Publicado: 2 de marzo de 2017
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (Leuko) (PRES): cada vez más Vinculado a medicamentos
Actualización del prescriptor 38 (1): 5-6
marzo de 2017
Mensajes clave
- Posterior reversible ( leuko) encefalopatía (SEPR) describe un trastorno de síntomas neurológicos de inicio agudo debido a un edema cerebral vasogénico subcortical reversible.
- Los síntomas más comunes son convulsiones y dolor de cabeza. La mayoría de los pacientes tienen hipertensión o un aumento agudo de la presión arterial.
- El PRES suele ser reversible con un diagnóstico y tratamiento oportunos de las afecciones subyacentes.
- Los medicamentos relacionados con el PRES se utilizan generalmente en trasplantes y pacientes con cáncer e incluyen ciclosporina, tacrolimus, sunitinib, inmunoglobulina e interferón alfa.
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (leuko) (SEPR) es un síndrome clínico-radiológico que se reconoce cada vez más como un efecto secundario de los medicamentos1,2. El síndrome se refiere a un trastorno de edema cerebral vasogénico subcortical reversible en pacientes con síntomas neurológicos agudos.
El PRES se describió por primera vez en la década de 19903. En general, se desconoce la incidencia. Para los pacientes que se someten a un trasplante de órganos o células madre, la incidencia notificada varía del 1% al 10% tanto en adultos como en niños4. El PRES es un poco más común en mujeres1.
El PRES también está asociado con el uso de varios medicamentos, en particular inmunosupresores y quimioterapia1 contra el cáncer. Los medicamentos implicados en PRES incluyen (esta no es una lista exhaustiva) 2,4,5,6:
- tacrolimus (raramente sirolimus)
- ciclosporina
- bevacizumab
- sunitinib
- sorafenib
- interferón alfa
- inmunoglobulinas intravenosas
- cisplatino
- citarabina
- fludarabina
- rituximab
- infliximab
- alemtuzumab
- corticosteroides
- bortezomib
El tiempo entre el inicio de un medicamento y el inicio de PRES no se ha descrito bien. En el caso de los medicamentos utilizados en el trasplante de órganos sólidos, los tiempos de aparición pueden ser superiores a un año y pueden estar asociados con episodios de infección o enfermedad de injerto contra huésped4.
La fisiopatología del PRES no está clara, pero se cree que se debe en parte a aumento de la presión arterial2.
Los signos y síntomas clínicos más comunes son1:
El inicio de los síntomas suele ser rápido, alcanzando un pico en 12 a 48 horas4.
El diagnóstico es difícil y el contexto clínico y el juicio clínico son fundamentales. Los diagnósticos diferenciales incluyen encefalitis, malignidad, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, accidente cerebrovascular, leucoencefalopatía multifocal progresiva y vasculitis. Aunque el cuadro clínico no es específico, una RM precoz suele ser diagnóstica1,3. Las imágenes cerebrales generalmente revelan edema vasogénico en las regiones parietooccipitales de ambos hemisferios cerebrales3.
No existe un tratamiento específico, pero el trastorno generalmente se resuelve cuando se elimina la causa subyacente2. Las convulsiones deben tratarse de la manera habitual1,2, sin embargo, se debate la duración del tratamiento2. El consenso general es que la presión arterial (PA) debe reducirse en pacientes con hipertensión. Los expertos recomiendan que la PA se reduzca un 25% en las primeras horas1,2,4. Deben evitarse las fluctuaciones pronunciadas de la PA y, por lo tanto, generalmente se ha utilizado la infusión intravenosa (IV) de nitroprusiato o nicardapina1,2,4. Se debe suspender el uso de cualquier medicamento sospechoso de causar PRES2.
En la mayoría de los casos de PRES, los síntomas generalmente mejoran en una semana. La resolución de las neuroimágenes normalmente lleva más tiempo4.
Sin embargo, puede producirse una hemorragia cerebral o isquemia. Se han reportado defectos neurológicos irreversibles en el 10% al 20% de los casos y muerte en el 3% al 6% de los casos1,2. El PRES puede reaparecer en un 5% a un 10% de los casos, más comúnmente en pacientes con hipertensión no controlada.
El Centro de Monitoreo de Reacciones Adversas (CARM) ha recibido tres informes de PRES.
- Informado en 2009 en asociación con ciclosporina, el paciente fue cambiado a sirolimus y se estaba recuperando7.
- Informado en 2011 en asociación con la terapia R-CHOP, el paciente fue tratado exitosamente con labetalol IV seguido de vía oral felodipina8.
- Notificado en 2015 en asociación con ciclosporina, mejorado con tratamiento antihipertensivo9.
Continúe notificando cualquier reacción adversa a CARM. Los informes se pueden enviar en papel o electrónicamente (https://nzphvc.otago.ac.nz/).
- Granata G, Greco A, Iannella G, et al. 2015. Síndrome de encefalopatía posterior reversible: conocimiento de la patogénesis, variantes clínicas y enfoques de tratamiento. Autoinmunity Reviews 14 (9): 830-6
- Fugate J, Rabinstein A. 2015. Síndrome de encefalopatía posterior reversible: manifestaciones clínicas y radiológicas, fisiopatología y cuestiones pendientes.Lancet Neurology 14 (9): 914-25
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. 1996. Un síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. The New England Journal of Medicine 334: 494-500
- Masetti R, Cordelli D, Zama D, et al. 2015. PRES en niños sometidos a trasplante de células madre hematopoyéticas o de órganos sólidos. Pediatrics 135 (5): 890-901.
- Garg R. 2001. Síndrome de leucoencefalopatía posterior. Postgraduate Medical Journal 77 (903): 24-28.
- Oshikawa G, Kojima A, Doki N, et al. 2013. Síndrome de encefalopatía posterior reversible inducida por bortezomib en un paciente con mieloma múltiple recién diagnosticado. Internal Medicine 52 (1): 111-4
- ID de caso CARM 85779. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- ID de caso CARM 98013. URL : medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- ID de caso CARM 115521. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp