Descripción general
¿Qué es?
La PBC es progresiva. Una enfermedad progresiva es aquella que empeora con el tiempo. La CBP es una enfermedad autoinmune. Hace que su cuerpo se ataque a sí mismo. Cuando el cuerpo ataca a sus propias células, causa inflamación y daño. Con PBC, su cuerpo ataca sus propios conductos biliares en el hígado, causando inflamación, cicatrización y cirrosis con el tiempo.
La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune progresiva que daña o destruye los conductos biliares en el hígado: llamados conductos biliares intrahepáticos. La bilis producida en el hígado viaja a través de estos conductos hasta el intestino delgado, donde ayuda en la digestión de grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K).
Cuando se destruyen los conductos, la bilis se acumula en el hígado, lo que contribuye a la inflamación y la formación de cicatrices (fibrosis). Eventualmente, esto puede conducir a la cirrosis y sus complicaciones asociadas, ya que el tejido cicatricial reemplaza al tejido hepático sano y la función hepática se deteriora cada vez más.
La CBP afecta principalmente a las mujeres, afectando aproximadamente a una de cada 1,000 mujeres mayores de 40 años.
La CBP es una enfermedad que afecta de manera desproporcionada a las mujeres, con 10 mujeres por cada hombre que padece la enfermedad. Los estudios indican que el número de personas con CBP en un momento dado (denominado prevalencia de la enfermedad) varía entre 19 y 251 por millón de habitantes en varios países. En los Estados Unidos, se estima que la prevalencia es de hasta 35 de cada 100.000. También se ha informado de un aumento en la prevalencia de CBP en diferentes partes del mundo.
Si bien la CBP es poco común, es la enfermedad hepática colestásica (acumulación de bilis) más común. Desde 1988, ha sido la segunda razón principal para el trasplante de hígado entre las mujeres en los Estados Unidos.
La edad promedio de diagnóstico es de aproximadamente 40 años, y los signos y síntomas típicos comienzan a ocurrir entre las edades de 30 y 65 años.
La mayoría de los pacientes con CBP no muestran síntomas en el momento del diagnóstico, pero la mayoría los desarrolla con el tiempo. La fatiga y la picazón de la piel son los síntomas más comunes de la CBP.
Diagnóstico
La colangitis biliar primaria (CBP) puede progresar lentamente y muchas personas no presentan síntomas, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Los síntomas iniciales más comunes son fatiga y picazón de la piel (prurito). Otros síntomas pueden incluir:
- Dolor abdominal
- Oscurecimiento de la piel
- Pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel o alrededor de los ojos
- Sequedad de boca y ojos
- Dolor de huesos, músculos y articulaciones
A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer síntomas de cirrosis que incluyen:
- Coloración amarillenta de la piel (ictericia)
- Hinchazón de piernas y pies (edema)
- Abdomen agrandado por acumulación de líquido (ascitis)
- Interno sangrado en la parte superior del estómago y el esófago por agrandamiento de las venas
- Adelgazamiento de los huesos (osteoporosis), que conduce a fracturas en las últimas etapas de la enfermedad
- Mayor riesgo de cáncer de hígado (carcinoma hepatocelular)
Debido a que muchas personas con CBP no presentan síntomas, la enfermedad a menudo se descubre a partir de resultados anormales en los análisis de sangre del hígado de rutina (fosfatasa alcalina elevada). Una vez que se sospecha de PBC, se realiza otro análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos antimitocondriales (AMA). La AMA es un autoanticuerpo altamente específico de CBP que se encuentra en 90 a 95 por ciento de los pacientes con CBP y menos del 1 por ciento de las personas normales.
Imágenes del abdomen por ecografía y una biopsia de hígado, donde se toma una muestra de El tejido hepático se extrae con una aguja pequeña, lo que puede ayudar a confirmar el diagnóstico y evaluar el grado de daño hepático.
Tratamiento
Sin embargo, no existe cura para la colangitis biliar primaria (CBP) , existen opciones de tratamiento que pueden ayudar a las personas a controlar su enfermedad.
El ursodiol (nombres comerciales Actigall, URSO 250, URSO Forte) es un ácido biliar natural (ácido ursodesoxicólico o UDCA) que ayuda a mover bilis fuera del hígado y en el intestino delgado. El ursodiol es eficaz en aproximadamente la mitad de las personas con CBP.
En 2016, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. Aprobó el ácido obeticólico (Ocaliva), un agonista de FXR que puede reducir los niveles de fosfatasa alcalina (ALP), un hígado enzima y biomarcador utilizado para rastrear la progresión de la CBP. El ácido obeticólico se puede usar en combinación con ursodiol para personas en las que el ursodiol no es completamente efectivo o como terapia única en personas que no pueden tolerar el ursodiol. Si bien el ácido obeticólico está aprobado, todavía hay ensayos en curso para evaluar el impacto a largo plazo sobre la enfermedad. progresión y manejo de los síntomas.
Si se usan lo suficientemente temprano, estos tratamientos pueden mejorar la función hepática y retrasar la necesidad de un trasplante de hígado. Las personas con CBP deben tomar medicamentos todos los días de por vida. Para las personas con CBP que también tienen síntomas de la hepatitis autoinmune, también se pueden recetar medicamentos para inhibir el sistema inmunológico, como azatioprina y prednisona.
Se considera el trasplante de hígado cuando el tratamiento médico ya no controla suficientemente la enfermedad y, como resultado, una persona desarrolla una enfermedad hepática en etapa terminal.
Cuando las personas responden bien a los tratamientos:
- La progresión de la enfermedad se ralentiza.
- Puede que no sea necesario el trasplante de hígado.
- Podrían vivir más tiempo que si no hubieran tratado su CBP.
Aunque estos tratamientos pueden ayudar a las personas en cualquier etapa de la CBP, es importante comenzar el tratamiento lo antes posible porque los medicamentos funcionan mejor en personas cuya CBP aún se encuentra en las primeras etapas.
Las personas que no responden bien a los tratamientos tienen el mayor riesgo de progresión de la enfermedad.
¿Cómo saber si está respondiendo al tratamiento?
- ¿Tiene su salud médico revise sus niveles de ALP y bilirrubina cada tres a seis meses con un análisis de sangre.
- Registre y lleve un registro de sus niveles de ALP y bilirrubina.
Tratamiento de los síntomas
Aunque hay no es una cura para la CBP, su proveedor de atención médica puede recomendar tratamientos para sus síntomas, que incluyen:
- Los antihistamínicos de venta libre como la difenhidramina (Benadryl) pueden ser útiles para tratar la picazón intensa, uno de los los síntomas más comunes de la CBP. Un medicamento llamado colestiramina (Questran) ayuda a unir la bilis y disminuye la picazón asociada con los niveles elevados de bilirrubina. Se pueden recetar otros agentes como rifampicina, naltrexona y sertralina.
- Las gotas para los ojos o las lágrimas artificiales pueden aliviar los ojos secos.
- Chupar caramelos duros o masticar chicle aumenta la saliva, lo que ayuda a aliviar boca seca. También se pueden usar sustitutos de la saliva y algunos medicamentos.
Prevención de complicaciones
Su proveedor de atención médica puede realizar estas pruebas para ayudarlo a evitar complicaciones:
- Los análisis de sangre se pueden usar para monitorear las deficiencias en las vitaminas liposolubles.
- A medida que avanza la PBC, algunas personas necesitan reemplazar las vitaminas liposolubles perdidas en las heces grasas, por lo que es posible que se le ponga en terapia de reemplazo de vitamina A, D, E y K.
- Dado que las personas con CBP tienen un mayor riesgo de osteoporosis, generalmente se recetan calcio y vitamina D. Se puede recomendar la detección de osteoporosis con pruebas de densidad ósea.
- A medida que la función hepática disminuye con el tiempo, será necesario abordar y tratar las complicaciones asociadas con la cirrosis. Una vez que se ha desarrollado la cirrosis, a menudo se recomienda la detección de hemorragias internas y cáncer de hígado.
Cambios en el estilo de vida
Mantener un estilo de vida saludable también puede ayudar a las personas con CBP a sentirse mejor como aliviar o prevenir algunos síntomas asociados con la enfermedad. Una vez que reciba el diagnóstico, su proveedor de atención médica puede sugerirle lo siguiente:
- Inicie una dieta baja en sodio y / o grasa.
- Evite o reduzca el consumo de alcohol.
- Disminuya la ingesta de cafeína.
- Evite el estrés cuando sea posible.
- Empiece a hacer ejercicio, especialmente a caminar.
- Deje de fumar.
- Mantenga un buen cuidado de la piel.
- Hágase exámenes dentales con regularidad.
Tenga en cuenta que la PBC generalmente avanza lentamente durante un período de años. Muchas personas llevan una vida normal durante años sin síntomas, dependiendo de qué tan temprano se haga el diagnóstico. Y aunque no existe cura, las personas están obteniendo buenos resultados al retrasar la progresión de la enfermedad y vivir más tiempo sin complicaciones al adherirse a su régimen de medicamentos y mantener un estilo de vida saludable.
Prevención
Se desconoce la causa exacta de la colangitis biliar primaria (CBP). Sin embargo, se sabe que la CBP no es causada por el consumo de alcohol o drogas ilegales. Es una enfermedad autoinmune que ocurre en individuos genéticamente susceptibles. El sistema inmunológico del cuerpo ataca y destruye por error sus propias células; en este caso, las células de los conductos biliares intrahepáticos. Algunas personas diagnosticadas con CBP también pueden tener una o más enfermedades autoinmunes.
Las mujeres son nueve veces más probabilidades que los hombres de desarrollar CBP, lo que significa que las mujeres representan alrededor del 90 por ciento de los casos de CBP.
La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia durante la mediana edad y generalmente se diagnostica en personas entre las edades de 35 y 60 años. La CBP es más común entre hermanos y en familias donde un miembro se ha visto afectado, lo que indica que un gen puede estar involucrado.
Hechos a saber
- Colangitis biliar primaria (CBP ) no es causada por el consumo de alcohol o drogas.
- La CBP es una enfermedad autoinmune que no se puede prevenir ni curar, pero existe un tratamiento disponible para retrasar la progresión de la enfermedad.
- Muchas personas con CBP vivir vidas normales y saludables con el tratamiento adecuado.
- Se estima que el 90 por ciento de los pacientes con CBP son mujeres.
- Desde 1988, la CBP ha ha sido la segunda razón más común para el trasplante de hígado entre las mujeres estadounidenses.
Preguntas para hacer
Tener una lista de preguntas para hacerle a su proveedor de atención médica durante una cita puede ayudarlo a recordar sus preocupaciones importantes relacionadas con la colangitis biliar primaria (CBP) . Además de controlar sus enzimas hepáticas (fosfatasa alcalina y bilirrubina) cada tres a seis meses y hacer lo que pueda para mantener sus enzimas lo más cerca posible de lo normal, lleve estas preguntas (y cualquier otra que pueda agregar) y un bolígrafo a escriba las respuestas.
1. ¿Cuáles son los resultados de mis análisis de sangre u otros análisis médicos? Explique los resultados.
2. ¿Cuáles son los resultados de mi biopsia? Explique los resultados.
3. ¿Sugieres algún cambio en mis medicamentos, tratamientos o pruebas?
4. ¿Me recomendaría algún cambio de estilo de vida, como cambios en la dieta, ejercicio o actividades relacionadas con el trabajo?
5. ¿Estaría dispuesto a recomendarme para:
- una segunda opinión;
- más pruebas médicas;
- orientación dietética;
- fisioterapia; o
- cualquier otra ayuda externa?
6. ¿Enviará copias de mis registros médicos a mis otros proveedores de atención médica?
7. ¿Me darán copias de mis resultados de laboratorio y pruebas médicas?
8. ¿A cuántos pacientes con CBP trata?
9. ¿Qué piensa de las terapias médicas alternativas?
10. ¿Qué síntomas o enfermedades asociadas puedo esperar de mi enfermedad hepática a medida que avanza?
11. ¿Me apoyarán cuando sea el momento adecuado para presentar una solicitud por discapacidad médica?
12. ¿El personal de su oficina está preparado para ayudarme si necesito inscribirme para recibir un trasplante de hígado?
13. ¿Está dispuesto a derivarme para que participe en estudios de investigación para la CBP o enfermedades asociadas?
Preguntas que el cuidador o la persona de apoyo pueden querer hacerle al médico:
1. ¿Qué puedo hacer para ayudar?
2. ¿Qué tipo de asistencia diaria tendré que brindar?
3. ¿Cómo puedo ayudar con tratamientos, emociones, cambios físicos o dolor, apoyo financiero u otros problemas?
4. ¿Qué cambios puedo esperar ver física o mentalmente?
5. ¿Recomendaría asesorar a la persona que estoy cuidando, a la familia oa mí?
6. ¿Es necesario solicitar una discapacidad médica en este momento?
7. ¿Qué ¿Puedo ofrecerle otra ayuda?
Clave Q & A
P: ¿Qué es la colangitis biliar primaria (CBP)?
R: La CBP es una enfermedad autoinmune a largo plazo que afecta al hígado. En términos simples, el cuerpo piensa que el hígado es un objeto extraño e intenta usar mecanismos de defensa inmunológica contra los conductos biliares, lo que conduce a acumulación de bilis. No está relacionado con el alcohol o las drogas y, por el momento, es incurable. Sin embargo, existe un tratamiento para retrasar el progreso de la afección.
P: ¿Por qué lo tengo?
R: Es importante saber que no contrae PBC. Para que la PBC se desarrolle, deben suceder dos cosas. Lo primero es que tienes predisposición genética. Aproximadamente 25 áreas dentro de su ADN se han relacionado con la CBP: algunas están relacionadas con trastornos autoinmunes en general y otras son específicas de la CBP. Suponiendo que tiene esta predisposición genética, entonces debe encontrar un desencadenante. Los desencadenantes varían de persona a persona y pueden ser virales, bacterianos, químicos o incluso una experiencia traumática.
P: ¿Puedo transmitirlo?
R: La CBP no se puede transmitir como un resfriado o gripe. Es posible que pueda transmitir la predisposición genética a sus hijos, pero no a la CBP en sí. Si observa su árbol genealógico, a menudo encontrará otras afecciones autoinmunes, como artritis reumatoide, lupus, diabetes tipo 1, hipotiroidismo, enfermedad celíaca, esclerodermia y Sjögren, por nombrar algunas. Hay menos del 5 por ciento de posibilidades que sus hijos desarrollarían CBP.
P: ¿Cuál es mi esperanza de vida con CBP?
Es más probable que muera «con» CBP que «por» CBP. Por lo general, la CBP es un condición, aunque hay casos ocasionales en los que la CBP progresa más rápidamente. Sin embargo, esto tiende a ocurrir en años en lugar de semanas o meses.
P: ¿Qué puedo hacer para controlar mi enfermedad?
R: Use recursos para rastrear sus síntomas. Recopilar información sobre su experiencia de síntomas puede ser útil para sus médicos, ya que lo ayudarán a controlar su PBC. Controle su picazón, fatiga y otros síntomas de PBC. Controle los síntomas de su enfermedad para que pueda permanecer en realizar un seguimiento con el medicamento que ayuda a su hígado a combatir la CBP.
Grupos y organizaciones de apoyo
livingwithPBC.com
Puede tomar medidas. No estas solo. Conéctese con las comunidades de PBC para ayudarlo a controlar su enfermedad. Obtenga información sobre cómo obtener apoyo de la comunidad de PBC.
Hay grupos y organizaciones dedicados a apoyar a las personas con PBC en todo el mundo. Siga los enlaces a continuación para obtener más información sobre cada grupo.
Organización de PBCers
La misión de este EE. UU.-organización basada en unir a las personas diagnosticadas con colangitis biliar primaria (antes conocida como cirrosis biliar primaria), que es una enfermedad hepática crónica progresiva. La organización ayuda a los pacientes con PBC y sus cuidadores, amigos y familiares a afrontar la PBC y a mejorar la calidad de sus vidas mediante la educación y el apoyo.
Dirección: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Correo electrónico: PBCers @ PBCers.org
Sitio web: PBCers.org
PBC Society
Una organización canadiense con grupos regionales que brindan apoyo y estímulo, educación e información, y recaudación de fondos para la investigación sobre PBC
Dirección: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Correo electrónico: [email protected]
Sitio web: PBC-Society.ca
PBC Foundation
A Organización de pacientes con sede en el Reino Unido con casi 10.000 miembros que brinda apoyo a personas de todo el mundo que viven con PBC, así como a sus familiares y amigos. Dirección: The PBC Foundation, 2 York Place, Edimburgo EH1 3EP
Correo electrónico : [email protected]
Sitio web: PBCFoundation.org.uk
Visite los siguientes sitios web para obtener más información sobre PBC:
American Liver Foundation
Una organización nacional para pacientes, familias y profesionales que se dedica a la prevención, el tratamiento y la cura de enfermedades hepáticas como PBC
Dirección: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , Nueva York, NY 10006
Sitio web: LiverFoundation.org
Mayo Clinic
Un grupo de investigación y práctica médica sin fines de lucro que brinda información sobre una variedad de afecciones médicas, incluida la PBC
Sitio web: MayoClinic.org
Medline Plus
Un sitio web que brinda información médica para personas con CBP y otras enfermedades como un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
Dirección: Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Sitio web: MedlinePlus.gov
Medicine Net
Un sitio web escrito por médicos con información dirigida a personas con CBP y sus cuidadores; incluye comentarios de personas con PBC
Sitio web: MedicineNet.com
Organización Nacional para Trastornos Raros (NORD)
Una organización que brinda servicios, como defensa y educación, para ayudar a mejorar las vidas de personas con enfermedades raras
Dirección: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Sitio web: RareDiseases.org
Centro nacional de intercambio de información sobre enfermedades digestivas
Un sitio web que proporciona información sobre enfermedades digestivas, incluidos estudios que reclutan personas con enfermedad hepática, proporcionada por el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales
Dirección: Centro Nacional de Información sobre Enfermedades Digestivas, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Sitio web: NIH .gov