La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es una enfermedad desmielinizante inflamatoria rara del SNC que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Por lo general, está precedida por una enfermedad infecciosa, más comúnmente sarampión, paperas, influenza A o B, fiebre maculosa de las Montañas Rocosas o hepatitis A o B, o infección por herpes simple, virus del herpes humano 6, varicela, rubéola, vaccinia, Epstein– Barr virus, citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter o Streptococci. ADEM también puede seguir a las vacunas: rabia, difteria-tétanos-tos ferina, viruela, sarampión, encefalitis B japonesa y porcino.1,2⇓ Las características clínicas incluyen la aparición repentina de trastornos neurológicos multifocales como neuritis óptica bilateral, defectos del campo visual, afasia , deficiencias motoras y sensoriales, ataxia, trastornos del movimiento y signos de meningoencefalopatía aguda con meningismo, un nivel de conciencia deprimido, convulsiones focales o generalizadas y psicosis. Los déficits máximos se alcanzan en varios días y la remisión puede ser igualmente rápida. Sin embargo, con mayor frecuencia, la resolución es parcial y lleva semanas o meses. Las altas tasas de mortalidad (hasta el 20%) fueron frecuentes en el pasado, particularmente cuando ADEM siguió al sarampión. Sin embargo, con la introducción de estrategias de vacunación efectivas y la disminución del sarampión, la muerte es rara.2 La resonancia magnética revela áreas multifocales de mayor intensidad de señal en secuencias ponderadas en T2 que comúnmente mejoran de forma sincrónica con el medio de contraste.3,4⇓ El edema perifocal extenso puede ser visto. Predomina la afectación de la sustancia blanca, pero también puede verse afectada la sustancia gris, en particular los ganglios basales, los tálamos y el tronco del encéfalo. Las lesiones también pueden estar restringidas al tronco encefálico o al cerebelo. También se producen lesiones de tipo tumoral. El LCR suele mostrar pleocitosis, pero sólo en raras ocasiones la producción de inmunoglobulina oligoclonal (Ig) G intratecal, que casi siempre cesa a medida que los pacientes mejoran. Si bien se han probado dosis altas de esteroides, intercambio de plasma, IgIV, inmunomoduladores e hipotermia, no se ha establecido ningún tratamiento.5-9⇓⇓⇓⇓ Esta vista de libro de texto de ADEM se basa en una compilación de características extraídas de casos únicos y pequeños …
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