Tilbagefaldende polychondritis

Selvom ethvert brusk i kroppen kan blive påvirket hos personer med tilbagefaldende polychondritis, rammer sygdommen i mange tilfælde flere områder, mens den skåner andre. Sygdommen kan variere i tegn og symptomer, hvilket resulterer i en vanskelig diagnose, som kan føre til forsinket genkendelse i flere måneder, år eller årtier. Fælles symptomer er ofte et af de første tegn på sygdommen med bruskbetændelse, der oprindeligt var fraværende i næsten halvdelen tilfældene.

Associerede sygdomme Rediger

Der er flere andre overlappende sygdomme forbundet med RP, som også skal tages i betragtning. Omkring en tredjedel af mennesker med RP kan være forbundet med andre autoimmune sygdomme, vaskulitider og hæmatologiske lidelser. Systemisk vaskulitis er den mest almindelige forbindelse med RP, efterfulgt af reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus. Følgende tabel viser de vigtigste sygdomme i forbindelse med RP.

Bruskbetændelse Rediger

Bruskbetændelse ( teknisk kendt som chondritis), der er tilbagefald, er meget karakteristisk for sygdommen og kræves til diagnose af RP. Disse tilbagevendende episoder med betændelse i løbet af sygdommen kan resultere i nedbrydning og tab af brusk. Tegn og symptomer på bruskbetændelse i forskellige dele af kroppen vil blive beskrevet først.

EarEdit

Betændelse i ørebrusk er et specifikt symptom på sygdommen og påvirker de fleste mennesker. Det er til stede i ca. 20% af personer med RP ved præsentation og hos 90% på et eller andet tidspunkt. Begge ører er ofte påvirket, men betændelsen kan skifte mellem begge ører under et tilbagefald. Det er karakteristisk for hele den ydre del af øret bortset fra øreflippen at være hævet, rød eller mindre ofte purpur, varm og smertefuld til let berøring.

Ørebetændelsen varer normalt et par dage eller mere, sjældent et par uger, og løser sig derefter spontant og gentager sig med forskellige intervaller. På grund af tabet af brusk kan der efter flere blændinger resultere i øredeformitet i blomkål. Den ydre del af øret kan enten være floppy eller hærdet ved forkalkning af arvæv, der erstatter brusk. Disse blomkålørdeformiteter forekommer hos ca. 10% af personer med RP.

NoseEdit

Betændelse i næsens brusk involverer næsebroen og er ofte mindre markant end ører. Statistikker viser, at denne kliniske manifestation er til stede hos 15% af personer med RP og forekommer på et tidspunkt hos 65% af personer med RP. Nasal obstruktion er ikke et almindeligt træk. Atrofi kan til sidst udvikle sig sekundært under sygdommen, dette ser gradvis ud og bemærkes ikke let. Dette kan resultere i kollaps af næseseptum med sadel-næsedeformitet, som er smertefri, men irreversibel.

Åndedrætsorganer Rediger

Betændelse forekommer i strubehovedet, luftrøret og bronkiale brusk. Begge disse steder er involveret i 10% af personer med RP ved præsentation og 50% i løbet af denne autoimmune sygdom og er mere almindelig blandt kvinder. Involveringen af laryngotracheobronchial brusk kan være alvorlig og livstruende; det forårsager en tredjedel af alle dødsfald blandt personer med RP. Laryngeal chondritis manifesteres som smerter over skjoldbruskkirtlen og, vigtigere, som dysfoni med en hæs stemme eller forbigående afoni. Fordi denne sygdom er tilbagevendende, kan tilbagevendende larynxbetændelse resultere i laryngomalacia eller permanent laryngeal stenose med inspiratorisk dyspnø, der muligvis kræver akut trakeotomi som en midlertidig eller permanent foranstaltning. og er potentielt den mest alvorlige manifestation af RP.

Symptomerne består af dyspnø, hvæsende vejrtrækning, en ikke-produktiv hoste og tilbagevendende, undertiden svære, infektioner i nedre luftveje. Obstruktiv åndedrætssvigt kan udvikles som et resultat af enten permanent trakeal eller bronchial indsnævring eller chondromalacia med ekspiratorisk kollaps af tracheobronchial træet. Endoskopi, intubation eller trakeotomi har vist sig at fremskynde døden.

RibsEdit

Inddragelse af ribbenbrusk resulterer i costochondritis. Symptomer inkluderer smerter i brystvæggen eller, mindre ofte, hævelse af det involverede brusk. Inddragelsen af ribbenene ses hos 35% af personer med RP, men er sjældent det første symptom.

Andre manifestationerRediger

Tilbagefaldende polychondritis kan påvirke mange forskellige organsystemer i kroppen. I starten kan nogle mennesker med sygdommen kun have ikke-specifikke symptomer som feber, vægttab og utilpashed.

JointEdit

Det næst mest almindelige kliniske fund af denne sygdom er ledsmerter med eller uden gigt, efter chondritis. Alle led i leddene kan blive påvirket.

Ved præsentationen har omkring 33% af mennesker fælles symptomer, der involverer polyarthralgi og / eller polyartritis eller oligoarthritis, der påvirker forskellige dele af kroppen og ofte synes at være episodisk, asymmetrisk, vandrende og ikke-deformerende. De mest almindelige steder for involvering er metacarpophalangeal leddene, proksimale interphalangeal led og knæ. Derefter efterfølges af ankler, håndled, metatarsophalangeal led og albuer. Enhver involvering af det aksiale skelet anses for at være meget sjældent. Test for reumatoid faktor er negativ hos berørte personer med RP, medmindre der er en komorbiditet med RA.

Mindre ofte er det blevet rapporteret, at personer kan opleve arthralgi, monoarthritis eller kronisk polyarthritis, der efterligner reumatoid arthritis , hvilket fører til en vanskelig diagnose for denne sygdom. Udseendet af erosioner og ødelæggelse er imidlertid meget sjældent, og det kan i stedet pege på reumatoid arthritis som en årsag.

Sygdomme og betændelse i sener er rapporteret hos et lille antal mennesker med RP. I løbet af sygdommen udvikler omkring 80% af mennesker ledsymptomer.

EyeEdit

Inddragelse af øjet er sjældent det indledende symptom, men udvikler sig hos 60% af personer med RP. De mest almindelige former for okulær involvering er normalt milde og består ofte af ensidig eller bilateral episcleritis og / eller scleritis, der ofte er forreste og kan være dvælende eller tilbagefaldende. Skleritis, der er nekrotiserende, viser sig at være yderst sjælden. Mindre ofte forekommer konjunktivitis. Der er også andre okulære manifestationer, der forekommer hos personer med RP, disse inkluderer keratoconjunctivitis sicca, perifer keratitis (sjældent med sårdannelser), anterior uveitis, retinal vaskulitis, proptose, lågødem, keratoconus, retinopati, iridocyclitis og iskæmisk optisk neuritis, der kan føre til blindhed. Katarakt rapporteres også i forhold til enten sygdommen eller eksponering af glukokortikoid.

Neurologisk redigering

Inddragelsen af det perifere eller centrale nervesystem er relativt sjældent og forekommer kun hos 3% af personer, der er ramt af RP, og ses undertiden i et forhold med samtidig vaskulitis. Den mest almindelige neurologiske manifestation er parese af kranienerverne V og VII. Hæmiplegi, ataksi, myelitis og polyneuropati er rapporteret i videnskabelig litteratur. Meget sjældne neurologiske manifestationer inkluderer aseptisk meningitis, meningoencefalitis, slagtilfælde, fokale eller generaliserede anfald og intrakraniel aneurisme. Magnetisk resonans Imaging af hjernen viser multifokale forstærkningsområder i overensstemmelse med cerebral vaskulitis i nogle tilfælde.

KidneyEdit

Nyrens involvering kan være forårsaget af primære renale parenkymale læsioner eller en underliggende vaskulitis eller en anden associeret autoimmun sygdom. Faktisk nyreinddragelse er ret sjælden, forhøjede kreatininniveauer rapporteres hos ca. 10% af mennesker med RP og abnormiteter i urinanalyse hos 26%. Inddragelse af nyrerne indikerer ofte en dårligere prognose med en 10-årig overlevelsesrate på 30%. Det mest almindelige histopatologiske fund er mild mesangial spredning, der efterfølges af fokal og segmental nekrotiserende glomerulonephritis med halvmåne. Andre abnormiteter, der findes, inkluderer glomerulosklerose, IgA nefropati og interstitiel nefritis. Immunfluorescensundersøgelser afslører oftest svage aflejringer af C3, IgG eller IgM i primært mesangium.

Forfatningsmæssige symptomer Rediger

Disse symptomer kan bestå af asteni, feber, anoreksi og vægttab. De forekommer for det meste under en alvorlig sygdomsopblussen.

AndreRediger

• Hud og slimhinder: 20-30% af personer med tilbagevendende polychondritis har hudinddragelse, inklusive aftusår, kønsorganer mavesår og et antal ikke-specifikke hududslæt inklusive erythema nodosum, livedo reticularis, nældefeber og erythema multiforme.
• Kardiovaskulært system: Tilbagefald af polychrondritis kan forårsage betændelse i aorta. Det kan også forårsage utætte hjerteklapper (aortaklappegenophedning i 4-10%, mitralventilopstødning i 2%).