HOMBRES. Síndromes: neoplasia endocrina múltiple


Trastornos hereditarios de paratiroides, páncreas, hipófisis y tiroides

Escrito por James Norman MD, FACS, FACE

Definición de los síndromes de MEN. MEN significa «Neoplasia endocrina múltiple». Los síndromes MEN son afecciones que causan hiperactividad y agrandamiento de ciertas glándulas endocrinas. Los síndromes de MEN son generalmente (pero no siempre) hereditarios

Definición de los síndromes de MEN

MEN significa «Neoplasia endocrina múltiple». Los síndromes MEN son afecciones que causan hiperactividad y agrandamiento de ciertas glándulas endocrinas. Los síndromes de MEN son generalmente (pero no siempre) afecciones hereditarias y, por lo tanto, son hereditarias. Cuando se heredan, se transmiten de una generación a la siguiente.

Hay tres tipos principales de neoplasia endocrina múltiple (MEN): MEN 1, MEN 2a y MEN 2b. Cada tipo de MEN está asociado con un grupo específico de enfermedades. Los médicos usan el término «síndrome» cuando las enfermedades clínicas se presentan en grupos de tres. Cada uno de los tres tipos de síndromes de MEN, por lo tanto, tiene tres enfermedades. Los principales problemas de salud en cada uno de los síndromes MEN son:

  • MEN 1 = Tumores paratiroideos, tumores pancreáticos y tumores hipofisarios.
  • MEN 2a = cánceres medulares de tiroides (MTC), feocromocitoma y tumores paratiroideos.
  • MEN 2b = cánceres medulares de tiroides, feocromocitoma y neuromas.

Existen causas genéticas específicas para cada uno de los tres tipos de HOMBRES. Cualquier familia de MEN en particular tendrá un solo tipo de MEN, ya sea MEN 1, MEN 2a o MEN 2b. Por lo tanto, las familias con un tipo de MEN no tienen un mayor riesgo de desarrollar otro tipo de MEN.

Qué significa ser una enfermedad genética

Cada célula del cuerpo contiene muchos miles de genes que determinan todos los aspectos del funcionamiento del cuerpo. Cada persona está formada por los genes que recibe de sus padres en el momento de la concepción. La mitad de los genes de una persona provienen de su madre y la otra mitad de su padre. Las personas con MEN heredan una anomalía (mutación) en un gen específico (es por eso que solo contraen un tipo de síndrome de MEN y sus hijos están en riesgo solo para ese mismo síndrome MEN). Solo las personas que heredan una anomalía en uno de los genes específicos de MEN pueden desarrollar MEN.

Si una persona tiene MEN, cada uno de sus hijos tiene un 50% de posibilidades de heredar la afección. Esto significa que cada hijo de una persona con MEN tiene la misma probabilidad de heredar o no heredar la enfermedad. Por ejemplo, si una persona con MEN tiene dos hijos, las probabilidades son una que se verá afectada. De manera similar, si una persona con MEN tiene seis hijos, es probable que tres hereden la enfermedad. Las enfermedades hereditarias en las que la probabilidad de que una persona afectada transmita una enfermedad a sus hijos es del 50%, se conocen como enfermedades autosómicas dominantes. Una persona con antecedentes familiares de MEN no puede transmitir MEN a sus hijos a menos que ellos mismos hayan heredado MEN. Solo las personas con una mutación del gen MEN pueden transmitir la afección a sus hijos. Por lo tanto, si sus padres tienen MEN y usted no, sus hijos no contraerán la enfermedad.

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