anden tå kræver en hudtykkelse i fuld tykkelse. Hud over det dorsolaterale aspekt af sinus tarsi eller lateral ankel lige anterior til tendo-Achilles er et godt kosmetisk match. Lysken er også et godt sted, men høst skal ske i et område, der er tilstrækkeligt lateralt til midterlinjen, så der er ringe risiko for at transplantere skamhår.
Forskere har beskrevet mange adskillelsesteknikker, der bruger flere klapper plus en hudtransplantation.29-31 Forfattere har beskrevet en teknik til reparation af polysyndaktisk uden behov for hudtransplantation.32,33 Der er flere rapporter i litteratur, der beskriver teknikken til at lade den eksponerede overflade af tåen granulere.34,35
I reparationer, der har behov for hudtransplantation, er et stort bekymring tab af transplantatet. Dette kan forekomme på grund af overdreven bevægelse af delene, udviklingen af et hæmatom eller seroma under transplantatet eller manglende forberedelse af transplantatet ved passende debridering af alt det subkutane fedt. Det er fordelagtigt at immobilisere delen i flere uger for at muliggøre vaskularisering af transplantatet. Dette kan være meget vanskeligt hos små børn, der ikke er i stand til at følge den postoperative protokol på grund af deres alder. Immobilisering i en rollebesætning for at minimere eller forhindre vægtbæring er nyttigt. Det er også nyttigt at operere, når patienten er i en alder, hvor immobilisering let kan sikres (måske før patienten begynder at ambulere, eller når barnet er gammelt nok til at forstå situationens alvor og er i stand til at samarbejde).
I sjældne tilfælde kan keloid dannelse forekomme. Dette er meget vanskeligt at styre.36-38 En mulig løsning er brugen af methotrexat for at minimere dannelse af ar.39
Kirurgen skal også overveje de potentielle negative virkninger, som høst af hudtransplantat kan have på donoren websted. Uklare ar kan være et problem. Kontrakturer af arret på donorstedet kan være et stort problem. Hyperpigmentering kan også forekomme. Mange hudtransplantater høstes fra bikiniområdet i lysken. Der er mulighed for uoverensstemmelse mellem farve og struktur på modtagerens websted. Den dorsolaterale sinus tarsi efterfulgt af områderne mellem tendo-Achilles og malleoli matcher godt, og sygelighed er minimal, så længe kirurgen undgår større nerver.
Anden relevant indsigt i reduktion af komplikationsrisiko
Når det er muligt, skal de respektive kirurger udføre reparation af kombinerede medfødte misdannelser i hånd og fod sammen. Det er klart, at en enkeltbedøvelse er fordelagtig. Den yderligere fordel er dog, at hud høstet fra en medfødt tåabnormitet kan være en hudtransplantation i fuld tykkelse for en finger.40
Når det er muligt, bør man bruge en absorberbar sutur ikke kun i tilfælde af syndaktisk og polydaktisk reparation, men også i de fleste andre børnefodkirurgier.41 Dette sparer barnet og kirurgen vanskelighederne med at fjerne et stort antal ikke-absorberbare suturer.
Det er også vigtigt at huske på, at kirurgen bør aldrig forsøge desyndactyly eller nogen indgriben på begge sider af en tå i de tilfælde af syndactyly og polysyndactyly involverer tre tilstødende tæer. Risikoen for vaskulære komplikationer er overvældende, og der er en ekstrem høj sandsynlighed for iskæmi hos to eller alle tre af de involverede tæer med katastrofale komplikationer og større digitalt tab.
På trods af tilsyneladende vellykket korrektion af tibial polydactyly, progressiv varusdeformitet i halluxen kan vedvare og i nogle tilfælde forværres. Dette skyldes til dels udviklingen af den adaptive mediale position af den mellemfods artikulære overflade. Hos meget små børn er der et stort potentiale for ombygning, hvilket resulterer i bedre tilpasning af ledoverfladen. Afvigelse kan også skyldes vedvarende binding af dybt blødt væv langs den mediale side af foden, der er forårsaget af rester af en ufuldstændig dannet medialstråle.
Den langsgående epifysiske beslag forekommer lejlighedsvis i polydactyly og polysyndactyly. I denne deformitet snarere epifysepladen og selve epifysen rundt om den ene side af den involverede knogle.42 Dette medfører en begrænsning af væksten på den ene side med samlet forkortelse af knoglen men tillader en vis langsgående vækst på den modsatte side. Resultatet er forkortelse og vinkeldeformitet.43,44 Når det forekommer i den første mellemfod, er resultatet varusdeformitet.45 Den langsgående epifysebeslag er til stede i 2 til 14 procent af medfødte fod- og hånddeformiteter.46 Denne læsion er kun rapporteret i korte rørformede knogler med epifyser placeret i de proximale ender af knoglerne. Dette begrænser deformiteten til falanger og første mellemfod.
Behandlingen foregår ved excision af parentes.43,47-49 Før epifyseal ossifikation kan man simpelthen afskære beslaget. Når forening er opstået, er det nødvendigt at placere noget i tomrummet for at forhindre beslaget i at genoprette. Dette kan fedt høstes fra områder, der støder op til operationen, eller man kan placere en strimmel methylmethacrylat mod diafysen efter udskæring af beslaget.
Som konklusion
Reparation af disse deformiteter er meget givende både for patienten og kirurgen. Resultaterne er øjeblikkelige og umiddelbart synlige.
Der er dog potentialet for alvorlige og irreversible fejl, når kirurgen ikke tager sig tid til at evaluere anatomien nøje, så mål og mål bliver realistiske, og han eller hun kan undgå komplikationer. En vis fremtoning af normal funktion er det største mål, men kirurger kan ikke ignorere kosmetik helt. Specifikke problemer er ardannelse, passende vævsfarve og strukturmatch, oprettelse af et acceptabelt webrum, flapudvikling og hudtransplantation og vedligeholdelse af ledbevægelse.
Uanset tekniske færdigheder er nøje evaluering af det kliniske udseende af delene og røntgenbilleder den vigtigste komponent for at sikre et godt resultat. Denne type operation forstærker det gamle ordsprog “mål to gange, klipp en gang.”
Dr. Harris er klinisk lektor ved Institut for Ortopædi og Rehabilitering ved Loyola Medical Center i Maywood, Ill. Han er stipendiat fra American College of Foot and Ankle Surgeons.
For yderligere læsning, se DPM-bloggen “Nøgler til at korrigere syndaktisk og undgå kirurgiske komplikationer” på http://tinyurl.com/8tecso2. For at få adgang til arkiverne, besøg www.podiatrytoday.com.