Lungestenose hos børn

Hvad er lungestenose hos børn?

Lungstenose er en fødselsdefekt i hjertet (medfødt). Det kan ske, når lungeventilen ikke vokser som den skal hos en baby i løbet af de første 8 uger af graviditeten. Lungeventilen forbinder højre ventrikel med lungearterien. Den har normalt 3 klapper (foldere), der fungerer som en 1-vejsdør. Dette betyder, at de tillader blod at strømme fra højre ventrikel til lungearterien, men ikke bagud fra lungearterien til højre ventrikel.

Med lungestenose er det sværere for klapperne at åbne og blodet at flyde som det skal. Klapperne sidder muligvis sammen. Eller klapperne kan være tykke og ikke i stand til at åbne hele vejen. I nogle tilfælde kan ventilen indsnævres. I nogle tilfælde kan stenosen muligvis ikke være relateret til et problem med ventilblade, men med området lige under og over ventilen.

Lungestenose varierer alt efter, hvor meget af blodgennemstrømningen der er blokeret. Et barn med svær lungestenose er sandsynligvis ganske syg og har klare symptomer. Et barn med mild lungestenose kan have få eller ingen symptomer. Han eller hun kan få symptomer senere i livet. Blokering og symptomer kan blive værre over tid. Det er usædvanligt, at denne tilstand findes under graviditet.

Pulmonal stenose forekommer ofte som en del af andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hvad forårsager lungestenose hos et barn?

Pulmonal stenose opstår, når lungeventilen ikke ‘vokser ikke som det skal, eller området under eller over ventilen vokser ikke fuldt ud i en baby i løbet af de første 8 uger af graviditeten. Hvorfor dette sker er ikke kendt.

Nogle medfødte hjertefejl er gået ned gennem familier (genetiske defekter).

Hvad er symptomerne på lungestenose hos et barn?

Nogle børn med pulmonal stenose har ikke symptomer. Jo mere alvorlig stenosen er, desto mere sandsynligt er det, at barnet har symptomer. De mest almindelige symptomer kan omfatte:

• Hård eller hurtig vejrtrækning

• Blålig farve omkring læber eller fingre, der betyder lave iltniveauer (cyanose)

• Åndenød

• Træthed, især med aktivitet eller motion

• Hurtig puls

• Hævelse af ben, ankler, fødder, ansigt eller mave (underliv)

• Besvimelse (synkope)

• Brystsmerter

Symptomerne på lungestenose kan være som andre sundhedsmæssige forhold. Sørg for, at dit barn ser sin læge med henblik på en diagnose.

Hvordan diagnosticeres lungestenose hos et barn?

Sundhedsudbyderen vil spørge om dit barns symptomer og sundhedshistorie. Han eller hun vil give dit barn en fysisk eksamen. Udbyderen vil lytte til dit barns hjerte og lunger med et stetoskop. Udbyderen kan høre en unormal hjertelyd (hjertemusling). Han eller hun kan også finde andre tegn eller symptomer. Udbyderen kan henvise dit barn til en pædiatrisk kardiolog Dette er en læge med særlig træning til behandling af hjerteproblemer hos børn.

Kardiologen vil også undersøge dit barn. Han eller hun vil nøje lytte efter et hjertemusling. Detaljerne om hjertemumlen vil hjælpe med diagnosen. Dit barn kan have test, såsom:

• Røntgen af brystet. En røntgenbillede af brystet kan vise ændringer i hjertet eller lungearterien.

• Elektrokardiogram (EKG). EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer (arytmier) og finder hjertemuskelstress. Selvom EKG ofte er normalt, kan det vise abnormiteter, som findes med pulmonal stenose.

• Ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruger lydbølger (ultralyd) til at lave et bevægeligt billede af t han hjerte og hjerteklapper. Denne test er mest nyttig til diagnosticering af lungestenose.

• Hjertekateterisering. Dit barn får medicin for at hjælpe ham eller hende med at slappe af. Sundhedsudbyderen lægger et tyndt, fleksibelt rør (kateter) ind i et blodkar i lysken. Han eller hun flytter det til hjertet. Hjertet kontrolleres ved at måle blodtryk og ilt i de 4 kamre i hjertet. Lungearterien og aorta kontrolleres også. Kontrastfarvestof injiceres også for at lade udbyderen tydeligere se strukturer inde i hjertet. Dit barn har muligvis ikke brug for denne test, hvis diagnosen kan stilles med et ekkokardiogram.

Hvordan behandles lungestenose hos et barn?

Mild lungesygdom stenose har ofte ikke brug for behandling. Moderat eller svær stenose skal repareres.

Nogle spædbørn vil være meget syge og har brug for pleje på intensivafdelingen (ICU), før manglen kan afhjælpes. Nogle spædbørn har muligvis brug for en nødreparation, hvis stenosen er meget alvorlig. Prostaglandiner, et lægemiddel der holder arterien ductus åben, vil blive givet, så der strømmer nok blod i lungerne. Når barnet er stabiliseret, udføres der en procedure for at reparere ventilen.Et barn med mindre alvorlig stenose vil have planlagt reparationen.

Reparationsvalg inkluderer:

• Ballondilatation eller valvuloplastik. En hjertekat udføres som i en diagnostisk test. Kateteret har en ballon på spidsen. Når kateteret når den indsnævrede ventil eller område, puster udbyderen ballonen i kort tid for at strække den åben. Børn, der har haft ballondilatation, skal muligvis tage antibiotika for at forhindre hjerteinfektion efter udskrivning fra hospitalet.

• Valvotomi. Dette er kirurgi for at fjerne arvæv fra lungeventilbrochurerne. Dette lader ventilen åbne, som den skal.

• Valvektomi. Dette er operation for at fjerne ventilen. Ofte bruges et plaster til at hjælpe blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterien. Lungeventilen skal muligvis udskiftes, når barnet er voksen.

• Patchforstørrelse. Plaster bruges til at forstørre indsnævrede områder. De kan føjes til højre ventrikel eller lungearterien.

• Udskiftning af lungeventilen. Nogle børn kan have brug for at få udskiftet lungeventilen. En vævsventil (gris eller menneske) kan anvendes. Børn, der har fået udskiftet ventil, skal tage antibiotika inden medicinske og tandlægeprocedurer i fremtiden.

Hvad er mulige komplikationer af lungestenose hos et barn?

Hvis ikke behandlet, kan moderat til svær lungestenose forårsage komplikationer. Den højre ventrikel skal arbejde hårdere for at forsøge at flytte blod gennem lungeventilen eller det indsnævrede område. Med tiden forstørres højre ventrikel og er ikke længere i stand til at håndtere det ekstra arbejde. Det pumpes ikke godt (hjertesvigt). En anden komplikation kan være en unormal hjerterytme (arytmi).

Hvordan kan jeg hjælpe mit barn med at leve med lungestenose?

Udsigterne for børn med lungestenose er normalt fremragende. I en periode kan dit barns kardiolog rådgive, at dit barn tager antibiotika for at forhindre infektion i hjerteforing og ventiler (bakteriel endokarditis). Dit barn kan være nødvendigt at tage dem inden medicinske og tandlægeprocedurer.

I nogle tilfælde kan et barn have brug for at foretage procedurer igen over tid for at strække ventilen åben. Dit barn kan have brug for en udskiftning af lungeventilen som teenager eller ung voksen for at forhindre komplikationer.

Dit barn har brug for regelmæssig opfølgning på et medfødt hjerteplejecenter i løbet af hans eller hendes liv.

Kontakt dit barns kardiolog om dit barns udsigter.

Hvornår skal jeg ring til mit barns sundhedsudbyder?

Ring til dit barns sundhedsudbyder, hvis han eller hun har symptomer som:

• Åndedrætsproblemer

• Hurtig hjerterytme

• Træthed

• Hævede ben, ankler, fødder, ansigt eller mave (underliv)

Nøglepunkter om lungestenose hos børn

• Pulmonal stenose gør det svært for blodet at strømme fra højre ventrikel til lungerne.

• Pulmonal stenose kan forekommer af sig selv eller med andre medfødte hjertefejl.

• Et barn med lungestenose har muligvis ikke nogen symptomer. Tilstanden kan findes, når en sundhedsudbyder hører et hjertemusling.

• Hvis der opstår symptomer, inkluderer de vejrtrækningsproblemer, cyanose, hurtig puls, træthed og hævelse af ben, ankler, fødder, ansigt eller mave.

• Mild lungestenose behøver muligvis ikke reparation. Reparation kan være nødvendig, hvis stenosen er moderat til svær.

• Udsigterne for børn med lungestenose er oftest fremragende.

Næste trin

Tips, der hjælper dig med at få mest muligt ud af et besøg hos dit barns sundhedsudbyder:

• Ved årsagen til besøget, og hvad du ønsker at ske.

• Skriv dit spørgsmål, du ønsker besvaret, før dit besøg.

• Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye lægemidler, behandlinger eller test. Skriv også ned alle nye instruktioner, som din udbyder giver dig til dit barn.

• Ved, hvorfor en ny medicin eller behandling ordineres, og hvordan det vil hjælpe dit barn. Ved også, hvad bivirkningerne er.

• Spørg, om dit barns tilstand kan behandles på andre måder.

• Ved hvorfor en test eller procedure anbefales, og hvad resultaterne kan betyde.

• Ved hvad du kan forvente, hvis dit barn ikke tager medicinen eller har testet eller proceduren.

• Hvis dit barn har en opfølgningsaftale, skal du skrive dato, klokkeslæt og formål for besøget ned.

• Ved hvordan du kan kontakte dit barns udbyder efter kontortid. Dette er vigtigt, hvis dit barn bliver syg, og du har spørgsmål eller har brug for rådgivning.