Udgivet: 2. marts 2017
Posterior Reversible (Leuko) Encefalopati Syndrome (PRES) – I stigende grad Linket til medicin
Opdatering af ordinerende recept 38 (1): 5-6
marts 2017
Nøglebeskeder
- Posterior reversibel ( leuko) encefalopati syndrom (PRES) beskriver en lidelse af akutte neurologiske symptomer på grund af reversibelt vasogent hjerneødem.
- De mest almindelige symptomer er anfald og hovedpine. De fleste patienter har hypertension eller en akut stigning i blodtrykket.
- PRES er normalt reversibel ved hurtig diagnose og behandling af underliggende tilstande.
- Lægemidler, der er knyttet til PRES, anvendes generelt til transplantation. og kræftpatienter og inkluderer ciclosporin, tacrolimus, sunitinib, immunglobulin og interferon alfa.
Posterior reversibel (leuko) encefalopati syndrom (PRES) er et klinisk-radiologisk syndrom der i stigende grad anerkendes som en bivirkning af medicin1,2. Syndromet henviser til en forstyrrelse af reversibelt subkortisk vasogen hjerneødem hos patienter med akutte neurologiske symptomer.
PRES blev først beskrevet i 1990’erne3. Forekomsten er generelt ukendt. For patienter, der gennemgår organ- eller stamcelletransplantation, varierer den rapporterede forekomst fra 1% til 10% hos både voksne og børn4. PRES er lidt mere almindelig hos kvinder1.
PRES er også forbundet med brugen af flere lægemidler, især immunsuppressiva og kræftkemoterapi1. Medicin impliceret i PRES inkluderer (dette er ikke en udtømmende liste) 2,4,5,6:
- tacrolimus (sjældent sirolimus)
- ciclosporin
- bevacizumab
- sunitinib
- sorafenib
- interferon alfa
- intravenøs immunglobuliner
- cisplatin
- cytarabin
- fludarabin
- rituximab
- infliximab
- alemtuzumab
- kortikosteroider
- bortezomib
Tiden mellem start af et lægemiddel og starten på PRES er ikke blevet beskrevet godt. For lægemidler, der anvendes i fast organtransplantation, kan starttider være over et år og kan være forbundet med episoder med transplantat versus værtssygdom eller infektion4.
PRES patofysiologi er uklar, men menes delvis at være på grund af forhøjet blodtryk2.
De mest almindelige kliniske tegn og symptomer er1:
Symptomernes begyndelse er normalt hurtig og når et højdepunkt i 12 til 48 timer4.
Diagnose er vanskelig, og klinisk sammenhæng og klinisk vurdering er vigtige. Differentielle diagnoser inkluderer encephalitis, malignitet, reversibel cerebral vasokonstriktionssyndrom, slagtilfælde, progressiv multifokal leukoencefalopati og vaskulitis. Selvom det kliniske billede ikke er specifikt, er en tidlig MR normalt diagnostisk1,3. Hjernedannelse afslører normalt vasogent ødem i parieto-occipitale regioner i begge hjernehalvkugler3.
Der er ingen specifik behandling, men lidelsen løser normalt, når den underliggende årsag fjernes2. Krampeanfald bør behandles på normal måde1,2, dog behandles længden af behandlingen2. Den generelle konsensus er, at blodtrykket (BP) skal sænkes hos patienter med hypertension. Eksperter anbefaler, at BP reduceres med 25% i de første par timer1,2,4. Udtalte udsving i BP bør undgås, og derfor er intravenøs (IV) infusion af nitroprussid eller nicardapin generelt blevet brugt1,2,4. Ethvert lægemiddel, der mistænkes for at forårsage PRES, bør seponeres2.
I de fleste tilfælde af PRES forbedres symptomerne typisk inden for en uge. Neuroimaging-opløsning tager normalt længere4.
Der kan dog forekomme hjerneblødning eller iskæmi. Der er rapporteret om irreversible neurologiske defekter i 10% til 20% af tilfældene og død i 3% til 6% af tilfældene1,2. PRES kan forekomme i 5% til 10% af tilfældene, mere almindeligt hos patienter med ukontrolleret hypertension.
Center for overvågning af bivirkninger (CARM) har modtaget tre rapporter om PRES.
- Rapporteret i 2009 i forbindelse med ciclosporin, patienten blev skiftet til sirolimus og var ved at komme sig7.
- Rapporteret i 2011 i forbindelse med R-CHOP-terapi blev patienten med succes behandlet med IV labetalol efterfulgt af oral felodipine8.
- Rapporteret i 2015 i forbindelse med ciclosporin, forbedret med antihypertensiv behandling9.
Fortsæt med at rapportere eventuelle bivirkninger til CARM. Rapporter kan indsendes på papir eller elektronisk (https://nzphvc.otago.ac.nz/).
- Granata G, Greco A, Iannella G, et al. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom – indsigt i patogenese, kliniske varianter og behandlingsmetoder. Autoimmunitetsanmeldelser 14 (9): 830-6
- Fugate J, Rabinstein A. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom: kliniske og radiologiske manifestationer, patofysiologi og udestående spørgsmål.Lancet Neurology 14 (9): 914-25
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. 1996. Et reversibelt posteriort leukoencefalopatisyndrom. New England Journal of Medicine 334: 494-500
- Masetti R, Cordelli D, Zama D, et al. 2015. PRES hos børn, der gennemgår hæmatopoietisk stamcelle eller organtransplantation. Pædiatri 135 (5): 890-901.
- Garg R. 2001. Posterior leukoencephalopathy syndrom. Postgraduate Medical Journal 77 (903): 24-28.
- Oshikawa G, Kojima A, Doki N, et al. 2013. Bortezomib-induceret posterior reversibel encefalopati syndrom hos en patient med nydiagnosticeret myelomatose. Intern medicin 52 (1): 111-4
- CARM sag ID 85779. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM sag ID 98013. URL : medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM-sags-id 115521. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp