Basándose en su experiencia clínica y la bibliografía, este autor proporciona una guía completa de los enfoques quirúrgicos de las diversas formas de polisindactilia y sindactilia en pacientes pediátricos, centrándose en sobre qué segmento eliminar y cómo evitar complicaciones quirúrgicas.
Los errores de desarrollo en la formación de los metatarsianos y los dedos son anomalías pediátricas frecuentes. Estos incluyen fusiones digitales de huesos y tejidos blandos, múltiples dedos y deformidades complejas que involucran ambos patrones. Además, puede haber anomalías asociadas en el desarrollo del metatarso, el mediopié y el retropié. Pueden ocurrir de forma aislada, combinarse con deformidades de la extremidad superior o pueden ser parte de un grupo de malformaciones esqueléticas y viscerales que constituyen síndromes identificables.
En la polidactilia, hay más de cinco dedos en una extremidad. . Estos adoptan la forma de duplicaciones más o menos completas. En algunos casos, el dígito está perfectamente formado. En otros, puede haber expresiones incompletas que se distinguen por un desarrollo deficiente de la falange y la placa ungueal. En ocasiones, los dígitos duplicados pueden estar colocados de forma anormal. En raras ocasiones, las falanges reconocibles radiográficamente pueden ser visibles en el intervalo entre la primera y la segunda base del metatarsiano en la misma área que el os intermetatarseum. La polidactilia puede ocurrir de forma aislada o puede ser un componente de un síndrome combinado con otras anomalías congénitas esqueléticas y viscerales.1-5
La sindactilia se caracteriza por la incapacidad de dos o más dígitos adyacentes para segmentar completamente. Se reconocen varios subconjuntos. La sindactilia simple se define como una separación completa de las falanges adyacentes aunque estén contenidas en una envoltura de piel única más o menos completa. En sindactilia completa, la fusión se extiende al hiponiquio.
La sindactilia incompleta se define como la fusión parcial de los segmentos de tejido blando adyacentes de los dedos de los pies, pero el nivel de fusión de la piel no se extiende hasta el hiponiquio. La presencia de dos placas ungueales distintas generalmente indica dos falanges distales separadas o al menos mechones terminales duplicados. En la sindactilia compleja, las falanges se fusionan en algún punto a lo largo del curso de los segmentos óseos. Es más probable que la fusión se produzca en las puntas de las falanges distales.
La fenestración ocurre con muy poca frecuencia. Es muy probable que ocurra en una sindactilia completa cuando se produce una abertura bien definida entre las caras superior e inferior del puente de tejido blando.
La sindactilia es una de las malformaciones de las extremidades más comunes. Puede ocurrir de forma aislada o puede ser un componente de más de 300 anomalías sindrómicas.6 La sindactilia ocurre en 1: 2,000 a 1: 2,500 nacidos vivos y es tres veces más común en hombres. El segundo y tercer dedo son los más frecuentemente afectados.7 La polidactilia tibial (preaxial) representa el 15 por ciento de todas las duplicaciones del dedo y la polidactilia peronea (postaxial) representa el 79 por ciento.8,9
La polidactilia (sinpolidactilia) es una variación de la polidactilia en la que los dedos adicionales están contenidos en una sola envoltura de piel.
La polisindactilia en desorden es una deformidad generalmente asociada con otros síndromes con nombre. Los mejores ejemplos son los síndromes de Carpenter y Apert. Estos son trastornos complejos que involucran anomalías craneales y maxilofaciales, variaciones de la polisindactilia en las extremidades superiores y deformidades del pie que incluyen polisindactilia y grandes coaliciones del retropié.
Una guía para la distribución y clasificación anatómicas
Podemos más agrupar sindactilia, polidactilia y polisindactilia según la distribución anatómica en la extremidad. Anteriormente, los términos preaxial, central y postaxial describían anomalías que afectaban al primer rayo, los rayos centrales y el rayo lateral, respectivamente.
Hace algunos años, la literatura sobre la mano comenzó a abandonar esta clasificación en favor del uso de los términos polidactilia radial, central y cubital, sindactilia y polisindactilia. La literatura sobre pie y tobillo está adoptando lentamente esta clasificación mediante el uso de terminología tibial y peroné para reemplazar los términos más antiguos preaxial y postaxial. El término central sigue siendo el mismo. La literatura sobre pie y tobillo es algo lenta en aceptar esta terminología y muchos artículos escritos recientemente continúan usando los términos más antiguos.
La polidactilia en espejo del pie es una condición muy rara y se caracteriza por un único metatarsiano grande identificable. y hallux con varios radios medial y lateral a él.10-15 Esta afección suele acompañar a múltiples anomalías viscerales y esqueléticas, incluidas diversas formas de agenesia tibial y dimelia peronea. En raras ocasiones, puede ocurrir de forma aislada16.
Existen varias clasificaciones anatómicas para la polidactilia y la sindactilia en el pie. La mayoría de estos están adaptados de clasificaciones manuales.Algunos de los formularios propuestos en estas clasificaciones probablemente se hayan agregado para completarlos y es posible que no existan realmente. Esto es particularmente cierto para la polidactilia y polisindactilia del peroné. Por otro lado, algunos patrones clínicos son tan inusuales y extraños que desafían todas las clasificaciones disponibles actualmente.
Las clasificaciones son útiles para comunicar la naturaleza de la deformidad entre los profesionales, pero en el análisis final, las clasificaciones son solo la toma descriptiva y de decisiones se produce caso por caso a medida que se estudia la anatomía de la deformidad y se evalúan las necesidades funcionales del paciente. Va más allá del alcance de este artículo discutir todas las clasificaciones y remito al lector a la literatura.6,17-22
Lo que debe saber sobre los síndromes relacionados
Sindactilia , la polidactilia y la polisindactilia pueden ocurrir de forma aislada, o pueden ser componentes de un grupo extremadamente grande de síndromes. La lista es bastante larga e incluye síndromes como el síndrome de Bardet-Biedl, el síndrome de Peters, el síndrome de trisomía 18, el síndrome de Ellis-Van Creveld, el síndrome de Rubinstein-Taybi, el síndrome de regresión caudal y muchos otros que están más allá del alcance de este artículo para enumerarlos. o discutir. Es importante que el cirujano examine cuidadosamente a cada uno de estos pacientes para detectar una asociación de estas deformidades digitales con anomalías craneales, cardíacas, renales, urogenitales y neuroanatómicas y otros problemas neurológicos. No presuma que se trata de deformidades aisladas. En muchos pacientes, estas afecciones asociadas y más graves aún no se han diagnosticado.
Polidactilia tibial. Éstos incluyen la duplicación del hallux con y sin compromiso metatarsiano. La afectación metatarsiana puede ser incompleta con anomalía de la cabeza del metatarsiano, diáfisis ancha o corta, o puede implicar una duplicación incompleta o completa del metatarsiano. En algunos casos, el vestigio del metatarsiano medial puede estar incompleto y el soporte del tarso puede ser tenue. En otros casos, un vestigio metatarsiano puede ser simplemente un remanente fibroso a lo largo del lado medial del primer metatarsiano y no será visible en la radiografía. El curso y la inserción del abductor del dedo gordo suelen ser anormales.23
Polidactilia central. Esta es la forma menos común de polidactilia. Representa del 3 al 6 por ciento de los casos.24 En la mayoría de los casos, hay una duplicación completa de uno o más rayos centrales. Se puede identificar un metatarsiano completo con sus falanges y sus relaciones con las estructuras del tarso pueden ser variables. Puede compartir una articulación con otro rayo en un solo cuneiforme o puede tener un cuneiforme accesorio separado. En ocasiones, se puede identificar un metatarsiano extra pero las estructuras de la falange no se diferencian.25 La literatura también ha reportado variaciones metatarsianas distales bífidas.26
Polidactilia peroné. Las anomalías en el lado lateral del pie son mucho más comunes que las del lado medial. Se caracterizan por una duplicación más o menos completa de las falanges. La cabeza del metatarsiano puede ser ligeramente ensanchada, bífida, en forma de mancuerna, en forma de V, en forma de Y, en forma de T o el metatarso puede estar completamente duplicado. En términos generales, el componente lateral tiene una mayor incidencia de anomalía intrínseca que probablemente lo haga menos deseable para intentar salvarlo. En raras ocasiones, la articulación metatarsofalángica lateral no se forma. Sin embargo, existen muchas excepciones a esta regla.27
Sindactilia tibial. En raras ocasiones, los dígitos primero y segundo pueden estar sindactilizados. Cuando esto ocurre, suele haber una fila normal de falanges tanto en el primer dedo como en el segundo. Las articulaciones metatarsofalángicas son normales.
Sindactilia central. La forma más común de sindactilia central es la sindactilia más o menos completa del segundo y tercer dedo. Es probable que la falange media del tercer dedo sea anómala y que no tenga fisis. La falange media del segundo dedo suele estar encajada con el vértice lateral de modo que la porción distal del segundo dedo se abduzca. Debido a estas anomalías, es más probable que ocurra una deformidad progresiva de los dos dedos con el crecimiento posterior que en formas más laterales de esta afección. Con menos frecuencia, se ven afectados el tercer y cuarto dedo del pie. Muy raramente, se ven afectados el cuarto y quinto dedo del pie.
Las características críticas de esta forma de sindactilia son el grado de fusión de la envoltura cutánea y la presencia o ausencia de fusión falangeal. Es de interés que cuando hay fusión de las falanges mismas, esta deformidad se asocia frecuentemente con macrodactilia de uno o ambos dedos afectados.
Sindactilia peronea. En esta deformidad, una sola envoltura de piel contiene el cuarto y quinto dedo. Con mayor frecuencia, las falanges de cada uno de los pares están separadas y distintas. Es posible que el quinto dedo pueda ser un dedo bifalángico en lugar de tener tres falanges distintas.
Polisindactilia tibial. Estos adoptan dos formas.Con mayor frecuencia, hay duplicación de la falange distal con placas ungueales separadas y una falange proximal extraordinariamente ancha. Con menos frecuencia, puede haber duplicación de la falange proximal y distal. Los cambios en la cabeza del primer metatarsiano son variables. Si la duplicación afecta únicamente a las falanges distales, es probable que la articulación metatarsofalángica sea normal. Si hay duplicación de las falanges proximales y distales, la cabeza del primer metatarsiano será anómala y la anatomía apoyará las dos bases de las falanges.
Polisindactilia central. La forma más frecuente es la duplicación de la falange distal. Esto se puede reconocer clínicamente por la presencia de dos placas ungueales distintas. La afectación de la falange media y proximal es mucho menos frecuente.
Polisindactilia del peroné. Hay dos formas distintas. La forma más común es la duplicación de la falange distal del quinto dedo y la sindactilia con el cuarto dedo. Menos común es la duplicación de las tres falanges del quinto dedo y un vestigio metatarsiano con sindactilia hasta el cuarto dedo. En ocasiones, hay duplicación de los segmentos del quinto dedo del pie con anomalías de la cabeza del quinto metatarsiano que toman la forma de un quinto metatarsiano en forma de V o Y. Un factor de complicación en esta forma es la posición anormal en el plano sagital de uno o ambos segmentos anormales del quinto metatarsiano. Esto puede llevar a un soporte de peso anormal por la flexión plantar de uno de los segmentos de la cabeza del metatarsiano bífido. Puede haber anomalías en la falange proximal y la falange media que pueden dificultar la determinación del segmento a eliminar.
Consideraciones esenciales sobre el tratamiento
Las metas y los objetivos del tratamiento de las anomalías congénitas de los dedos inferiores deben incluir el alivio del dolor, la alineación adecuada de los dedos y la comodidad cuando el paciente usa zapatos.28
Hay algunas reglas generales que son válidas para la reparación quirúrgica de sindactilia, polidactilia y polisindactilia. Con algunas excepciones, los cirujanos pueden tratar mejor la mayor parte de la sindactilia en el lado del peroné del pie eliminando el segmento lateral. Por otro lado, cuando se trata de la mayoría de los casos de polidactilia tibial, los cirujanos manejan mejor estos casos eliminando el segmento medial.
La polidactilia central presenta algunas dificultades. Primero, es difícil decidir cuál es el rayo o rayos anormales. Una buena regla es identificar el rayo que es anormalmente largo o anormalmente corto. El dilema quirúrgico es que la resección del rayo en sí no estrecha el pie y la reconstrucción de un espacio interdigital cosméticamente aceptable es extremadamente difícil. Los médicos deben prestar atención adicional a las anomalías en el tarso.
La sindactilia central también presenta un dilema quirúrgico en la decisión de intervenir. A menos que haya un crecimiento discrepante en los dos dedos de los pies, no existe ninguna indicación médica para separar los dedos. Hay dos excepciones. En primer lugar, la reparación de la sindactilia estaría justificada si hubiera una deformidad progresiva debido al crecimiento asimétrico. En segundo lugar, en raras ocasiones, los problemas psicológicos pueden volverse tan graves que se justifica un intento de desindactilia.
La polisindactilia del peroné suele causar síntomas clínicos. Puede haber dificultades con la higiene de los pies. Con mucha frecuencia, hay problemas con el ajuste de los zapatos. La decisión sobre qué segmento necesita supresión depende de la anatomía de la deformidad. La alineación es fundamental, pero también se debe tener en cuenta la apariencia estética final.
La polidactilia peronea puede presentar algunos problemas de planificación quirúrgica difíciles y el tratamiento está influenciado por la anatomía del quinto metatarsiano. En la mayoría de los casos, el segmento lateral será el que los cirujanos elijan para su eliminación. Si la cabeza del quinto metatarsiano es grande transversalmente después de la deleción del segmento lateral, será necesario reducir y estrechar la cabeza.
La preocupación aquí es el daño a la fisis del quinto metatarsiano ubicado distalmente. Con una resección cuidadosa, la fisis probablemente seguirá funcionando normalmente. La posibilidad de una detención del crecimiento lateral con la consiguiente desviación lateral del quinto dedo es una posibilidad real. Si el quinto metatarsiano tiene forma de Y, la porción medial puede estar en aducción en relación con el segmento proximal y sus componentes de la diáfisis pueden ser algo diminutos.
También puede haber alguna mala posición del plano sagital con flexión plantar o dorsiflexión inaceptables. La resección de la porción lateral deja una cantidad sustancial de deficiencia cortical lateral y hace que la osteotomía correctiva adicional al mismo tiempo sea algo arriesgada, ya que la osteotomía ocurrirá cerca del área de «línea divisoria» de la diáfisis del metatarsiano. La fijación es difícil debido a la pérdida de la corteza lateral sustancial y la posibilidad de unión retardada o seudoartrosis es muy real debido a su ubicación en el eje.
Cuando es necesario el injerto de piel
En la separación de la sindactilia digital y la reparación de las diversas formas de polidactilia, el cirujano debe estar preparado para realizar un injerto de piel. Por lo general, hay suficiente piel para diseñar un colgajo que cubra un lado de uno de los dedos, pero el lado adyacente del otro dedo requerirá un injerto de piel de espesor total. La piel sobre la cara dorsolateral del seno del tarso o el tobillo lateral justo por delante del tendón de Aquiles es una buena combinación cosmética. La ingle también es un buen sitio, pero la extracción debe realizarse en un área lo suficientemente lateral a la línea media para que haya poco riesgo de trasplante de vello púbico.
Los investigadores han descrito muchas técnicas de separación que utilizan múltiples colgajos más un injerto de piel.29-31 Los autores han descrito una técnica para la reparación de polisindactilia sin la necesidad de un injerto de piel32,33. Hay varios informes en el literatura que describe la técnica de permitir que la superficie expuesta del dedo se granule. 34,35
En reparaciones que necesitan injerto de piel, una preocupación importante es la pérdida del injerto. Esto puede ocurrir debido a un movimiento excesivo de las partes, el desarrollo de un hematoma o seroma debajo del injerto o la falta de preparación del injerto mediante el desbridamiento apropiado de toda la grasa subcutánea. Es ventajoso inmovilizar la pieza durante varias semanas para permitir la vascularización del injerto. Esto puede resultar muy difícil en niños pequeños que no pueden seguir el protocolo posoperatorio debido a su edad. Es útil la inmovilización con un yeso para minimizar o prevenir la carga de peso. También es útil operar cuando el paciente está en una edad en que la inmovilización se puede asegurar fácilmente (quizás antes de que el paciente comience a caminar o cuando el niño tenga la edad suficiente para apreciar la gravedad de la situación y sea capaz de cooperar).
En raras ocasiones, puede producirse la formación de queloides. Esto es muy difícil de manejar.36-38 Una posible solución es el uso de metotrexato para minimizar la formación de cicatrices.39
El cirujano también debe considerar los posibles efectos negativos que la recolección del injerto de piel puede tener en el donante. sitio. Las cicatrices antiestéticas pueden ser un problema. Las contracturas de la cicatriz en el sitio donante pueden ser un problema importante. También puede ocurrir hiperpigmentación. Muchos injertos de piel se extraen del área del bikini en la ingle. Existe la posibilidad de que el color y la textura no coincidan en el sitio del receptor. El seno del tarso dorsolateral seguido de las áreas entre el tendón de Aquiles y el maléolo coinciden bien, y la morbilidad es mínima siempre que el cirujano evite los nervios mayores.
Otros conocimientos pertinentes sobre la reducción del riesgo de complicaciones
Siempre que sea posible, los cirujanos respectivos deben realizar la reparación de las deformidades congénitas combinadas de la mano y el pie juntos. Obviamente, una sola anestesia es ventajosa. Sin embargo, el beneficio adicional es que la piel extraída de una anomalía congénita del dedo del pie puede ser un injerto de piel de espesor total para un dedo.40
Siempre que sea posible, se debe usar una sutura absorbible no solo en casos de sindactilia y polidactilia. reparación, sino también en la mayoría de las otras cirugías pediátricas del pie.41 Esto evita al niño y al cirujano la dificultad de retirar una gran cantidad de suturas no absorbibles.
También es importante tener en cuenta que el cirujano Nunca debe intentar desindactilia o cualquier intervención en ambos lados de un dedo del pie en aquellos casos de sindactilia y polisindactilia que involucran tres dedos adyacentes. El riesgo de complicaciones vasculares es abrumador y existe una probabilidad extremadamente alta de isquemia de dos o los tres dedos afectados con complicaciones desastrosas y pérdida digital importante.
A pesar de la corrección aparentemente exitosa de la polidactilia tibial, La deformidad progresiva en varo del hallux puede persistir y, en algunos casos, empeorar. Esto se debe en parte al desarrollo de la posición medial adaptativa de la superficie articular metatarsiana. En los niños muy pequeños, existe un alto potencial de remodelación que resulta en una mejor alineación de la superficie articular. La desviación también puede deberse a la sujeción persistente de los tejidos blandos profundos a lo largo del lado medial del pie causada por restos de un radio medial formado de forma incompleta.
El soporte epifisario longitudinal se presenta ocasionalmente en la polidactilia y la polisindactilia. En esta deformidad, en lugar de tener una sola epífisis ubicada en el extremo de un hueso, la placa epifisaria y la epífisis misma envuelven un lado del hueso afectado42. Esto provoca una restricción del crecimiento en un lado con un acortamiento general del hueso. pero permite cierto crecimiento longitudinal en el lado opuesto. El resultado es acortamiento y deformidad angular.43,44 Cuando ocurre en el primer metatarsiano, el resultado es una deformidad en varo.45 El soporte epifisario longitudinal está presente en 2 a 14 por ciento de las deformidades congénitas del pie y la mano.46 Esta lesión solo se ha descrito en huesos tubulares cortos con epífisis localizadas en los extremos proximales de los huesos. Esto limita la deformidad a las falanges y al primer metatarsiano.
El tratamiento es mediante escisión con brackets.43,47-49 Antes de la osificación epifisaria, simplemente se puede extirpar el brackets. Una vez que ocurre la osificación, es necesario colocar algo en el vacío para evitar que el soporte se restablezca. Se puede extraer grasa de áreas adyacentes a la cirugía o se puede colocar una tira de metacrilato de metilo contra la diáfisis después de la escisión del bracket.
En conclusión
La reparación de estas deformidades es muy gratificante tanto para el paciente como para el cirujano. Los resultados son instantáneos y evidentes de inmediato.
Sin embargo, existe la posibilidad de que se produzcan errores graves e irreversibles cuando el cirujano no se toma el tiempo de evaluar la anatomía cuidadosamente para que las metas y los objetivos se vuelvan realistas y pueda evitar complicaciones. El objetivo principal es una apariencia de funcionamiento normal, pero los cirujanos no pueden ignorar totalmente los cosméticos. Los problemas específicos son la formación de cicatrices, el color y la textura adecuados del tejido, la creación de un espacio interdigital aceptable, el desarrollo del colgajo y el injerto de piel, y el mantenimiento del movimiento articular.
A pesar de las habilidades técnicas, la evaluación cuidadosa del aspecto clínico de las piezas y las radiografías es el componente más importante para garantizar un buen resultado. Este tipo de cirugía refuerza el viejo adagio «mide dos veces, corta una vez».
El Dr. Harris es profesor clínico asociado en el Departamento de Ortopedia y Rehabilitación del Centro Médico Loyola en Maywood, Ill. Es miembro del Colegio Estadounidense de Cirujanos del Pie y Tobillo.
Para obtener más información, consulte el blog de DPM «Claves para corregir la sindactilia y evitar complicaciones quirúrgicas» en http://tinyurl.com/8tecso2. Para acceder a los archivos, visite www.podiatrytoday.com.