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¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un defecto congénito poco común de el corazón de un bebé. El lado izquierdo del corazón no crece como debería, por lo que es más pequeño y más débil de lo normal.
Se supone que el lado izquierdo del corazón bombea sangre al cuerpo . Pero el corazón de un bebé con HLHS no puede hacer el trabajo. Esto enferma mucho al bebé. Sin medicamentos y una serie de tres cirugías para reconstruir el corazón, los bebés con HLHS no sobrevivirán.
El lado izquierdo del corazón no se puede reparar, por lo que el objetivo de las cirugías es reconstruir partes del corazón y «redirigir» la forma en que la sangre fluye hacia y desde el cuerpo.
Poco después del nacimiento, un bebé con HLHS necesita atención las 24 horas en un hospital durante las primeras semanas o meses de vida .
¿Cómo funciona el corazón?
El corazón es un músculo que bombea sangre. Actúa como dos bombas en una. Las bombas se llaman ventrículos y cada una tiene una función importante:
- El ventrículo derecho recibe sangre del cuerpo y la bombea desde la arteria pulmonar hasta los pulmones.
En los pulmones, la sangre se llena de oxígeno y elimina el dióxido de carbono. - El ventrículo izquierdo obtiene la sangre de los pulmones y la bombea a través de la aorta hacia el cuerpo.
Debido a que bombea sangre a todo el cuerpo, el ventrículo izquierdo es una bomba más fuerte que el ventrículo derecho.
¿Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico:
- El ventrículo izquierdo y la aorta son demasiado pequeños para bombear suficiente sangre al cuerpo .
- El ventrículo derecho, que se supone que solo bombea sangre a los pulmones, bombea sangre a los pulmones y al cuerpo a través de una vía adicional llamada conducto arterioso persistente (CAP). Eso significa que el ventrículo derecho trabaja demasiado.
- Los bebés con HLHS casi siempre nacen con un defecto del tabique auricular (ASD). Este es un agujero en la parte superior del corazón. Permite que la sangre con oxígeno se mezcle con sangre con poco oxígeno. Luego, el ventrículo derecho bombea la sangre a los pulmones y al cuerpo.
¿Cuáles son los signos & ¿Síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Dentro de unas horas a un día aproximadamente después del nacimiento, un recién nacido con HLHS no diagnosticado puede tener:
- dificultad para respirar
- coloración azul o grisácea de la piel y las uñas
- dificultad para alimentarse
- letargo (muy poca actividad)
- pulsos débiles en brazos y piernas
- pocos pañales mojados
¿Qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El HLHS es un defecto de nacimiento que ocurre cuando un bebé está creciendo en el útero. Nadie sabe exactamente qué lo causa, pero podría tener una combinación de causas, incluidos los genes (ADN) de un bebé.
¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Hipoplásico El síndrome del corazón izquierdo se puede diagnosticar con:
- una ecografía prenatal
- radiografía de tórax
- electrocardiograma
- ecocardiograma
- pulsioximetría
¿Cómo se trata el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El HLHS se trata primero con medicamentos y luego con una serie de tres cirugías. cirugía, un bebé no sobrevivirá. El tratamiento para el HLHS comienza tan pronto como nace el bebé.
Medicamentos
El tratamiento inmediato incluye un medicamento llamado prostaglandina. La prostaglandina mantiene abierto el CAP para que el oxígeno pueda llegar al cuerpo.
Algunos bebés necesitan otros medicamentos para ayudar a equilibrar la cantidad de sangre que llega a los pulmones y la cantidad que llega al cuerpo.
Además, si el ASD es demasiado pequeño, podría agrandarse. Esto se hace con un procedimiento de cateterismo cardíaco o mediante cirugía.
Las cirugías
Debido a que el ventrículo izquierdo y la aorta son demasiado pequeños, los objetivos de las cirugías son:
- Use el ventrículo derecho para bombear oxígeno al cuerpo.
- Envíe la sangre que regresa del cuerpo directamente a los pulmones sin tener que pasar por el corazón.
Las cirugías se realizan en etapas a medida que el bebé crece. Son (en orden):
- Procedimiento de Norwood
- Procedimiento de Glenn
- Procedimiento de Fontan
Mirando hacia el futuro
Participar activamente en el plan de cuidado de su hijo puede ayudarlo a sentirse más en control.
- Tome las cosas un día a la vez.
- Busque a su equipo de atención para que lo oriente sobre el cuidado de su hijo, la preparación para la cirugía, la recuperación y más. Si tiene preguntas, pregunte.
- Aprenda de los demás. Encuentre un grupo de apoyo para familias que enfrentan un problema cardíaco o hable con otros padres cuyos hijos hayan tenido una cirugía cardíaca.Los grupos de apoyo incluyen:
- el National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- the Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Acepte ayuda cuando pueda y apóyese en quienes le rodean para obtener apoyo.
- Lleve un diario para registrar sus preguntas para el equipo médico.
- Asóciese con su equipo de atención para enfrentar los desafíos futuros.