- Primera descripción
- ¿Quién recibe EGPA (los pacientes «típicos»)?
- Síntomas clásicos de EGPA
- ¿Qué causa EGPA?
- ¿Cómo se diagnostica EGPA?
- Tratamiento y curso de EGPA
Primera descripción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGP), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis sistémica. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1951 por el Dr. Jacob Churg y el Dr. Lotte Strauss como un síndrome que consiste en «asma, eosinofilia, fiebre y vasculitis acompañante de varios sistemas de órganos». EGPA comparte muchas de las características clínicas y patológicas de la poliarteritis nodosa («PAN», otro tipo de vasculitis) y la granulomatosis con poliangeítis (GPA). Sin embargo, los doctores Churg y Strauss descubrieron que la presencia de granulomas y la abundancia de eosinófilos distinguió esta enfermedad de PAN y GPA.
¿Quién recibe EGPA (el paciente «típico»)?
El paciente típico con EGPA es un individuo de mediana edad con antecedentes de o asma que ha empeorado recientemente. La distribución de la enfermedad entre hombres y mujeres es aproximadamente igual.
Síntomas y signos clásicos de EGPA
El asma es una de las características cardinales de EGPA. Los síntomas del asma pueden comenzar mucho antes del inicio de la vasculitis, por ejemplo, muchos años antes de que surjan otros síntomas de EGPA y mucho antes de que se haga el diagnóstico de EGPA. Otros signos / síntomas tempranos incluyen pólipos nasales y rinitis alérgica.
La siguiente fase de la enfermedad suele estar marcada por eosinofilia, el hallazgo de un número excesivo de eosinófilos en la sangre o en los tejidos. Un eosinófilo es un subtipo de glóbulos blancos. Normalmente, los eosinófilos comprenden el 5% o menos del recuento total de glóbulos blancos. En EGPA, el porcentaje de eosinófilos puede llegar hasta el 60%. En la imagen de abajo, los eosinófilos se muestran con una mancha rosa oscura.
La tercera fase de la enfermedad es una vasculitis , que involucra la piel, los pulmones, los nervios, los riñones y otros órganos. Se debe hacer mención particular de la frecuente afectación devastadora de los nervios (llamada mononeuritis múltiple), que produce un hormigueo severo, entumecimiento, dolores punzantes y atrofia muscular / pérdida de potencia severa en las manos o los pies. La siguiente lista contiene los órganos comúnmente afectados por EGPA y las manifestaciones específicas de la enfermedad en cada órgano.
- Nariz
- Pulmón
- Piel
- Riñón
- Gastrointestinal
- Corazón
- Nervio
Nariz
- Sinusitis, incluida rinitis alérgica
- Pólipos nasales
Pulmón
- Infiltrados pulmonares (solo un tercio de todos los pacientes)
- Sangrado en los pulmones (ocasionalmente)
- Enfermedad pulmonar intersticial difusa (rara vez)
Piel
- Erupciones
- Púrpura palpable
- Nódulos (encima o debajo de la piel), a menudo en los sitios de presión , como los codos
Riñón
- Glomerulonefritis (inflamación en las pequeñas unidades del riñón que filtran la sangre)
- Hipertensión
Gastrointestinal
- Ocasionalmente se encuentran lesiones (vasculíticas) en el GI tracto
- Granuloma que a veces se encuentra en el bazo
Corazón
- Las lesiones de vasculitis en el corazón pueden provocar insuficiencia cardíaca congestiva o un ataque cardíaco
Nervio
- Compromiso del nervio periférico que incluye dolor, entumecimiento u hormigueo en las extremidades (neuropatía / mononeuritis múltiple)
¿Qué causa la EGPA?
Se desconoce la causa de EGPA, pero probablemente sea multifactorial. La genética puede jugar un papel pequeño en la enfermedad, pero la EGPA casi nunca se ve en dos miembros de la misma familia. Los factores ambientales como la exposición a disolventes industriales pueden influir en la susceptibilidad a esta enfermedad, pero esto es en gran medida especulativo. Las infecciones pueden ser el evento o los eventos desencadenantes, pero hasta la fecha no hay evidencia definitiva de esto.
¿Cómo se diagnostica la EGPA?
Entre todas las vasculitis, el asma es una característica distintiva característica de EGPA sola. Sin embargo, no todos los pacientes con asma tienen vasculitis; de hecho, solo una pequeña minoría la padece. Es la combinación específica de síntomas y signos, el patrón de compromiso de los órganos y la presencia de ciertos análisis de sangre anormales (eosinofilia, en particular) lo que ayuda al médico a hacer el diagnóstico. Además de una historia clínica y un examen físico detallados, se pueden realizar análisis de sangre, radiografías de tórax y otros tipos de estudios por imágenes, pruebas de conducción nerviosa y biopsias de tejido (por ejemplo, de pulmón, piel o nervios) para ayudar a diagnosticar EGPA.
Las siguientes características son consistentes con un diagnóstico de GPA:
- asma
- eosinofilia
- mononeuropatía
- infiltrados pulmonares transitorios en las radiografías de tórax
- anomalías del seno paranasal
- biopsia que contiene un vaso sanguíneo con eosinófilos extravasculares.
Tratamiento y curso de EGPA
EGPA generalmente responde a la prednisona. Inicialmente, se usan dosis altas de prednisona oral en un intento de que la enfermedad entre en remisión lo más rápidamente posible (p. Ej., Usando prednisona oral 40-60 mg / día). Después del primer mes aproximadamente, esta dosis alta de prednisona se reduce gradualmente durante los meses siguientes. Se pueden usar otros fármacos inmunosupresores, como azatioprina, cellcept, metotrexato, ciclofosfamida o rituximab, además de prednisona. Las dosis altas de esteroides intravenosos (generalmente metilprednisolona) pueden ser útiles para aquellos pacientes con enfermedad grave o para aquellos que no responden a la combinación de prednisona oral que se usa con otros medicamentos inmunosupresores.
Antes de la llegada de la prednisona, EGPA era a menudo una enfermedad mortal. La mayoría de los pacientes murieron de una enfermedad desenfrenada y descontrolada. Con la terapia actual, los síntomas constitucionales comienzan a resolverse con bastante rapidez, con una mejora gradual de la función cardíaca y renal, así como una mejoría del dolor que resulta de la afectación de los nervios periféricos. El curso de la terapia puede durar de 1 a 2 años, aunque la duración y el tipo de tratamiento dependen de la gravedad de la enfermedad y de los órganos involucrados. La respuesta del paciente al tratamiento y la continuación del control de la enfermedad durante la reducción de la dosis de prednisona son los principales determinantes de la duración de la terapia. El control de laboratorio de los análisis de sangre es muy útil para medir la actividad de la enfermedad. Algunas de las pruebas de laboratorio más útiles son la velocidad de sedimentación globular (VSG) y el recuento de eosinófilos.