¿Qué es la ictiosis vulgar?
La ictiosis vulgar se caracteriza por una piel excesivamente seca y escamosa. Es la forma más común de ictiosis hereditaria. El nombre «ictiosis» se deriva de la raíz griega «ichythys» que significa pez, al que la ictiosis vulgaris debe sus otros nombres, «enfermedad de la escama de pescado» o «enfermedad de la piel de pescado»; «vulgaris» significa común.
La ictiosis vulgar puede ser heredada o adquirida. Esta página se centra en la forma hereditaria más común.
¿Qué causa la ictiosis vulgar?
La ictiosis vulgar es el resultado de mutaciones de pérdida de función en el gen que codifica la proteína filagrina (FLG), que se mapea en el complejo de diferenciación epidérmica en el cromosoma 1q21. Las mutaciones conducen a una producción defectuosa de filagrina.
La filagrina es una proteína epidérmica asociada a filamentos necesaria para la unión de las fibras de queratina en las células epidérmicas, para formar una barrera cutánea eficaz. Ayuda a mantener el pH de la piel, retener la humedad en el estrato córneo y reducir la pérdida de agua transepidérmica (TEWL).
La xerosis o sequedad resulta de la reducción de la hidratación de la piel asociada con la filagrina defectuosa. Las escamas excesivas son el resultado de la incapacidad de las escamas (células de la piel) para permanecer hidratadas mientras se mueven hacia arriba a través del estrato córneo. La hiperqueratosis es el resultado de mecanismos de reparación compensatoria que aumentan la proliferación celular.
¿Quién contrae ictiosis vulgar?
La ictiosis vulgar afecta a 1 de cada 250 personas. Las mutaciones de filagrina se han informado con mayor frecuencia en europeos; se está investigando la prevalencia en otras razas.
La ictiosis vulgar es una enfermedad autosómica semidominante. Semidominante significa que una mutación en un gen del par de cromosomas da como resultado una versión leve de la enfermedad, mientras que una mutación en ambos genes del par de cromosomas da como resultado una forma de moderada a grave.
¿Cuáles son las características clínicas características de la ictiosis vulgar?
Los síntomas varían en severidad y tienden a ser menos severos en un clima cálido y húmedo.
- La ictiosis vulgar generalmente no está presente al nacer. La mayoría de las veces aparece después de aproximadamente 2 meses y en la mayoría de los casos antes de los 5 años. Los síntomas pueden empeorar hasta la pubertad y, a veces, mejorar con la edad.
- La piel seca y escamosa (xerosis) afecta el aspecto extensor de la piel. extremidades, cuero cabelludo, cara central y tronco. Los pliegues de la piel generalmente se conservan (cuello, axilas, codos y rodillas). Puede haber grietas (fisuras dolorosas) en palmas y plantas.
- La ictiosis vulgar se asocia con queratosis pilar (hiperqueratosis folicular) e hiperlinealidad (líneas pronunciadas en la piel) de palmas y plantas.
La dermatitis atópica (eccema) está presente en el 50% de las personas con ictiosis vulgar (y el 8% de las personas con eccema atópico tienen las características de la ictiosis vulgar). Cuando la dermatitis atópica se asocia con ictiosis vulgar grave, la dermatitis tiende a ser de inicio temprano, grave y es más probable que persista en la vida adulta. También existe un mayor riesgo de asma, rinitis y alergia alimentaria.
Ictiosis vulgar
¿Cómo se diagnostica la ictiosis vulgar?
La ictiosis vulgar suele ser un diagnóstico clínico. La ictiosis leve a menudo se denomina simplemente «piel seca».
Los laboratorios de investigación pueden detectar mutaciones de filagrina a partir de un frotis bucal o una muestra de saliva.
En la biopsia de piel, la histología muestra hiperqueratosis en el estrato córneo y capa granular reducida o ausente. La microscopía electrónica también muestra gránulos de queratohialina reducidos o ausentes, de los cuales el componente principal es la proteína profilagrina, precursora de la filagrina.
¿Cuál es el tratamiento de la ictiosis vulgar?
El tratamiento tiene como objetivo reducir la sequedad, descamación, división y espesamiento de la piel. Esto se consigue con la exfoliación e hidratación de forma diaria.
Tratamientos para mantener la piel hidratada
Aplicar emolientes con alto contenido lipídico, como la crema de lanolina (un sebo (sustancia parecida a la de los animales con lana).
Tratamientos para reducir las incrustaciones
- Báñese en agua salada
- Aplique cremas o lociones que contengan salic Ácido lílico, ácido glicólico, ácido láctico o urea para exfoliar e hidratar la piel. Estos pueden irritar el eccema activo.
- Los retinoides orales como la acitretina o la isotretinoína se pueden recetar en casos graves.
Consejos generales
- Aplique lociones y cremas sobre la piel húmeda para atrapar la humedad (dentro de los 3 minutos posteriores a la ducha / baño).
- La loción y las cremas se pueden mantener oclusivas durante 1 o 2 horas con una envoltura de película adhesiva para mejorar hidratación de la piel.
- Frote suavemente una piedra pómez sobre la piel húmeda para ayudar a eliminar la piel gruesa y con costras.
- Cepille el cabello lavado para eliminar las escamas del cuero cabelludo.