En esta página:
- ¿Qué es la acromegalia?
- ¿Qué tan común es la acromegalia?
- Quién ¿Tiene más probabilidades de desarrollar acromegalia?
- ¿Cuáles son las complicaciones de la acromegalia?
- ¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?
- ¿Qué causa la acromegalia?
- ¿Cómo diagnostican los médicos la acromegalia?
- ¿Cómo tratan los médicos la acromegalia?
- Ensayos clínicos para la acromegalia
¿Qué es la acromegalia?
La acromegalia es un trastorno que ocurre cuando su cuerpo produce demasiada hormona del crecimiento (GH). Producida principalmente en la glándula pituitaria, la GH controla el crecimiento físico del cuerpo. En los adultos, una gran cantidad de esta hormona hace que los huesos, cartílagos, órganos del cuerpo y otros tejidos aumenten de tamaño. Los cambios comunes en la apariencia incluyen nariz, orejas, manos y pies agrandados o hinchados.
¿Qué tan común es la acromegalia?
La acromegalia es rara. Los científicos estiman que alrededor de 3 a 14 de cada 100,000 personas han sido diagnosticadas con acromegalia.1
¿Quién tiene más probabilidades de desarrollar acromegalia?
La acromegalia se diagnostica con mayor frecuencia en personas de mediana edad adultos, pero los síntomas pueden aparecer a cualquier edad. En los niños, demasiada hormona del crecimiento causa una condición llamada gigantismo en lugar de acromegalia. El gigantismo ocurre cuando el exceso de GH comienza antes del final de la pubertad, cuando las placas de crecimiento de los niños se fusionan o cierran. Tener demasiada GH antes de que se cierren las placas de crecimiento hace que los niños crezcan en altura.
¿Cuáles son las complicaciones de la acromegalia?
La acromegalia se puede tratar en la mayoría de las personas. Pero debido a que los síntomas aparecen lentamente, se pueden desarrollar problemas de salud antes de que se diagnostique y trate el trastorno.
Los problemas de salud pueden incluir
- diabetes tipo 2
- presión arterial alta
- enfermedad cardíaca
- apnea del sueño
- artritis
- síndrome del túnel carpiano
- otras afecciones que afectan al huesos y músculos
Las personas con acromegalia también tienen un mayor riesgo de pólipos de colon, que pueden convertirse en cáncer de colon si no se extirpan.
Algunas personas con acromegalia pueden tener un condición genética que puede hacer que se desarrollen tumores en diferentes partes del cuerpo. El aumento de GH puede hacer que estos otros tumores crezcan.
Si no se trata, la acromegalia puede provocar problemas de salud graves y una muerte prematura. Pero cuando se tratan con éxito, los síntomas generalmente mejoran y pueden desaparecer por completo. La esperanza de vida puede volver a la normalidad.2
¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?
Los síntomas de la acromegalia pueden variar de una persona a otra. Los cambios comunes en la apariencia física incluyen
- manos y pies agrandados e hinchados; puede notar un cambio en el tamaño del anillo o del zapato, especialmente en el ancho del zapato
- labios, nariz y la lengua se agranda
- cambios en los huesos: la frente y la mandíbula inferior sobresalen, el puente de la nariz se agranda y el espacio entre los dientes aumenta
- la piel se vuelve gruesa, áspera y grasosa
- la sudoración y el olor de la piel aumentan
- la voz se vuelve más profunda
- acrocordones en la piel (crecimientos de piel pequeños, generalmente de color carne que tienen una superficie elevada) que pueden agrandarse o oscurecerse
Otros síntomas comunes incluyen
- dolores de cabeza
- dolores en las articulaciones
- problemas de visión
¿Qué causa la acromegalia?
La acromegalia se desarrolla cuando la glándula pituitaria libera demasiada GH en el cuerpo durante un período prolongado. Cuando la GH ingresa a la sangre, esto le indica al hígado que produzca otra hormona, llamada factor de crecimiento similar a la insulina I (IGF-I). IGF-I es la hormona que realmente hace que crezcan los huesos y el tejido corporal. Los niveles altos de esta hormona también provocan cambios en la forma en que el cuerpo procesa la glucosa en sangre (azúcar en sangre) y los lípidos (grasas), lo que puede provocar diabetes tipo 2, presión arterial alta y enfermedades cardíacas.
En más En 9 de cada 10 casos, la acromegalia es causada por un tumor en la glándula pituitaria, llamado adenoma pituitario.3 Más raramente, la causa puede ser un tumor en otra parte del cuerpo.
Aunque los científicos no No sabemos qué causa el desarrollo de estos tumores, los factores genéticos pueden jugar un papel. En los adultos jóvenes, la acromegalia se ha relacionado con defectos en ciertos genes.
Tumores hipofisarios
Los tumores hipofisarios casi siempre son benignos o no cancerosos. Algunos tumores crecen lentamente y es posible que los síntomas de un exceso de GH no se noten durante muchos años. Otros tumores pueden crecer rápidamente.
Según su tamaño y ubicación, el tumor puede presionar contra otro tejido pituitario.Los posibles efectos incluyen
- cambios en la menstruación en mujeres
- disfunción eréctil en hombres
- cambios en la hormona tiroidea, que pueden afectar el peso, los niveles de energía, el cabello y piel
- Disminuye el cortisol, lo que puede causar pérdida de peso, mareos, cansancio, presión arterial baja y náuseas
Un tumor que crece en tamaño también puede presione contra las partes cercanas del cerebro. Esto puede provocar otros síntomas, como dolores de cabeza y problemas de visión.
Algunos tumores pituitarios que producen la hormona del crecimiento también pueden aumentar los niveles de otras hormonas en el cuerpo. Por ejemplo, el tumor puede producir prolactina, la hormona que impulsa a las glándulas mamarias a producir leche. Esto puede provocar secreción de leche materna en las mujeres.
Tumores no hipofisarios
En raras ocasiones, la acromegalia es causada por tumores ubicados en el hipotálamo, una pequeña área del cerebro cerca de la glándula pituitaria, el páncreas , pulmones u otras partes del pecho o abdomen. Algunos de estos tumores producen ellos mismos la hormona del crecimiento. Pero con más frecuencia, los tumores producen hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH), una hormona que le indica a la glándula pituitaria que produzca la hormona del crecimiento.
¿Cómo diagnostican los médicos la acromegalia?
Análisis de sangre
Los médicos suelen diagnosticar la acromegalia al solicitar dos análisis de sangre que ayudan a determinar si su cuerpo está produciendo demasiada GH.
- Prueba de IGF. Los niveles de GH en la sangre pueden cambiar a lo largo del día. Una forma confiable de rastrear la GH en el cuerpo es midiendo el nivel de IGF-I en la sangre. En la mayoría de los casos, un nivel alto de IGF-I sugiere que tiene acromegalia.
- Prueba de tolerancia a la glucosa oral. Para confirmar el diagnóstico, su médico ordenará una prueba de tolerancia a la glucosa oral. Para esta prueba, beberá un líquido azucarado. Luego, un profesional de la salud analizará su sangre cada media hora durante 2 horas para medir los niveles de la hormona del crecimiento. El azúcar de la bebida normalmente hará que bajen los niveles de GH. Pero si su cuerpo está produciendo demasiada hormona, estos niveles no bajarán lo suficiente, lo que confirmará el diagnóstico de acromegalia.
Pruebas de imagen
Si la sangre Las pruebas confirman que su cuerpo está produciendo demasiada GH, su médico realizará pruebas de imagen para localizar y medir el tumor que puede estar causando el problema. Dos pruebas de uso común son
- Imágenes por resonancia magnética. La prueba preferida para observar un tumor pituitario es la exploración por imágenes de resonancia magnética (IRM). La resonancia magnética utiliza ondas de radio e imanes para crear imágenes detalladas de sus órganos internos y tejidos blandos sin rayos X.
- Exploración por tomografía computarizada. Si una resonancia magnética no es una buena opción para usted (por ejemplo, si tiene un marcapasos u otro implante que tenga metal), su médico puede ordenar una tomografía computarizada (TC) en su lugar. La tomografía computarizada utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para crear imágenes de sus órganos y otras partes internas de su cuerpo.
Si la prueba de imagen no lo hace Si encuentra un tumor hipofisario, su médico buscará tumores no hipofisarios como la causa de sus niveles altos de GH.
¿Cómo tratan los médicos la acromegalia?
Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, medicamentos y radioterapia. Los objetivos del tratamiento son controlar el tamaño del tumor, devolver los niveles de GH e IGF-I a la normalidad, mejorar los síntomas y controlar los problemas de salud relacionados. Ningún tratamiento es adecuado para todos. Su médico le recomendará un plan de tratamiento que funcione para usted, en función de factores como su edad, tamaño del tumor, gravedad de los síntomas, niveles de GH e IGF-I y estado de salud.
Cirugía
Los médicos pueden extirpar la mayoría de los tumores hipofisarios mediante un método llamado cirugía transesfenoidal. La operación se realiza a través de la nariz y el seno esfenoidal, un espacio hueco en el cráneo detrás de los conductos nasales y debajo del cerebro. Dos enfoques para esta cirugía son
- con un microscopio, una herramienta de aumento
- con un endoscopio, un tubo delgado e iluminado con una cámara diminuta
En ambos enfoques, el cirujano utiliza imágenes de resonancia magnética avanzada para escanear el área alrededor del tumor antes de la cirugía. Luego, hace un pequeño corte dentro de la fosa nasal para ver el área y extirpar el tumor con herramientas pequeñas y especiales. En la cirugía microscópica, el cirujano usa un microscopio para ampliar el área. En la cirugía endoscópica, una cámara endoscópica envía imágenes a un monitor de televisión. Los riesgos y los resultados son similares para ambos enfoques.3
Cuando el tumor que está creando demasiada GH no está ubicado en la glándula pituitaria, se utilizan otros tipos de cirugía para extirpar el tumor. La extirpación de estos tumores no hipofisarios también reduce los niveles de GH y mejora los síntomas de la acromegalia.
Riesgos. Las complicaciones de la cirugía pueden incluir sangrado, fugas de líquido cefalorraquídeo, meningitis, desequilibrio de sodio (sal) y agua, y niveles bajos de hormonas hipofisarias.
Resultados.La cirugía se considera un éxito si los niveles sanguíneos de GH e IGF-I vuelven a la normalidad después de 12 semanas. La tasa de curación inmediatamente después de la cirugía es de aproximadamente el 85 por ciento para los tumores pequeños y del 40 al 50 por ciento para los tumores grandes.3
Cuando tiene éxito, la cirugía alivia la presión en las áreas cercanas del cerebro y hace que los niveles de GH bajen a la derecha lejos. La hinchazón de los tejidos blandos puede mejorar en unos pocos días, pero los cambios faciales pueden tardar más en mejorar.
La cirugía tiene más éxito en personas con tumores pituitarios más pequeños. El éxito depende en gran medida de la habilidad y experiencia del cirujano, así como de la ubicación del tumor. Incluso los cirujanos experimentados pueden no ser capaces de extirpar el tumor si está demasiado cerca de partes del cerebro donde la cirugía sería riesgosa. Sin embargo, los cirujanos pueden extirpar parte del tumor.
Tratamientos posquirúrgicos. En la mayoría de los casos, los niveles de GH e IGF-I mejoran pero no vuelven a la normalidad. Si los niveles de estas hormonas siguen siendo demasiado altos o comienzan a aumentar nuevamente, es posible que necesite más tratamiento. La mayoría de las veces, esto implicará tomar medicamentos. En algunos casos, su médico puede recomendar una segunda cirugía.
Medicamentos
Actualmente, se usan tres tipos de medicamentos para tratar la acromegalia, pero no son una cura. Los medicamentos se pueden usar solos o en combinación entre sí.
Análogos de la somatostatina. Los medicamentos que se utilizan con más frecuencia para tratar la acromegalia se denominan análogos de la somatostatina (SSA). Estos medicamentos frenan la liberación de GH y también pueden reducir el tamaño del tumor pituitario. Varios estudios han demostrado que estos medicamentos son seguros y eficaces para el tratamiento a largo plazo. Los medicamentos se administran mediante inyección, pero los científicos actualmente están estudiando otras opciones, como las píldoras.4 Los efectos secundarios más comunes de los SSA son cólicos, gases y diarrea. Estos efectos suelen ser leves y desaparecen con el tiempo. Algunas personas pueden desarrollar cálculos biliares que generalmente no causan síntomas. La caída del cabello es posible y, en casos raros, permanente. El control del azúcar en sangre generalmente mejora pero, en raras ocasiones, puede empeorar.
Agonistas de la dopamina. Estos medicamentos inhiben la producción de GH y el crecimiento tumoral, pero no tan bien como lo hacen los SSA. Es más probable que los agonistas de la dopamina funcionen en personas que tienen un exceso leve de GH y en aquellas que tienen tanto acromegalia como hiperprolactinemia (demasiada hormona prolactina). Los medicamentos se toman por vía oral. Los efectos secundarios pueden incluir náuseas, congestión nasal, cansancio, dolor de cabeza, mareos al estar de pie, pesadillas y cambios de humor.
Antagonistas de los receptores de la hormona del crecimiento. A diferencia de los otros dos medicamentos, los antagonistas de los receptores de GH no impiden que el cuerpo produzca demasiada GH. En cambio, bloquean a la GH para que no le indique al cuerpo que produzca más IGF-I. El medicamento se toma en forma de inyección diaria debajo de la piel que los pacientes pueden administrarse ellos mismos. Los efectos secundarios pueden incluir problemas hepáticos.
Radioterapia
La tercera opción de tratamiento es la radioterapia, que utiliza rayos X de alta energía u ondas de partículas para destruir las células tumorales. Este tipo de tratamiento se puede recomendar si la cirugía no es posible o no logra eliminar todo el tejido tumoral, y los medicamentos no son una opción o no funcionan para usted.
Estereotáctico. El tipo preferido de radioterapia es la radioterapia estereotáctica, que utiliza imágenes tridimensionales para dirigir con precisión altas dosis de radiación al tumor desde varios ángulos.3 El tratamiento a veces se puede realizar en una sola sesión, lo que reduce el riesgo de daño a las zonas cercanas pañuelo de papel. Sin embargo, es posible que una dosis única no funcione para tumores muy grandes y tumores ubicados cerca de los nervios que afectan la visión.
Convencional. La segunda opción es la radioterapia convencional, que también se dirige al tumor con rayos externos. Este tipo de radioterapia administra pequeñas dosis de radiación en una serie de tratamientos durante 4 a 6 semanas.
A medida que el tratamiento con radiación reduce los niveles de GH e IGF-I con el tiempo, Este tratamiento puede tardar años en mejorar notablemente los síntomas de la acromegalia. Es probable que su médico le recete medicamentos mientras espera que los niveles de GH e IGF-I vuelvan a la normalidad y los síntomas mejoren.
Todas las formas de radioterapia hacen que otras hormonas hipofisarias disminuyan lentamente con el tiempo. Aproximadamente la mitad de las personas tratadas con radioterapia necesitarán reemplazo hormonal una vez finalizado el tratamiento. La radiación también puede afectar la fertilidad del paciente.
La pérdida de la visión y las lesiones cerebrales son complicaciones poco frecuentes. En raras ocasiones, otros tipos de tumores pueden desarrollarse muchos años después en áreas que se encontraban en la trayectoria del haz de radiación.
Ensayos clínicos para la acromegalia
El NIDDK realiza y apoya ensayos clínicos en muchos enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades endocrinas. Los ensayos buscan encontrar nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y mejorar la calidad de vida.
¿Qué son los ensayos clínicos para la acromegalia?
Los ensayos clínicos, y otros tipos de estudios clínicos, son parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando se ofrece como voluntario para participar en un estudio clínico, ayuda a los médicos e investigadores a aprender más sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica de las personas en el futuro.
Los investigadores están estudiando muchos aspectos de la acromegalia y el gigantismo, como
- uso de medicamentos para tratar el gigantismo en niños y adolescentes
- factores genéticos que pueden causar el desarrollo de tumores pituitarios, y cómo tratar los tumores y las complicaciones relacionadas en niños y adultos
Descubra si los estudios clínicos son adecuados para usted.
¿Qué estudios clínicos para la acromegalia están buscando participantes?
Puede ver una lista filtrada de los estudios clínicos sobre acromegalia que están abiertos y se están reclutando en
www.ClinicalTrials.gov. Puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los NIH no revisan estos estudios y no pueden garantizar que sean seguros. Siempre hable con su proveedor de atención médica antes de participar en un estudio clínico.