Scleroderma findes i to hovedformer: systemisk og lokaliseret. Sklerodermi er en sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker mikrovaskulaturen og løs bindevæv i kroppen og er kendetegnet ved fibrose og udslettelse af kar i hud, lunger, tarm, nyrer og hjerte. Morphea er en lokal form for sklerodermi og påvirker primært kun huden. Lesioner er normalt begrænsede, og oftest findes kun en læsion. Morphea kan dog forekomme i en generaliseret form såvel som guttat, nodulær, subkutan og lineær. Morphea er relativt ualmindelig, og kvinder er ramt omkring tre gange så ofte som mænd. Det er også mere almindeligt hos sorte, og de fleste patienter er mellem 20 og 50 år på diagnosetidspunktet. Lineær morphea ses normalt i en tidligere alder, hvor de fleste patienter er under 20 år. Lineær morphea kan også påvirke ikke kun huden, men de underliggende strukturer såsom muskler og knogler. Antinukleære antistoffer, forhøjede immunglobulinniveauer og reumatoid faktor har været kendt for at være forhøjede i alle former for lokaliseret sklerodermi, men den samlede forekomst er ukendt. På trods af dette er prognosen generelt god; sygdommen bliver ofte inaktiv i løbet af 3 til 5 år. Restatrofi og hyperpigmentering / misfarvning af den berørte hud forbliver ofte. Handicap fra beskadigelse af underliggende struktur, såsom muskelatrofi, kan forekomme, men er ret sjældent.
Morphea ser ud som en veldefineret elfenbensfarvet plak med varierende grader af betændelse omkring dets grænser. Det starter normalt som et rødt område, der ser edematøst ud. Centret bliver gradvist hvid eller gul i farven. Der kan være mangel på hår bemærket i disse læsioner, og svedtendens kan reduceres afhængigt af hvor avanceret læsionen er blevet.
Generaliseret morphea er en alvorlig form for den lokaliserede sygdom. Involvering af huden er udbredt med flere plaques / læsioner. Pladerne kan være større end i den lokale form, men i de tidlige stadier kan de ikke skelnes. Det er ikke forbundet med systemisk sygdom.
Guttate morphea kan være en variant af lavsklerose, og de to tilstande kan ses hos den samme patient. Det er kendetegnet ved små kritthvide læsioner, der mangler det faste centrum, der findes i større læsioner af morphea. Det involverer primært kroppens hals og øvre bagagerum.
Nodulær morphea (også kendt som keloid morphea) er ret sjælden. Nodulære læsioner ses i stedet for plaques, der ligner keloider. Det kan ses sammen med mere typiske former for morphea, som hjælper med dens diagnose.
Subkutan morphea (også kendt som morphea profunda) bemærkes af dybe, bundne, sklerotiske plaques. Dette forekommer meget dybere i huden, og på grund af dette ses de typiske inflammatoriske ændringer og farve generelt ikke.
Atophoderma af Pierini og Pasini er en usædvanlig meget overfladisk form for morphea, hvor der udvikles adskillige ovale, hyperpigmenterede ( mørke) atrofiske plaques på bagagerummet. Det karakteristiske træk er manglen på sklerose set i andre former for morphea. I en veludviklet læsion er der et let deprimeret center med en veldefineret kant, der er beskrevet som “cliff-drop” i udseende.
Lineær morphea (lineær sklerodermi) ) forekommer i et lineært bånd, normalt kun på den ene side af kroppen, ikke symmetrisk. De hyppigst involverede områder er underekstremiteterne efterfulgt af øvre ekstremiteter, frontale områder af hovedet og den forreste torso. Hvis dette sker i ansigtet eller pandeområdet er kendt som “coup de saber” eller sværdeslag og er karakteriseret ved atrofi med furdannelse af huden og underliggende strukturer. Atrofi kan være ganske markeret med involvering af halvdelen af ansigtet, undertiden med atrofi af tungen på samme side. Sondringen mellem morphea og lineær morphea er, at morphea ikke involverer hudens underliggende strukturer.
Behandlingen af lokaliseret sklerodermi forbliver utilfredsstillende. Heldigvis er det generelt selvbegrænsende og hvis det er en let h skjult område kræver muligvis ingen behandling. De sædvanlige behandlinger involverer brugen af topiske kortikosteroider med høj styrke eller intralesionale kortikosteroider. En anden behandling er brugen af vitamin D-analog calcipotrien, som også påføres topisk. Andre behandlinger kan overvejes, men diskuteres bedst med en hudlæge, der har erfaring med behandling af sklerodermi og morphea.
Tilbage til indeks
De medicinske oplysninger, der gives på dette websted, er kun til uddannelsesmæssige formål og tilhører American Osteopathic College of Dermatology. Det er ikke meningen eller underforstået at være en erstatning for professionel medicinsk rådgivning og skal ikke skabe et forhold mellem læge og patient.Hvis du har et specifikt spørgsmål eller bekymring vedrørende hudlæsion eller sygdom, bedes du kontakte en hudlæge. Enhver brug, genskabelse, formidling, videresendelse eller kopiering af disse oplysninger er strengt forbudt, medmindre udtrykkelig skriftlig tilladelse er givet af American Osteopathic College of Dermatology.