Sept. 25, 2013— – El «hombre azul» más famoso, conocido como «Papá Pitufo», ha muerto.
Paul Karason nació como un niño de piel clara y pecoso con cabello rubio rojizo. Pero más tarde, desarrolló una piel con un tinte azulado contra su mata de pelo blanco, resultado de un síndrome médico poco común conocido como argiria o intoxicación por plata a causa de suplementos dietéticos.
Karason murió a la edad de 62 años esta semana tras ser tratado de neumonía en un hospital de Washington tras haber sufrido un infarto. También había tenido anteriormente un derrame cerebral severo, dijo su ex esposa Jo Anna Karason a NBC’s Today.
ABCNews.com entrevistó a Karason en 2008. En ese momento vivía en Oregon. Dijo que el tinte azul había comenzado más de una década antes cuando vio un anuncio en una revista de la nueva era que prometía salud y rejuvenecimiento a través de la plata coloidal. Bebía alrededor de 10 onzas al día de la bebida casera que disolvía en agua.
Paul Karason Aclamado como un misterio médico
Karason dijo que ni siquiera se había dado cuenta de que su piel tenía se volvió de un tono azul hasta que un viejo amigo vino a visitarlo.
En esos primeros meses, no notó ningún cambio en el color de su piel. Pero hubo cambios en su salud.
«El problema de reflujo ácido que tenía desapareció por completo», dijo. «Tenía artritis en los hombros tan grave No podía quitarme una camiseta. Y lo siguiente que supe fue que se había ido «.
En cuanto a si fue la plata coloidal lo que lo había curado, Karason dijo,» ahí «. No tengo la menor duda «. Tan recientemente como en la década de 1950, la plata coloidal era un remedio común para los resfriados y las alergias.
Fugates of Kentucky tenía la piel» más azul que Lake Louise
Karason se convirtió en una sensación en Internet, al igual que muchos otros que tienen la piel teñida de azul. Los más notorios, los Blue Fugates de Kentucky, vivían en un lugar aislado de los Apalaches, transmitiendo un gen recesivo que les volvía la piel azul. Los médicos no ven muchos de los trastornos sanguíneos poco comunes en la actualidad.
Su línea ancestral comenzó seis generaciones antes con un huérfano francés, Martin Fugate, que se estableció en el este de Kentucky.
Luego, allí era Kerry Green, un «bebé azul» nacido en 1964 en Tulsa, Oklahoma. Su familia tenía pocas esperanzas de que pudiera vivir debido a una aorta malformada. Pero a los 3 años y varias cirugías cardíacas más tarde, los médicos describieron a Green como un «niño milagroso», pequeño para su edad con 23 libras, pero un «cable vivo real».
Lo que los médicos no sabían entonces era que el niño tenía una condición subyacente más grave, una rara enfermedad de la sangre llamada metahemoglobinemia, el mismo trastorno que afectó a los Blue Fugates de Kentucky.
«Me molestaron cuando era niño en la escuela primaria porque soy azul», dijo Green. «Me veo muerta. Mis labios son morados y mis uñas y dedos de los pies son oscuros».
En ese momento, Green vivía en Seattle y estaba discapacitado, pero dijo que creía que encontrar una conexión genética con los Fugates podría ayúdelo a aprender más sobre el padre que nunca conoció.
«Estoy seguro de que mi padre tenía la enfermedad», dijo Green. «Vi una especie de foto borrosa de él y casi se podía ver. Tiene el aspecto pálido que tengo».
Bob Green, que tendría unos 74 años, había sido un conductor de camión de transporte con parientes que habían emigrado al oeste de Tennessee.
Una hermana fue puesta en adopción y Green no sabe el paradero de dos hermanos. Su madre entraba y salía de su vida y fue criado por sus abuelos.
«Solo quiero saber de dónde vengo y conocer ese lado de la historia de mi familia», dijo Green. «Es difícil de describir y es un poco extraño no saber de dónde vino mi condición. La gente me ha señalado los Fugates antes».
En las décadas de 1980 y 1990, esas montañas la gente se dispersó y el acervo genético familiar se volvió mucho más diverso. Otros parientes, tal vez como los parientes paternos de Green, esparcidos por Virginia y Arkansas.
Incluso hoy, «casi nunca se ve a un paciente con eso», dijo el Dr. Ayalew Tefferi, un hematólogo de Minnesota. Mayo Clinic. «Es una enfermedad de la que uno aprende en la facultad de medicina y es lo suficientemente poco frecuente como para estar en todos los exámenes de hematología».
En la forma más leve, la metahemoglobinemia no causa ningún daño, y la mayoría de los Fugates sobrevivieron bien entrados en sus 80. Pero en el caso de Green, su cuerpo carece de oxígeno y todos los órganos se ven afectados.
La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el que se produce una cantidad anormal de metahemoglobina, una forma de hemoglobina. Metemoglobina no puede liberar oxígeno de manera efectiva.
La hemoglobina es responsable de distribuir oxígeno al cuerpo y sin oxígeno, el corazón, el cerebro y los músculos pueden morir.
«No respiro muy bien, «dijo Green. «Los glóbulos rojos no me dan suficiente oxígeno.»
La condición de Green era una anomalía tal que los hematólogos del Instituto de Cáncer Dana Farber en Boston le pagaron para que volara al Este hace varios años solo para estudiarlo.
La mayor parte de lo que lo que se sabe sobre la metahemoglobinemia proviene del estudio de un médico sobre la ascendencia Fugate a principios de la década de 1960. La Dra. Madison Cawein III, hematóloga de la Clínica Médica Lexington de la Universidad de Kentucky, elaboró cuadros familiares y muestras de sangre para comprender mejor la genética desorden.
El relato más detallado, «Blue People of Troublesome Creek», fue publicado en 1982 por Cathy Trost de la Universidad de Indiana.
El último en la línea directa de Fugates que heredaron el gen fue Benjamin «Benjy» Stacy, cuya piel al nacer era «tan azul como el lago Louise», según los médicos de la época. Ahora vive en Alaska, según Facebook.
Verde no es la única persona que se pregunta si existe una conexión genética con los Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley de Hartford, Indiana, dijo a ABCNe ws.com en 2012 que está segura de que su suegra, Amanda Susan Parker Horsley, era descendiente de la familia.
«Ella era de las regiones superiores de Kentucky», dijo. «Sus labios y lechos ungueales estaban perpetuamente azules».
«Así eran casi todo el tiempo», dijo Horsley, de 62 años, una enfermera jubilada. «El color dependía de cuándo se enojaba o tenía frío. Era tan pronunciado que todo el mundo pensaba que estaba enferma».
Parker murió a los 73 años de cáncer de hígado hace nueve años, «Así que es posible que nunca lo sepamos, «dijo su nuera.
La familia presume que la madre de Parker, Mary McCleese Parker, también tenía la condición.» Mi abuela era azul «, dijo el esposo de Horsley, John H. Horsley . «Todos pensaron que era realmente extraño».
Creció en Ohio, pero sus padres se conocieron en el condado de Carter, Kentucky. Los Horsley dijeron que no conocen de otros hijos o nietos que hayan heredado el gen de la metahemoglobinemia.
«Nunca fue diagnosticado y los médicos estaban desconcertados», dijo Jennifer Horsley. «No creo que hayan escuchado el nombre».
La metahemoglobinemia puede transmitirse de padres a hijos o puede ser causada por la exposición a ciertos medicamentos, productos químicos o alimentos.
En En el caso de Green, el trastorno era genético y se produce cuando hay un problema con la enzima llamada citocromo b5 reductasa.
En el tipo uno, los glóbulos rojos carecen de la enzima. En el tipo 2, también llamada enfermedad de la hemoglobina M, la enzima no actúa en ninguna parte del cuerpo.
Green tiene la enfermedad M, que es causada por defectos en la molécula de hemoglobina misma y puede transmitirse de un solo padre.
El trastorno una vez salvó la vida de su padre, según una historia contada por la madre de Green «. Una mujer le disparó cinco veces y no se desangró porque su sangre era tan espeso «.
Por esa misma razón, Green toma tres medicamentos anticoagulantes diferentes para prevenir los coágulos de sangre y morfina para el dolor.
» He encontrado una manera de vivir alrededor de él lo mejor que puedo «, dijo. «Me ha causado muchos problemas emocionales.
En cuanto a encontrar a su padre,» realmente me gustaría saber más sobre cómo creció con eso y cómo lo manejó. Mi padre y Nunca me conocí, pero ahora que lo descubro, somos muy parecidos «.