-
-
Større tekst størrelse Stor tekststørrelse Almindelig tekststørrelse
Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en sjælden fødselsdefekt af et barns hjerte. Hjertets venstre side vokser ikke som det skal, hvilket gør det mindre og svagere end normalt.
Den venstre side af hjertet skal pumpe blod ud til kroppen . Men et barns hjerte med HLHS kan ikke gøre jobbet. Dette gør en baby meget syg. Uden medicin og en række på tre operationer for at genopbygge hjertet, kan babyer med HLHS ikke overleve.
Venstre side af hjertet kan ikke løses, så målet med operationerne er at genopbygge dele af hjertet og “omdirigere” den måde, hvorpå blod strømmer til og fra kroppen.
Kort efter fødslen har en baby med HLHS behov for pleje døgnet rundt på et hospital de første uger eller måneder af livet .
Hvordan fungerer hjertet?
Hjertet er en muskel, der pumper blod. Det fungerer som to pumper i en. Pumperne kaldes ventrikler og hver har et vigtigt job:
- Den højre ventrikel får blod fra kroppen og pumper det ud af lungearterien til lungerne.
I lungerne fyldes blod med ilt og slipper af med kuldioxid. - Venstre ventrikel får blodet fra lungerne og pumper det ud gennem aorta til kroppen.
Fordi det pumper blod til hele kroppen, er venstre ventrikel en stærkere pumpe end højre ventrikel.
Hvad sker der ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Med hypoplastisk venstre hjertesyndrom:
- Venstre ventrikel og aorta er for små til at pumpe nok blod til kroppen .
- Den højre ventrikel, som kun skal pumpe blod til lungerne, pumper blod til lungerne og kroppen gennem en ekstra vej kaldet en patent ductus arteriosis (PDA). Det betyder, at højre ventrikel bliver overanstrengt.
- Babyer med HLHS fødes næsten altid med en atrialseptumdefekt (ASD). Dette er et hul i den øverste del af hjertet. Det lader blod med ilt blande sig med iltfattigt blod. Derefter pumper højre ventrikel blodet til lungerne og kroppen.
Hvad er tegnene & Symptomer på hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Inden for få timer til en dag eller deromkring efter fødslen kan en nyfødt med udiagnosticeret HLHS have:
- vejrtrækningsbesvær
- blå eller grålig farve på hud og negle
- fodringsbesvær
- sløvhed (meget lidt aktivitet)
- svage pulser i arme og ben
- få våde bleer
Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
HLHS er en fødselsdefekt, der sker når en baby vokser i livmoderen. Ingen ved nøjagtigt, hvad der forårsager det, men det kan have en blanding af årsager, herunder babyens gener (DNA).
Hvordan diagnosticeres hypoplastisk venstrehjertesyndrom?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan diagnosticeres med:
- en prænatal ultralydsscanning
- røntgen af brystet
- elektrokardiogram
- ekkokardiogram
- pulsoximetri
Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom?
HLHS behandles først med medicin og derefter en række på tre operationer. kirurgi, vil en baby ikke overleve. Behandling for HLHS starter, så snart barnet er født.
Medicin
Øjeblikkelig behandling inkluderer et lægemiddel, der kaldes prostaglandin. Prostaglandin holder PDA’en åben, så ilt kan komme til kroppen.
Nogle babyer har brug for anden medicin for at hjælpe med at afbalancere, hvor meget blod der går til lungerne, og hvor meget der går til kroppen.
Også hvis ASD er for lille, kan den muligvis gøres større. Dette gøres med en hjertekateteriseringsprocedure eller ved kirurgi.
Kirurgierne
Fordi venstre ventrikel og aorta er for små, er operationens mål at:
- Brug højre ventrikel til at pumpe ilt til kroppen.
- Send blodet, der kommer tilbage fra kroppen lige til lungerne uden at skulle passere gennem hjertet.
Kirurgier udføres i etaper, når en baby vokser. De er (i rækkefølge):
- Norwood Procedure
- Glenn Procedure
- Fontan Procedure
Ser fremad
At være aktivt involveret i dit barns plejeplan kan hjælpe dig med at føle dig mere i kontrol.
- Tag tingene en dag ad gangen.
- Se til dit plejeteam for at guide dig om pleje af dit barn, gør dig klar til operation, bedring og mere. Hvis du har spørgsmål, så spørg.
- Lær af andre. Find en støttegruppe til familier, der har et hjerteproblem eller tale med andre forældre, hvis børn har fået foretaget en hjerteoperation.Støttegrupper inkluderer:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Accepter hjælp, når du kan, og læn dig på dem omkring dig for support.
- Hold en journal for at registrere dine spørgsmål til det medicinske team.
- Bliv partner med dit plejeteam for at imødegå de kommende udfordringer.