Aunque cualquier cartílago del cuerpo puede verse afectado en personas con policondritis recidivante, en muchos casos la enfermedad afecta a varias áreas y no afecta a otras. La enfermedad puede ser variable en sus signos y síntomas, lo que resulta en un diagnóstico difícil que puede llevar a un retraso en el reconocimiento durante varios meses, años o décadas.Los síntomas de las articulaciones son a menudo uno de los primeros signos de la enfermedad con inflamación del cartílago inicialmente ausente en casi la mitad los casos.
Enfermedades asociadasEditar
Hay varias otras enfermedades superpuestas asociadas con la RP, que también deben tenerse en cuenta. Aproximadamente un tercio de las personas con RP puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunes, vasculitis y trastornos hematológicos. La vasculitis sistémica es la asociación más común con la RP, seguida de la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. La siguiente tabla muestra las principales enfermedades asociadas con la RP.
Inflamación del cartílagoEditar
Inflamación del cartílago ( técnicamente conocida como condritis) que está recidivante es muy característica de la enfermedad y es necesaria para el diagnóstico de RP. Estos episodios recurrentes de inflamación durante el curso de la enfermedad pueden resultar en rotura y pérdida de cartílago. Primero se describirán los signos y síntomas de la inflamación del cartílago en varias partes del cuerpo.
EarEdit
Una deformidad de la oreja en forma de coliflor
La inflamación del cartílago de la oreja es un síntoma específico de la enfermedad y afecta a la mayoría de las personas. Está presente en aproximadamente el 20% de las personas con RP en el momento de la presentación y en el 90% en algún momento. A menudo, ambos oídos se ven afectados, pero la inflamación puede alternar entre ambos oídos durante una recaída. Es característico que toda la parte externa de la oreja, excepto el lóbulo de la oreja, esté hinchada, enrojecida o, con menos frecuencia, morada, cálida y dolorosa al tacto ligero.
La inflamación de la oreja generalmente dura unos días o más, rara vez unas pocas semanas, y luego se resuelve espontáneamente y se repite en varios intervalos. Debido a la pérdida de cartílago, después de varios brotes, puede producirse una deformidad de la oreja de coliflor. La parte externa de la oreja puede estar flácida o endurecida por las calcificaciones del tejido cicatricial que reemplaza el cartílago. Estas deformidades de la oreja de coliflor ocurren en aproximadamente el 10% de las personas con RP.
NoseEdit
La inflamación del cartílago de la nariz involucra el puente de la nariz y a menudo es menos marcada que la orejas. Las estadísticas muestran que esta manifestación clínica está presente en el 15% de las personas con RP y ocurre en algún momento en el 65% de las personas con RP. La obstrucción nasal no es una característica común. La atrofia puede eventualmente desarrollarse de forma secundaria durante la enfermedad, esto parece gradual y no se nota fácilmente. Esto puede resultar en el colapso del tabique nasal con deformidad en silla de montar, que es indoloro pero irreversible.
Tracto respiratorioEditar
Se produce inflamación en los cartílagos laríngeos, traqueales y bronquiales. Ambos sitios están involucrados en el 10% de las personas con PR en el momento de la presentación y en el 50% durante el curso de esta enfermedad autoinmune, y es más común entre las mujeres. La afectación de los cartílagos laringotraqueobronquiales puede ser grave y potencialmente mortal; causa un tercio de todas las muertes entre las personas con RP. La condritis laríngea se manifiesta como dolor por encima de la glándula tiroides y, lo que es más importante, como disfonía con voz ronca o afonía transitoria. Debido a que esta enfermedad tiene recaídas, la inflamación laríngea recurrente puede resultar en laringomalacia o estenosis laríngea permanente con disnea inspiratoria que puede requerir una traqueotomía de emergencia como medida temporal o permanente.
La afectación traqueobronquial puede o no estar acompañada de condritis laríngea. y es potencialmente la manifestación más grave de la RP.
Los síntomas consisten en disnea, sibilancias, tos no productiva e infecciones recurrentes, a veces graves, del tracto respiratorio inferior. La insuficiencia respiratoria obstructiva puede desarrollarse como resultado de cualquiera Estenosis traqueal o bronquial permanente o condromalacia con colapso espiratorio del árbol traqueobronquial. Se ha demostrado que la endoscopia, la intubación o la traqueotomía aceleran la muerte.
RibsEdit
La afectación de los cartílagos de las costillas provoca costocondritis. Los síntomas incluyen dolor en la pared torácica o, con menos frecuencia, hinchazón del cartílago afectado. La afectación de las costillas se observa en el 35% de las personas con RP, pero rara vez es el primer síntoma.
Otras manifestacionesEditar
La policondritis recidivante puede afectar a muchos sistemas de órganos diferentes del cuerpo. Al principio, algunas personas con la enfermedad pueden tener solo síntomas inespecíficos, como fiebre, pérdida de peso y malestar.
JointEdit
El segundo hallazgo clínico más común de esta enfermedad es el dolor articular con o sin artritis, después de condritis. Todas las articulaciones sinoviales pueden verse afectadas.
En el momento de la presentación, alrededor del 33% de las personas tienen síntomas articulares que involucran poliartralgia y / o poliartritis u oligoartritis que afecta a varias partes del cuerpo y, a menudo, parece ser episódico, asimétrico, migratorio y no deformante. Los sitios más comunes de afectación son las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas proximales y las rodillas. Después de lo cual le siguen los tobillos, muñecas, articulaciones metatarsofalángicas y codos. Cualquier afectación del esqueleto axial se considera muy rara. Las pruebas para el factor reumatoide son negativas en las personas afectadas con RP, a menos que exista una comorbilidad con la AR.
Se ha informado con menos frecuencia que las personas pueden experimentar artralgia, monoartritis o poliartritis crónica que imita la artritis reumatoide , lo que lleva a un diagnóstico difícil de esta enfermedad. Sin embargo, la aparición de erosiones y destrucción es extremadamente rara y esto puede apuntar a la artritis reumatoide como causa.
Se han informado enfermedades e inflamación de los tendones en un pequeño número de personas con RP. Durante el curso de la enfermedad, alrededor del 80% de las personas desarrollan síntomas articulares.
EyeEdit
La afectación del ojo rara vez es el síntoma inicial, pero se desarrolla en el 60% de las personas con RP. Las formas más comunes de afectación ocular suelen ser leves y suelen consistir en epiescleritis y / o escleritis unilaterales o bilaterales, que suelen ser anteriores y pueden ser persistentes o recidivantes. La escleritis que es necrosante es extremadamente rara. Con menor frecuencia ocurre conjuntivitis. También hay otras manifestaciones oculares que ocurren en personas con RP, estas incluyen queratoconjuntivitis seca, queratitis periférica (rara vez con ulceraciones), uveítis anterior, vasculitis retiniana, proptosis, edema palpebral, queratocono, retinopatía, iridociclitis e isquemia. neuritis óptica que puede conducir a ceguera. También se ha informado de cataratas en relación con la enfermedad o con la exposición a glucocorticoides.
NeurologicalEdit
La afectación del sistema nervioso central o periférico es relativamente rara y solo ocurre en el 3% de las personas afectadas de PR, y en ocasiones se ve en relación con vasculitis concomitante. La manifestación neurológica más común son las parálisis de los pares craneales V y VII. También se han reportado hemiplejía, ataxia, mielitis y polineuropatía en la literatura científica.Las manifestaciones neurológicas muy raras incluyen meningitis aséptica, meningoencefalitis, accidente cerebrovascular, convulsiones focales o generalizadas y aneurisma intracraneal.Las imágenes de resonancia magnética del cerebro muestran áreas multifocales de realce compatibles con vasculitis cerebral en algunos casos.
KidneyEdit
La afectación del riñón puede ser causada por lesiones primarias del parénquima renal, o una vasculitis subyacente, u otra enfermedad autoinmune asociada. La afectación renal real es bastante rara, se informan niveles elevados de creatinina en aproximadamente el 10% de las personas con RP y anomalías en el análisis de orina en el 26%. La afectación del riñón a menudo indica un peor pronóstico, con una tasa de supervivencia a 10 años de 30%. El hallazgo histopatológico más común es la proliferación mesangial leve, seguida de glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria con semilunas. Otras anomalías que se encuentran incluyen glomeruloesclerosis, nefropatía por IgA y nefritis intersticial. Los estudios de inmunofluorescencia revelan con mayor frecuencia depósitos débiles de C3, IgG o IgM en el mesangio principalmente.
Síntomas constitucionalesEditar
Estos síntomas pueden consistir en astenia, fiebre, anorexia y pérdida de peso. Ocurren principalmente durante un brote de enfermedad grave.
OtrosEditar
- Piel y membranas mucosas: 20-30% de las personas con policondritis recidivante tienen afectación cutánea, incluidas úlceras aftosas, genitales úlceras y una serie de erupciones cutáneas inespecíficas que incluyen eritema nudoso, livedo reticularis, urticaria y eritema multiforme.
- Sistema cardiovascular: la policromedritis recidivante puede causar inflamación de la aorta. También puede causar válvulas cardíacas con fugas (insuficiencia de la válvula aórtica en un 4-10%, insuficiencia de la válvula mitral en un 2%).