La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) también se conoce como enfermedad de la neurona motora, enfermedad de Lou Gehrig y enfermedad de Charcot (en Europa). La ELA es una enfermedad de las «neuronas motoras», las células que inician y controlan el movimiento de los músculos. Las neuronas motoras se caracterizan como «superiores» si se originan en el cerebro e «inferiores» si se originan en la médula espinal. La ELA afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores, aunque cada persona con ELA tiene diferentes cantidades de enfermedad de las neuronas motoras superiores e inferiores. La enfermedad de la neurona motora superior causa rigidez, que se llama «espasticidad». La enfermedad de la motoneurona inferior causa debilidad, pérdida de músculo («atrofia») y espasmos musculares («fasciculaciones»). La ELA puede comenzar con anomalías de las neuronas motoras superiores o inferiores. La ELA «bulbar», también llamada parálisis bulbar progresiva, afecta de manera prominente los músculos involucrados en el habla, la deglución y los movimientos de la lengua.
La esclerosis lateral primaria (PLS) es una variante de la ELA que afecta solo a las neuronas motoras superiores. Las personas con PLS tienen problemas de rigidez severa («espasticidad») que pueden afectar su capacidad para hablar, tragar y caminar.
La atrofia muscular progresiva (PMA) afecta solo a las neuronas motoras inferiores, lo que causa debilidad y pérdida de masa muscular («atrofia»).
PLS y PMA se consideran variantes de ELA, y las personas con estos trastornos pueden progresar hasta desarrollar ELA verdadera.