raske kvinder (Dansk)

Oversigt

Hvad er det?
PBC er progressiv. En progressiv sygdom er en, der bliver værre over tid. PBC er en autoimmun sygdom. Det får din krop til at angribe sig selv. Når kroppen angriber sine egne celler, forårsager det betændelse og skade. Med PBC angriber din krop dine egne galdekanaler i leveren og forårsager betændelse, ardannelse og skrumpelever over tid.

Primær biliær cholangitis (PBC) er en progressiv autoimmun sygdom, der skader eller ødelægger galdegangene i lever – kaldet intrahepatiske galdekanaler. Galde, der produceres i din lever, bevæger sig via disse kanaler til tyndtarmen, hvor det hjælper med fordøjelsen af fedt og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K).

Når kanalerne ødelægges, ophobes galden i leveren, hvilket bidrager til betændelse og ardannelse (fibrose). Til sidst kan dette føre til skrumpelever og de dertil knyttede komplikationer, da arvæv erstatter sundt levervæv og leverfunktion i stigende grad forringes.

PBC påvirker primært kvinder og rammer ca. en ud af 1.000 kvinder over 40 år.

PBC er en sygdom, der uforholdsmæssigt rammer kvinder, hvor 10 kvinder for hver mand har sygdommen. Undersøgelser viser, at antallet af mennesker med PBC på et givet tidspunkt (kaldet forekomsten af sygdom) varierer fra 19 til 251 pr. Million befolkninger i forskellige lande. I USA anslås forekomsten at være op til 35 ud af hver 100.000. En stigning i forekomsten af PBC er også rapporteret fra forskellige dele af verden.

Mens PBC er sjælden, er det den mest almindelige kolestatiske (galdeopbygning) leversygdom. Siden 1988 har det været den næstledende overordnede årsag til levertransplantation blandt kvinder i De Forenede Stater.

Den gennemsnitlige alder for diagnose er cirka 40 år, og de typiske tegn og symptomer begynder at forekomme mellem aldre på 30 og 65 år.

Et flertal af PBC-patienter viser ikke symptomer på diagnosetidspunktet, men de fleste udvikler symptomer over tid. Træthed og kløe i huden er de mest almindelige symptomer på PBC.

Diagnose

Primær biliær cholangitis (PBC) kan udvikle sig langsomt, og mange mennesker har ikke symptomer, især i de tidlige stadier af sygdommen. De mest almindelige indledende symptomer er træthed og kløe i huden (kløe). Andre symptomer kan omfatte:

• Mavesmerter
• Mørkning af huden
• Små gule eller hvide buler under huden eller omkring øjnene
• Tør mund og øjne
• Knogler, muskler og ledsmerter

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomer på skrumpelever udvikle sig inklusive:

• Gulfarvning af huden (gulsot)
• Hævelse af ben og fødder (ødem)
• Forstørret mave fra væskeansamling (ascites)
• Intern blødning i øvre mave og spiserør fra forstørrede vener
• Tyndere knogler (osteoporose), hvilket fører til brud i de sene stadier af sygdommen
• Øget risiko for leverkræft (hepatocellulært carcinom)

Da mange mennesker med PBC ikke har nogen symptomer, opdages sygdommen ofte fra unormale resultater ved rutinemæssige leverblodprøver (forhøjet alkalisk fosfatase). Når der er mistanke om PBC, udføres en anden blodprøve for at kontrollere antimitokondrie antistof (AMA). AMA er et stærkt PBC-specifikt autoantistof, der findes hos 90 procent til 95 procent af patienter med PBC og mindre end 1 procent af normale mennesker.

Billedbehandling af maven ved ultralyd og en leverbiopsi, hvor en prøve af levervæv fjernes med en lille nål, kan hjælpe med at bekræfte diagnosen og vurdere graden af leverskade.

Behandling

Der er dog ingen kur mod primær biliær cholangitis (PBC), dog , der er behandlingsmuligheder, der kan hjælpe folk med at håndtere deres sygdom.

Ursodiol (mærkenavne Actigall, URSO 250, URSO Forte) er en naturligt forekommende galdesyre (ursodeoxycholsyre eller UDCA), der hjælper med at bevæge sig galde ud af leveren og ind i tyndtarmen. Ursodiol er effektiv hos ca. halvdelen af mennesker med PBC.

I 2016 godkendte den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration obeticholsyre (Ocaliva), en FXR-agonist, der kan sænke niveauerne af alkalisk phosphatase (ALP), en lever enzym og biomarkør, der bruges til at spore progression af PBC. Obeticholsyre kan anvendes i kombination med ursodiol til mennesker, hvor ursodiol ikke er fuldstændig effektiv eller som en enkelt terapi hos mennesker, der ikke tåler ursodiol. Mens obeticholsyre er godkendt, er der stadig igangværende forsøg for at vurdere langtidseffekt på sygdom progression og symptomhåndtering.

Hvis de anvendes tidligt nok, kan disse behandlinger forbedre leverfunktionen og forsinke behovet for en levertransplantation. Personer med PBC skal tage medicin hver dag for livet. For personer med PBC, der også har symptomer på autoimmun hepatitis, medicin til undertrykkelse af immunsystemet kan også ordineres, herunder azathioprin og prednison.

Levertransplantation overvejes, når medicinsk behandling ikke længere styrer sygdommen i tilstrækkelig grad, og en person udvikler endestadet leversygdom som et resultat.

Når folk reagerer godt på behandlinger:

• Deres sygdomsprogression sænkes.
• Levertransplantation er muligvis ikke nødvendig.
• De kunne leve længere, end hvis de ikke havde behandlet deres PBC.

Selvom disse behandlinger kan hjælpe mennesker i ethvert stadium af PBC, er det vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt, fordi medicin fungerer bedst hos mennesker, hvis PBC stadig er i de tidlige stadier.

Mennesker, der ikke reagerer godt på behandlinger, har den højeste risiko for sygdomsprogression.

Hvordan ved du, om du reagerer på behandlingen?

• Har dit helbred plejepersonale kontrollerer dit ALP- og bilirubinniveau hver tredje til seks måneder med en blodprøve.
• Registrer og hold styr på dit ALP- og bilirubinniveau.

Behandling af symptomerne

Selvom der er ingen kur mod PBC, kan din sundhedsudbyder anbefale behandling af dine symptomer, herunder:

• Anti-histaminer, der er i håndkøb som diphenhydramin (Benadryl), kan være nyttige til behandling af intens kløe, en af de mest almindelige symptomer på PBC. Et lægemiddel kaldet cholestyramin (Questran) hjælper med at binde galden og mindsker kløen forbundet med forhøjede bilirubinniveauer. Andre stoffer som rifampicin, naltrexon og sertralin kan ordineres.
• Øjendråber eller kunstige tårer kan lindre tørre øjne.
• Sugning af hårdt slik eller tyggegummi øger spyt, hvilket hjælper med at lindre tør mund. Spyterstatninger og nogle medikamenter kan også bruges.

Forebyggelse af komplikationer

Din sundhedsudbyder kan udføre disse tests for at hjælpe dig med at undgå komplikationer:

• Blodprøver kan bruges til at overvåge mangler i fedtopløselige vitaminer.
• Efterhånden som PBC udvikler sig, er det nødvendigt, at nogle mennesker erstatter de fedtopløselige vitaminer, der går tabt i fede afføring, så du kan blive sat om vitamin A, D, E og K erstatningsterapi.
• Fordi mennesker med PBC har en højere risiko for osteoporose, ordineres normalt calcium og D-vitamin. Screening for osteoporose med knogletæthedstest kan anbefales.
• Da leverfunktionen falder over tid, skal komplikationer forbundet med skrumpelever behandles og behandles. Når cirrose er udviklet, anbefales screening for intern blødning og leverkræft ofte.

Ændringer i livsstil

Vedligeholdelse af en sund livsstil kan også hjælpe mennesker med PBC til at føle sig bedre. som lindrer eller forhindrer nogle symptomer forbundet med sygdommen. Når du er diagnosticeret, kan din sundhedsudbyder foreslå følgende:

• Start en reduceret natrium- og / eller fedtfattig diæt.
• Undgå eller sænk alkoholforbruget.
• Lavere koffeinindtag.
• Undgå stress, når det er muligt.
• Start med at træne, især gå.
• Stop med at ryge.
• Oprethold god hudpleje.
• Få regelmæssige tandundersøgelser.

Husk, at PBC normalt udvikler sig langsomt over en årrække. Mange mennesker lever normale liv i årevis uden symptomer, afhængigt af hvor tidligt diagnosen stilles. Og mens der ikke er nogen kur, har folk gode resultater, der nedsætter sygdomsprogressionen og lever længere uden komplikationer ved at overholde deres medicinregime og opretholde en sund livsstil.

Forebyggelse

Den nøjagtige årsag til primær biliær cholangitis (PBC) er ukendt. Det er imidlertid kendt, at PBC ikke er forårsaget af alkohol eller ulovlig stofbrug. Det er en autoimmun sygdom, der forekommer hos genetisk modtagelige individer. Kroppens immunforsvar fejlagtigt angriber og ødelægger sine egne celler – i dette tilfælde cellerne i de intrahepatiske gallekanaler. Nogle mennesker, der er diagnosticeret med PBC, kan også have en eller flere andre autoimmune sygdomme.

Kvinder er ni gange mere sandsynligt end mænd for at udvikle PBC, hvilket betyder, at kvinder udgør ca. 90 procent af PBC-tilfælde.

Sygdommen udvikles oftest i middelalderen og diagnosticeres normalt hos mennesker i alderen 35 til 60 år. år. PBC er mere almindelig blandt søskende og i familier, hvor et medlem er blevet påvirket, hvilket indikerer, at et gen kan være involveret.

Fakta at vide

1. Primær biliær cholangitis (PBC) ) er ikke forårsaget af alkohol- eller stofmisbrug.
2. PBC er en autoimmun sygdom, der ikke kan forebygges eller helbredes, men der findes behandling til langsom sygdomsprogression.
3. Mange mennesker med PBC lever normale, sunde liv med korrekt behandling.
4. Anslået 90 procent af patienterne med PBC er kvinder.
5. Siden 1988 har PBC haft været den anden generelt mest almindelige årsag til levertransplantation blandt amerikanske kvinder.

Spørgsmål, du skal stille

At have en liste med spørgsmål, du kan stille din læge under en aftale, kan hjælpe dig med at huske dine vigtige bekymringer i forbindelse med primær biliær kolangitis (PBC) . Ud over at få dine leverenzymer (alkalisk phosphatase og bilirubin) kontrolleret hver tredje til sjette måned og gøre hvad du kan for at holde dine enzymer så tæt på det normale som muligt, skal du bringe disse spørgsmål (og andre, du måtte tilføje) og en pen til skriv svarene ned.

1. Hvad er resultaterne af mine blodprøver eller andre medicinske tests? Forklar resultaterne.

2. Hvad er resultaterne af min biopsi? Forklar resultaterne.

3. Foreslår du nogen ændring i mine medikamenter, behandlinger eller test?

4. Vil du anbefale livsstilsændringer for mig, såsom ændringer i kost, motion eller jobrelaterede aktiviteter?

5. Vil du være villig til at henvise mig til:

• en anden udtalelse;
• yderligere medicinsk test;
• diætvejledning;
• fysioterapi; eller
• anden hjælp udefra?

6. Vil du sende kopier af mine medicinske journaler til mine andre sundhedsudbydere?

7. Vil du give mig kopier af mine laboratorieresultater og medicinske tests?

8. Hvor mange patienter med PBC behandler du?

9. Hvad er dine tanker om alternative medicinske terapier?

10. Hvilke symptomer eller tilknyttede sygdomme kan jeg forvente af min leversygdom, når den skrider frem?

11. Vil du støtte mig, når det er tid til at anmode om medicinsk handicap?

12. Er dit kontorpersonale parat til at hjælpe mig, hvis jeg har brug for at tilmelde mig en levertransplantation?

13. Er du villig til at henvise mig til deltagelse i forskningsundersøgelser af PBC eller associerede sygdomme?

Spørgsmål, som plejeperson eller støtteperson måske ønsker at stille lægen:

1. Hvad kan jeg gøre for at hjælpe?

2. Hvilken type daglig hjælp skal jeg yde?

3. Hvordan kan jeg hjælpe med behandlinger, følelser, fysiske ændringer eller smerter, økonomisk støtte eller andre problemer?

4. Hvilke ændringer kan jeg forvente at se fysisk eller mentalt?

5. Vil du anbefale rådgivning til den person, jeg plejer eller til familien eller mig?

6. Er det nødvendigt at ansøge om medicinsk handicap på dette tidspunkt?

7. Hvad anden hjælp kan jeg tilbyde?

Nøgle Q & A

Q: Hvad er primær biliær cholangitis (PBC)?

A: PBC er en langvarig autoimmun sygdom, der påvirker leveren. Enkelt sagt tror kroppen, at leveren er et fremmedlegeme og forsøger at bruge immunologiske forsvarsmekanismer mod galdegangene, hvilket fører til giftig galdeopbygning. Det er ikke relateret til alkohol eller stoffer og er i øjeblikket uhelbredeligt. Der er imidlertid behandling for at bremse tilstandens fremskridt.

Q: Hvorfor har jeg det?
A: Det er vigtigt at vide, at du ikke fanger PBC. For at PBC skal udvikle sig, skal der ske to ting. Den første ting er, at du har en genetisk disposition. Cirka 25 områder inden for dit DNA er blevet knyttet til PBC: nogle er generelt forbundet med autoimmune lidelser, og andre er PBC-specifikke. Forudsat at du har denne genetiske disposition, skal du støde på en trigger. Udløsere varierer fra person til person og kan være virale, bakterielle, kemiske eller endda en traumatisk oplevelse.

Sp .: Kan jeg give det videre?
A: PBC kan ikke overføres som forkølelse eller influenza. Det er muligt, at du kunne videregive den genetiske disposition til dine børn, men ikke PBC selv. Hvis du ser på dit stamtræ, vil du ofte støde på andre autoimmune tilstande som reumatoid arthritis, lupus, type 1-diabetes, hypothyroidisme, cøliaki, sklerodermi og Sjögren, for at nævne nogle få. Der er mindre end 5 procent chance at dine børn vil udvikle PBC.

Sp .: Hvad er min forventede levetid med PBC?
Du er mere tilbøjelige til at dø “med” PBC end “fra” PBC. PBC er generelt en langsigtet tilstand, selvom der lejlighedsvis er tilfælde, hvor PBC udvikler sig hurtigere. Dette har dog stadig tendens til at være i år snarere end uger eller måneder.

Sp .: Hvad kan jeg gøre for at håndtere min sygdom?
A: Brug ressourcer til at spore dine symptomer. Indsamling af oplysninger om din symptomoplevelse kan være nyttigt for dine læger, da de hjælper dig med at håndtere din PBC. Overvåg din kløe, træthed og andre PBC-symptomer. Administrer symptomerne på din sygdom, så du kan blive på følg med den medicin, der hjælper din lever med at bekæmpe PBC.

Support Groups and Organisations

livingwithPBC.com

Du kan gribe ind. Du er ikke alene. Forbind dig med PBC-samfund for at hjælpe dig med at håndtere din sygdom. Lær om at få support fra PBC-samfundet.

Der er grupper og organisationer dedikeret til at støtte mennesker med PBC over hele verden. Følg nedenstående links for at finde ud af mere om hver gruppe.

PBCers Organization
Mission of this U.S.-baseret organisation er at forene mennesker diagnosticeret med primær biliær cholangitis (tidligere kendt som primær biliær cirrose), som er en progressiv kronisk leversygdom. Organisationen hjælper PBC-patienter og deres plejere, venner og familier med at klare PBC og forbedre livskvaliteten gennem uddannelse og support.
Adresse: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-mail: PBCers @ PBCers.org
Hjemmeside: PBCers.org

PBC Society
En canadisk organisation med regionale grupper, der yder støtte og opmuntring, uddannelse og information og fundraising til forskning i PBC
Adresse: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-mail: [email protected]
Hjemmeside: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A UK-baseret patientorganisation med næsten 10.000 medlemmer, der yder støtte til mennesker over hele verden, der lever med PBC såvel som deres familier og venner
Adresse: PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Hjemmeside: PBCFoundation.org.uk

Besøg følgende websteder for at få flere oplysninger om PBC:

American Liver Foundation
En national organisation for patienter, familier og fagfolk, der er dedikeret til forebyggelse, behandling og helbredelse af leversygdomme såsom PBC
Adresse: American Liver Foundation, Broadway 39, Suite 2700 , New York, NY 10006
Hjemmeside: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
En nonprofit medicinsk praksis og forskergruppe, der giver information om en række medicinske tilstande, herunder PBC
Hjemmeside: MayoClinic.org

Medline Plus
Et websted, der giver sundhedsoplysninger til mennesker med PBC og andre sygdomme som en tjeneste fra US National Library of Medicine
Adresse: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Websted: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Et websted skrevet af læger med nogle oplysninger rettet mod mennesker med PBC og deres plejere; inkluderer kommentarer fra personer med PBC
Hjemmeside: MedicineNet.com

National Organisation for Rare Disorders (NORD)
En organisation, der leverer tjenester såsom advokatvirksomhed og uddannelse for at hjælpe med at forbedre livet for mennesker med sjældne sygdomme
Adresse: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Hjemmeside: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Et websted, der indeholder information om fordøjelsessygdomme, herunder undersøgelser, der rekrutterer mennesker med leversygdom, leveret af National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
Adresse: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Hjemmeside: NIH .gov