Complicaciones específicas
ESTENOSIS AÓRTICA
Cuatro informes definen las características clínicas y patológicas de la estenosis de la válvula aórtica bicúspide, tres basados en datos de necropsias5822 y uno en muestras quirúrgicas.23 Existe un amplio acuerdo en que aproximadamente el 50% de los adultos con estenosis aórtica grave tienen una válvula aórtica bicúspide. Las válvulas aórticas bicúspides gravemente estenosadas son muy rígidas debido a la fibrosis y la calcificación intensa, pero no se estrechan.82023 Tanto la calcificación como la fibrosis (y por lo tanto el deterioro de la función valvular) están relacionadas con la edad23. En una serie clínica, un tercio de los pacientes inicialmente asintomáticos con aórtica bicúspide la válvula se deterioró durante un período medio de 10,9 años24. Los estudios ecocardiográficos2526 han demostrado que la esclerosis de la válvula comienza en la segunda década y la calcificación es cada vez más prominente a partir de la cuarta década; el gradiente promedio de la válvula aórtica aumenta simultáneamente en 18 mm Hg por década. La estenosis progresó más rápidamente (27 mm Hg por década) si las cúspides eran de tamaño asimétrico y en la ubicación anteroposterior.26 En un segundo informe27 de 31 pacientes con una válvula inicialmente funcionalmente normal (gradiente medio < 25 mm Hg), cuatro tuvieron un aumento indefinido en el gradiente y tres requirieron cirugía de la válvula aórtica durante una mediana de seguimiento de 21 meses. El colesterol alto de las lipoproteínas de baja densidad en suero, las lipoproteínas (a) altas en suero y el tabaquismo son factores de riesgo independientes para la estenosis aórtica y presumiblemente contribuyen al deterioro relacionado con la edad.28
La válvula aórtica bicúspide es la etiología más común de la estenosis aórtica. entre las edades de 60 y 75 años (59% de los casos); también fue la causa en el 40% de los menores de 60 años y el 32% de los mayores de 75 años.8 La relación entre la edad y la estenosis de la válvula aórtica bicúspide también se demostró en otra serie de necropsias26: ocurrió en el 15% de los individuos de 20 a 29 años, 55% de 40 a 49 años y 73% de más de 70 años. Asimismo en una serie quirúrgica ocurrió en el 14% de los pacientes de 40 a 49 años, el 30% de 50 a 59 años y el 35% de 60 a 69 años23.
Pacientes con estenosis aórtica secundaria a un La válvula aórtica bicúspide requiere reemplazo de la válvula aórtica cinco años antes que aquellas con válvula aórtica tricúspide (59 (9) años versus 64 (9) años (media (DE)). 25 La válvula aórtica unicomisural se deteriora más rápidamente que la válvula aórtica bicúspide10: el La edad promedio en el momento de la muerte o el reemplazo de la válvula aórtica en 21 pacientes, el 13% de una cohorte de válvulas congénitamente anormales que habían sobrevivido a la infancia, era de 44 años (rango de 16 a 62).
Aunque la mayoría de los casos de estenosis aórtica ocurren En los adultos, pueden surgir problemas graves en la infancia. Las válvulas aórticas bicúspides o unicomisurales son responsables del 80-95% de los casos de valvulopatía aórtica detectados en la vida temprana2930. La estenosis aórtica en la infancia puede ser rápidamente progresiva31 pero el deterioro durante un período de años es más habitual. En un estudio de 239 pacientes nacidos con estenosis aórtica32 (excluyendo la «estenosis leve» y probablemente también las válvulas aórticas bicúspides que funcionan normalmente), el 95% de aquellos con un gradiente inicial de 41-80 mm Hg y el 30% con un gradiente menor se volvieron sintomáticos después de una media de 9.2 años. Después de una cirugía o valvoplastia en la infancia, el 26% requirió una nueva intervención después de aproximadamente 10 años33 y el 39% después de los 18 años.34 Es probable que la mayoría de los pacientes que presentan síntomas en la infancia requieran una segunda operación antes de los 40 años.
REGURGITACIÓN AÓRTICA
La etiología de la insuficiencia aórtica en pacientes con válvula aórtica bicúspide es más compleja que la de la estenosis aórtica. Puede ocurrir de forma aislada, 35 generalmente como resultado del prolapso de las valvas más grandes o de tamaño desigual, 1 pero también en asociación con la dilatación de la raíz aórtica, 3637 coartación de la aorta, 38 o endocarditis infecciosa6.
La regurgitación de una válvula aórtica bicúspide (o tricúspide) puede causar dilatación difusa de la aorta ascendente. También ocurre lo contrario, regurgitación aórtica secundaria a dilatación radicular. Esto se debe específicamente a la rotura o disolución del tejido elástico dentro del anillo aórtico superior (unión sinotubular), ya que esta estructura proporciona el soporte principal para las valvas de la válvula36. Cuando esto ocurre en asociación con una válvula aórtica bicúspide, las valvas suelen tener el mismo tamaño. . Aproximadamente la mitad de los adultos jóvenes con una válvula aórtica bicúspide tienen dilatación de la raíz aórtica39 y, por lo tanto, son candidatos potenciales para la insuficiencia aórtica resultante.
Como fenómeno aislado, una válvula aórtica bicúspide es una causa relativamente poco común de insuficiencia aórtica grave (entre 1,5% 35 y 10,7% 37), pero la incidencia encontrada en diversos estudios aumenta significativamente si se suman los casos con patología asociada: del 1,5% al 10%, 5 del 8% al 21% 35 y del 3% al 40%.20 Debido a la disminución de la incidencia de cardiopatía reumática, parece que la válvula aórtica bicúspide puede estar asociada, directa o indirectamente, con la mayoría de los casos de insuficiencia aórtica grave.2136
Probablemente debido a su asociación con la coartación de la aorta, y especialmente con endocarditis infecciosa, los pacientes con regurgitación aórtica mueren o tienen una intervención quirúrgica a una edad más temprana que aquellos con estenosis aórtica: en la serie de necropsias, 35 años21v 46 años5; en series quirúrgicas, 48 años9 frente a 59 años.23
ENDOCARDITIS INFECTIVA
Entre el 10% y el 30% de las válvulas aórticas bicúspides desarrollan endocarditis infecciosa, 679264041 y el 25% de los casos de endocarditis infecciosa desarrollan en una válvula aórtica bicúspide.1115 Estas cifras se basan en series de casos seleccionadas y es probable que la incidencia real sea menor. La válvula aórtica bicúspide como sustrato de la endocarditis infecciosa es predominantemente una complicación en niños y adultos jóvenes. Fue la causa de muerte en el 55% de los pacientes menores de 30 años, pero sólo en el 13% de los mayores de 70 años.21 En la infancia y la niñez, cuatro lesiones: tetralogía de Fallot, comunicación interventricular, válvula aórtica bicúspide y mitral. prolapso valvular: son el sustrato del 80-90% de los casos42-44. En los niños, la válvula aórtica bicúspide puede ocupar el segundo lugar después de la tetralogía de Fallot en orden de importancia, 42 y en los adultos jóvenes es comparable al prolapso de la válvula mitral. La endocarditis infecciosa es responsable de entre el 43% 9 y el 60% 35 de los casos de insuficiencia aórtica grave en pacientes con válvula aórtica bicúspide, resultado de la perforación de la cúspide en la mayoría de los casos16. La válvula aórtica bicúspide es el sitio habitual de vegetaciones en los pacientes. con coartación de la aorta que tienen endocarditis infecciosa.
DISECCIÓN AÓRTICA
La disección de la aorta fue la causa de muerte entre el 19% 38 y el 23% 45 de los casos de coartación de la aorta en la era prequirúrgica, pero en el 50% cuando coexistía una válvula aórtica bicúspide38. Una válvula aórtica bicúspide está presente en el 1% 46 a 13% 2 de los casos no seleccionados de disección aórtica. En otras tres grandes series, la cifra fue aproximadamente del 7%, 47-49 pero en el 15% de las disecciones proximales49.La presencia de una válvula aórtica bicúspide aumenta el riesgo de disección nueve veces (6,14% frente a 0,67%), y este se eleva a 18 veces si hay una válvula aórtica unicomisural (12,5% frente a 0,67%) .49 La disección aórtica se produce a una edad más temprana en pacientes con una válvula aórtica bicúspide (54 frente a 62 años) .47 En un estudio ocurrió una década antes con una válvula aórtica bicúspide que con válvula aórtica tricúspide, y dos décadas antes con una válvula aórtica unicomisural.50 El 24% de un grupo de pacientes que murieron por disección aórtica antes de los 40 años tenían una válvula aórtica bicúspide, 51 y 13% de los (jóvenes) personal militar2. La mayoría de los pacientes con disección aórtica tienen hipertensión, 46-4850, lo que explica la alta incidencia de disección cuando coexisten la válvula aórtica bicúspide y la coartación. La disección aórtica suele ocurrir en presencia de una válvula aórtica bicúspide que funciona normalmente4950, pero también puede ocurrir con válvulas aórticas bicúspides estenosadas47 y después del reemplazo de la válvula aórtica, en un sitio alejado del acceso quirúrgico a la válvula52. Dilatación de la raíz aórtica, un precursor de la disección. , ocurre en el 50-60% de los pacientes con una válvula aórtica bicúspide que funciona normalmente3953 y se ha informado con tanta frecuencia con válvulas aórticas bicúspides que funcionan normalmente como en pacientes con insuficiencia aórtica leve asociada o estenosis aórtica leve a moderada54
La razón de la alta incidencia de disección aórtica en pacientes con válvula aórtica bicúspide no está clara. Aunque la susceptibilidad de los pacientes con síndrome de Marfan a desarrollar disección aórtica se ha atribuido a la necrosis quística medial, la opinión actual es que las diferencias histológicas entre las aortas abiertamente anormales y el proceso de envejecimiento normal son solo cuantitativas. Ahora se dice que los pacientes con cambios más extremos tener aortas «genéticamente inferiores» que son propensas a dilatarse en respuesta a los efectos del estrés hemodinámico normal (y anormal ).55 Presumiblemente, lo mismo se aplica a las personas con válvulas aórticas bicúspides. Incluso antes de estas observaciones, la incidencia reportada de necrosis medial en pacientes con válvulas aórticas bicúspides y disección aórtica variaba ampliamente.24750
Aproximadamente el 40% de los pacientes con síndrome de Marfan tienen disección aórtica, pero solo el 5% de pacientes con válvula aórtica bicúspide. Sin embargo, debido a que la prevalencia de la válvula aórtica bicúspide es mucho mayor (1-2% vs 0.01%), es la etiología más común.4850