La esclerodermia se presenta en dos formas principales: sistémica y localizada. La esclerodermia es una enfermedad de origen desconocido que afecta la microvasculatura y los tejidos conectivos laxos del cuerpo y se caracteriza por fibrosis y obliteración de vasos en la piel, pulmones, intestino, riñones y corazón. La morfea es una forma localizada de esclerodermia y afecta principalmente solo a la piel. Las lesiones suelen ser limitadas y, por lo general, se encuentra una sola lesión. Sin embargo, la morfea puede presentarse en forma generalizada, así como en formas guttata, nodular, subcutánea y lineal. La morfea es relativamente poco común y las mujeres se ven afectadas aproximadamente tres veces más que los hombres. También es más común en personas de raza negra y la mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 50 años de edad en el momento del diagnóstico. La morfea lineal generalmente se observa a una edad más temprana y la mayoría de los pacientes tienen menos de 20 años. La morfea lineal también puede afectar no solo la piel, sino también las estructuras subyacentes, como los músculos y los huesos. Se sabe que los anticuerpos antinucleares, los niveles elevados de inmunoglobulina y el factor reumatoide están elevados en todas las formas de esclerodermia localizada, pero se desconoce la incidencia general. A pesar de esto, el pronóstico es generalmente bueno; la enfermedad a menudo se vuelve inactiva en 3 a 5 años. Con frecuencia persiste la atrofia residual y la hiperpigmentación / decoloración de la piel afectada. Puede ocurrir una discapacidad por daño de la estructura subyacente, como atrofia muscular, pero es bastante raro.
La morfea tiene el aspecto de una placa de color marfil bien definida con diversos grados de inflamación alrededor de sus fronteras. Generalmente comienza como un área enrojecida que parece edematosa. El centro se vuelve gradualmente de color blanco o amarillo. Puede haber una falta de cabello en estas lesiones y la sudoración puede reducirse dependiendo de qué tan avanzada se haya vuelto la lesión.
La morfea generalizada es una forma grave de la enfermedad localizada. La afectación de la piel está muy extendida con múltiples placas / lesiones. Las placas pueden ser más grandes que en la forma localizada, pero en las primeras etapas pueden ser indistinguibles. No se asocia con enfermedad sistémica.
La morfea guttata puede ser una variante del liquen esclerosis y las dos afecciones se pueden observar en el mismo paciente. Se caracteriza por pequeñas lesiones de color blanco tiza que carecen del centro firme que se encuentra en las lesiones más grandes de morfea. Afecta principalmente al cuello y a la parte superior del tronco del cuerpo.
La morfea nodular (también conocida como morfea queloide) es bastante rara. Se ven lesiones nodulares en lugar de placas que se asemejan a los queloides. Se puede ver junto con formas más típicas de morfea, lo que ayuda en su diagnóstico.
La morfea subcutánea (también conocida como morfea profunda) se observa por placas escleróticas profundas y unidas. Esto ocurre mucho más profundamente en la piel y debido a esto los cambios inflamatorios típicos y la coloración generalmente no se observan.
La atofodermia de Pierini y Pasini es una forma poco común de morfea muy superficial en la que se desarrollan varios ovales, hiperpigmentados ( placas atróficas oscuras) en el tronco. La característica distintiva es la falta de esclerosis que se observa en otras formas de morfea. En una lesión bien desarrollada hay un centro ligeramente deprimido con un borde bien definido descrito como «caída de acantilado» en apariencia.
Morfea lineal (esclerodermia lineal ) se presenta en una banda lineal, generalmente solo en un lado del cuerpo, no simétricamente. Las áreas más frecuentemente afectadas son las extremidades inferiores, seguidas de las extremidades superiores, las áreas frontales de la cabeza y el torso anterior. Si esto ocurre en la cara o zona de la frente se conoce como «golpe de sable» o golpe de espada, y se caracteriza por atrofia con formación de surcos en la piel y estructuras subyacentes. La atrofia puede ser bastante marcada con afectación de la mitad de la cara, a veces con atrofia de la lengua del mismo lado. La distinción entre morfea y morfea lineal es que la morfea no afecta las estructuras subyacentes de la piel.
El tratamiento de la esclerodermia localizada sigue siendo insatisfactorio. Afortunadamente, generalmente es autolimitante y si es una h Es posible que el área idden no requiera ningún tratamiento. Los tratamientos habituales implican el uso de corticosteroides tópicos de alta potencia o corticosteroides intralesionales. Otro tratamiento es el uso del calcipotrieno análogo de la vitamina D que también se aplica tópicamente. Se podrían considerar otros tratamientos, pero es mejor discutirlos con un dermatólogo con experiencia en el tratamiento de la esclerodermia y la morfea.
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