Historial de dolor de cabeza intenso y silla turca vacía

Problema : Diciembre de 2010

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JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Un hombre de 37 años fue remitido la evaluación de una resonancia magnética hipofisaria con una pregunta sobre el intervalo de tiempo apropiado para repetir la imagen hipofisaria. Cuando tenía 20 años, desarrolló una rápida aparición de náuseas, vómitos y dolor de cabeza 2 a 3 días después de una complicada extracción de la muela del juicio. Tenía una tomografía computarizada en ese momento que, según su informe, no tenía nada de especial. Sin embargo, sus síntomas persistieron durante aproximadamente 6 semanas cuando desarrolló síntomas adicionales de fatiga, sed excesiva y pérdida de peso. Según los informes, la resonancia magnética frontal en ese momento mostró un tumor pituitario que tenía menos de 10 mm de altura. No le dieron ningún medicamento en ese momento, pero se recomendó cirugía. El paciente optó por un seguimiento estrecho en lugar de una cirugía y, gradualmente, sus síntomas se resolvieron durante los siguientes 8 a 12 meses.

El paciente se sometió a una serie de resonancias magnéticas hipofisarias todos los años, que, según se informa, mostraron una disminución gradual del tamaño de la glándula pituitaria. Las primeras exploraciones que se obtuvieron para nuestra revisión en 2004 y 2008 no revelaron un tumor pituitario, pero demostraron una silla turca parcialmente vacía (Figura 1). La hipófisis anterior era pequeña con realce de contraste homogéneo normal con el infundíbulo desplazado hacia la izquierda. El infundíbulo mejoró normalmente después de la administración de contraste. No se vio masa en la silla turca.

Las pruebas endocrinas entre 2003 y 2008 documentaron niveles normales de hormona estimulante de la tiroides 1,65 mU / L; tiroxina libre 1,2 ng / dl, hormona adrenocorticotrópica (ACTH) 29 pg / ml; cortisol 10,24 mcg / dl; hormona de crecimiento 1,3 ng / ml; factor de crecimiento similar a la insulina I 260 ng / ml; hormona estimulante del folículo 2,6 mU / ml; hormona luteinizante 4 mU / mL; prolactina 4,1 ng / ml; y testosterona 457 ng / dL. Curiosamente, su historial médico anterior reveló que el paciente había experimentado un crecimiento acelerado con un crecimiento de 3,5 pulgadas a la edad de 19 años, con una altura actual de 6’7 ‘(200,7 cm). Sus padres y hermanos eran de «estatura normal».

Síndrome de la silla turca vacía

La silla turca vacía se define como una silla turca que no está completamente llena de tejido pituitario y está total o parcialmente lleno de líquido cefalorraquídeo que se ha herniado desde el espacio subaracnoideo supraselar hacia la silla turca a través de un defecto en el diafragma de la silla turca (Figura 1). El tallo pituitario se estira hasta la glándula pituitaria comprimida.

Figura1. Imágenes por resonancia magnética del síndrome de la silla turca vacía. A. Vista coronal. B. Vista sagital.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se ha herniado desde el espacio supraselar subaracnoideo hacia la silla turca a través de un defecto en la diafragmasella. El tallo hipofisario (infundíbulo) se estira hasta la glándula pituitaria aplanada en el lado izquierdo de la silla turca en el panel A. El infundíbulo aumenta normalmente después del contraste con gadolinio tanto en la vista coronal (A) como en la sagital (B). La silla turca parece estar « vacía », pero la pituitaria está aplanada a lo largo del hueso esfenoides y la silla turca está llena de CSF.

Hay dos tipos de silla turca vacía: silla principal vacía (PES) y secundaria vacía. El PES es el resultado de una diafragmasella congénitamente incompetente (abertura en la duramadre por la que pasa el infundíbulo hacia la vía; Figura 2A). Los defectos en la silla turca diafragmática permiten la hernia de la membrana aracnoidea y el líquido cefalorraquídeo en la silla turca (Figura 2B) asociada con el aplanamiento de la glándula pituitaria, lo que da la apariencia de una silla turca parcialmente vacía.La silla turca vacía secundaria puede ocurrir como resultado de hipertensión intracraneal benigna o enfermedad hipofisaria, como un tumor o hipofisitis linfocítica, y su posterior resolución, ya sea de forma espontánea o mediante cirugía, radiación o apoplejía. En casos de larga duración, el agrandamiento selar se produce probablemente debido a la transmisión persistente de la presión intracraneal o al agrandamiento previo de la silla turca por un adenoma hipofisario.

Figura 2. Ilustración del contenido de la silla turca normal (A) y parcialmente vacía (B).

Verde: Glándula pituitaria anterior. Blanco: tallo hipofisario e hipofisario posterior (infundíbulo). Azul: Dura. Rojo: LCR en la cisterna superselar y hernia en la silla turca (B). Gris: hueso esfenoides. Flechas amarillas: apertura de Normaldura (diafragma sellae). Flechas verdes: diafragma de la silla turca agrandado en el síndrome de la silla turca vacía primaria.

Los hallazgos de resonancia magnética del síndrome de la silla turca vacía incluyen una silla turca agrandada o de tamaño normal con tejido hipofisario ausente o desplazado, marcado por el desplazamiento del infundíbulo (Figura 1). Por lo general, la glándula pituitaria se aplana a lo largo del piso de la silla turca y es posible que no se vea en la resonancia magnética o la tomografía computarizada, pero por lo general conserva su función normal.

Síntomas relacionados

La silla turca vacía generalmente no presenta síntomas clínicos, pero a veces se asocia con dolor de cabeza (50%), defectos del campo visual (1,6% a 15%), líquido cefalorraquídeo no traumático rinorrea y anomalías de la hormona pituitaria (25% a 55%). La evaluación de la silla turca vacía implica la obtención de imágenes del cerebro y la evaluación de anomalías hormonales y defectos del campo visual. Entre las anomalías hormonales, la deficiencia de GH y la hiperprolactinemia leve también se han informado en el 10,3% al 32% y el 4% de los pacientes, respectivamente. El hipopituitarismo global es raro y ocurre en aproximadamente 2% a 16% de los pacientes con emptysella. La progresión de la silla turca vacía que causa hipopituitarismo global, que requiere un reemplazo hormonal completo, es muy rara y se observó en uno de los 58 pacientes que fueron seguidos durante un promedio de 48 meses. Ocasionalmente pueden producirse deficiencias aisladas de ACTH, TSH y hormona antidiurética (ADH o vasopresina). Se cree que la diabetes insípida está relacionada con la compresión o torsión del tallo hipofisario por herniación del líquido aracnoideo y cerebroespinal en la silla turca. Los defectos del campo visual u otras anomalías visuales que se observan en el caso de PES son el resultado de la dislocación posterior del nervio óptico y el quiasma, la compresión del nervio óptico entre el agujero óptico y la parte anterior de la fosa pituitaria o el prolapso parcial de los tractos ópticos hacia la silla turca con el nervio óptico y el óptico. cepa de quiasma.

No está claro si este paciente tenía síndrome de sellas vacío primario o secundario. Una especulación es que tenía un tumor secretor de GH que era responsable de su crecimiento excesivo y altura con apoplejía, dolor de cabeza y vómitos después de su procedimiento quirúrgico. Su queja de varios meses de polidipsia con poliuria no está documentada, pero puede haber sido resultado de la compresión del tallo hipofisario y una relativa falta de secreción de vasopresina y diabetes insípida central parcial. Su síntoma de sed excesiva se habría resuelto con la resolución del agrandamiento hipofisario relacionado con la apoplejía y el alivio de la compresión del tallo hipofisario, como se documenta en sus exploraciones de imágenes hipofisarias seriadas.

Recomendamos una evaluación de su eje pituitario-adrenal con cosintropina, pruebas de metirapona durante la noche y pruebas formales del campo visual. Es poco probable que se produzca disfunción hipofisaria con el tiempo, pero se recomendaron exámenes periodicendocrinos y del campo visual. Se le informó que no requería una resonancia magnética hipofisaria anual; sin embargo, debe repetir la resonancia magnética hipofisaria con contraste de gadolinio solo si se observan nuevos síntomas o anomalías hormonales.

Jeena Sandeep, MD, es residente en medicina interna en Mount AuburnHospital en Cambridge, Mass. Stephanie L. Lee, MD, PhD, es jefa asociada en la sección de endocrinología, diabetes y nutrición y profesora asociada de medicina en Boston Medical Center.