Sept. 25, 2013 – – Den mest berømte “blå mand” – kendt som “Papa Smurf” – er død.
Paul Karason blev født en lyshåret, fregnet dreng med rødligt blondt hår. Men senere udviklede han hud med en blålig farve mod sit chok af hvidt hår, resultatet af et sjældent medicinsk syndrom kendt som argyria eller sølvforgiftning fra kosttilskud.
Karason døde i en alder af 62 i denne uge efter at have været behandlet for lungebetændelse på et hospital i Washington efter at have fået et hjerteanfald. Han havde også tidligere haft et alvorligt slagtilfælde, fortalte hans fremmede kone Jo Anna Karason til NBC “s Today.
ABCNews.com interviewede Karason i 2008. På det tidspunkt boede han i Oregon. Han sagde, at den blå nuance var startet mere end et årti før, da han så en annonce i et tidsalder, der lovede sundhed og foryngelse gennem kolloid sølv. Han drak ca. 10 ounce om dagen af hjemmebrygget, som han opløste i vand.
Paul Karason hyldede som et medicinsk mysterium
Karason sagde, at han ikke engang havde indset, at hans hud havde vendte en blå nuance, indtil en gammel ven kom på besøg.
I de første måneder bemærkede han ikke en ændring i hans hudfarve. Men der var ændringer i hans helbred.
“Syre-refluksproblemet, som jeg havde haft, forsvandt helt,” sagde han. “Jeg havde så gigt i mine skuldre Jeg kunne ikke “trække en T-shirt af. Og det næste jeg vidste, det var bare væk.”
Hvad enten det var det kolloide sølv, der havde helbredt ham, sagde Karason, “der” er ikke den mindste tvivl i mit sind. “Så sent som i 1950’erne var kolloid sølv et almindeligt middel mod forkølelse og allergi.
Fugates of Kentucky Had Skin” Blåere end Lake Louise
Karason blev en internet-sensation, ligesom mange andre, der har blåfarvet hud. De mest berygtede – Blue Fugates of Kentucky – boede i en isoleret lomme af Appalachia og passerede et recessivt gen, der gjorde deres hud blå. Læger kan ikke se meget af den sjældne blodforstyrrelse i dag.
Deres forfædre begyndte seks generationer tidligere med en fransk forældreløs, Martin Fugate, der bosatte sig i det østlige Kentucky.
Så der var Kerry Green, en “blå baby” født i 1964 i Tulsa, Okla. Hans familie fik lidt håb om, at han ville leve på grund af en misdannet aorta. Men efter 3 år gammel og flere hjerteoperationer senere blev Green beskrevet af læger som et “mirakelbarn”, lille for hans alder på 23 pund, men en “rigtig levende ledning.”
Hvad læger ikke vidste da, var at drengen havde en mere alvorlig underliggende tilstand, en sjælden blodtilstand kaldet methemoglobinæmi – den samme lidelse, der påvirkede Blue Fugates i Kentucky.
“Jeg blev valgt som barn i grundskolen, fordi jeg er blå,” sagde Green. “Jeg ser død ud. Mine læber er lilla og mine negle og tæer er mørke.”
På det tidspunkt boede Green i Seattle og var deaktiveret, men han sagde, at han troede at finde en genetisk forbindelse til Fugates måske hjælpe ham med at lære mere om den far, han aldrig kendte.
“Jeg er sikker på, at min far havde tilstanden,” sagde Green. “Jeg så en slags sløret billede af ham, og du kunne næsten se det. Han har det blegne udseende, jeg gør.”
Bob Green, der ville være omkring 74, havde været en lang- træk lastbilchauffør med slægtninge, der var migreret vest fra Tennessee.
En søster blev sat op til adoption, og Green ved ikke, hvor to brødre befinder sig. Hans mor vandrede ind og ud af sit liv, og han blev opdraget af sine bedsteforældre.
“Jeg vil bare vide, hvor jeg kom fra, og at kende den side af min familiehistorie,” sagde Green. “Det er svært at beskrive, og det er lidt underligt at ikke vide, hvor min tilstand kom fra. Folk har påpeget mig Fugates før.”
I 1980’erne og 1990’erne, disse bjerg mennesker spredte sig, og familiegenpoolen blev meget mere forskelligartet. Andre slægtninge, måske ligesom Grønns fædre slægtninge, spredt over hele Virginia og Arkansas.
Selv i dag “ser du næsten aldrig en patient med det,” sagde Dr. Ayalew Tefferi, en hæmatolog fra Minnesota. Mayo Clinic. “Det er en sygdom, som man lærer om i medicinsk skole, og det er sjældent nok til at være på hver eksamen i hæmatologi.”
I den mildeste form forårsager methemoglobinæmi ingen skade, og de fleste af Fugates levede godt i 80’erne. Men i Grønns tilfælde sultes hans krop af ilt, og hvert organ er påvirket. kan ikke effektivt frigive ilt.
Hæmoglobin er ansvarlig for at distribuere ilt til kroppen og uden ilt kan hjerte, hjerne og muskler dø.
“Jeg trækker ikke vejret meget godt, sagde Green. “De røde blodlegemer giver mig ikke nok ilt.”
Grønes tilstand var sådan en anomali, at hæmatologer ved Dana Farber Cancer Institute i Boston betalte for ham for at flyve øst for flere år siden bare for at studere ham.
Det meste af hvad er kendt om methemoglobinæmi kommer fra en lægeundersøgelse af Fugate-forfædre i begyndelsen af 1960’erne. Dr. Madison Cawein III, en hæmatolog ved University of Kentucky’s Lexington Medical Clinic, tegnede familieoversigter og blodprøver for bedre at forstå det genetiske uorden.
Den mest detaljerede redegørelse, “Blue People of Troublesome Creek”, blev udgivet i 1982 af University of Indiana’s Cathy Trost.
Den sidste i den direkte linje af Flygtninge til at arve genet var Benjamin “Benjy” Stacy, hvis hud ved fødslen var “så blå som Lake Louise” ifølge lægerne på det tidspunkt. Han bor nu i Alaska, ifølge Facebook.
Grøn er ikke den eneste person, der spekulerer på, om der er en genetisk forbindelse til Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley fra Hartford, Ind., fortalte ABCNe ws.com i 2012, at hun er sikker på, at hendes svigermor, Amanda Susan Parker Horsley, stammer fra familien.
“Hun var fra de øvre regioner i Kentucky,” sagde hun. “Hendes læber og neglesenge var vedvarende blå.”
“De var sådan næsten hele tiden,” sagde Horsley (62), en pensioneret sygeplejerske. “Farven var afhængig af, hvornår hun blev ked af eller var kold. Det var så udtalt, at alle troede, hun var syg.”
Parker døde i 73 af leverkræft for ni år siden, “Så vi ved måske aldrig, “sagde hendes svigerdatter.
Familien antager, at Parkers mor, Mary McCleese Parker, også havde tilstanden.” Min bedstemor var blå, “sagde Horsleys mand John H. Horsley. . ”Alle syntes, det var virkelig underligt.”
Han voksede op i Ohio, men hans forældre havde mødt sig i Carter County, Kentucky. Horsleys sagde, at de ikke kendte nogen andre børn eller børnebørn, der arvede genet til methemoglobinæmi.
“Det blev aldrig diagnosticeret, og læger blev forvirret,” sagde Jennifer Horsley. “Jeg tror ikke, de selv havde hørt navnet.”
Methemoglobinæmi kan overføres gennem familier eller kan skyldes udsættelse for visse stoffer, kemikalier eller fødevarer.
I Grønt tilfælde var lidelsen genetisk og opstår, når der er et problem med enzymet kaldet cytochrom b5-reduktase.
I type 1 mangler de røde blodlegemer enzymet. I type 2 – også kaldet hæmoglobin M-sygdom – virker enzymet ikke hvor som helst i kroppen.
Grøn har M-sygdom, som er forårsaget af defekter i selve hæmoglobinmolekylet og kan overføres fra kun den ene forælder.
Forstyrrelsen reddede engang hans fars liv, ifølge en historie fortalt af Green’s mor. “En kvinde skød ham fem gange, og han blødte ikke ud, fordi hans blod var så tyk. “
Af den grund tager Green tre forskellige blodfortyndende stoffer for at forhindre blodpropper og morfin for smerten.
” Jeg har fundet en måde at leve på omkring det så godt jeg kan, ”sagde han. “Det har skabt mig mange følelsesmæssige problemer.
Hvad angår at finde sin far,” vil jeg virkelig gerne vide mere om, hvordan han voksede op med det, og hvordan han håndterede det. Min far og Jeg mødte aldrig, men kom for at finde ud af, at vi er meget ens. “