La urticaria inducida por el frío, o urticaria por frío (CU), es una afección poco común pero potencialmente fatal causada por la exposición al frío por contacto local con objetos fríos. inmersión de partes del cuerpo en agua fría o hielo, o exposición generalizada del cuerpo a vientos fríos o ambientes como piscinas. Si bien se estima que la incidencia de CU es de 0.05 por ciento, 1 la prevalencia puede variar con el clima, con una frecuencia de 5.2 por ciento observada en regiones tropicales, y una tasa más alta de 33.8 por ciento reportada en áreas más frías.2 La CU también se observa con mayor frecuencia en niñas, con una proporción de mujeres a hombres de dos a uno.2
La edad promedio de diagnóstico es de 18 años, pero también se han descrito casos de CU en bebés.3 Un estudio reciente que evaluó a 30 niños de CU menores de 18 encontraron que la edad promedio de inicio era de siete años, sin sesgo hacia la adolescencia. Esta observación indica que la CU puede ocurrir antes en la vida de lo que se pensaba anteriormente, y plantea la posibilidad de que sea una enfermedad poco reconocida entre la población pediátrica.4
ETIOLOGÍA Y PRESENTACIÓN
La CU se puede clasificar en formas familiares y adquiridas. La forma familiar es un trastorno de rasgo autosómico dominante poco común asociado con mutaciones en el cromosoma 1q44.5 Los casos adquiridos de CU se pueden subdividir en causas primarias o idiopáticas y secundarias. La CU idiopática representa más del 90 por ciento de los casos, mientras que la CU secundaria se debe típicamente a crioglobulinemia.4 Existen informes de CU secundaria asociada con picaduras de abeja, mononucleosis infecciosa, sarampión, VIH, borreliosis, sífilis, vasculitis, hipotiroidismo y ciertos medicamentos. , pero no se ha definido una relación causal definida.6
Actualmente, la etiología de la CU sigue sin estar clara. La histamina parece ser el principal mediador involucrado, pero otros factores proinflamatorios como leucotrienos, prostaglandinas, proteinasas y cininas que se liberan durante la reacción también pueden desempeñar papeles importantes.7 La participación de estos diversos mediadores sugiere un complejo multifactorial y fisiopatológico mecanismo para el desarrollo de CU.
Clínicamente, los pacientes con UC suelen presentar eritema, prurito, edema y formación de ronchas en las áreas de piel expuestas al frío.7 Las erupciones cutáneas pueden aparecer papulares o presentarse como dermatografismo localizado dependiente del frío y a menudo se asocian con una sensación de ardor.6 Aunque las lesiones generalmente se localizan en lugares de contacto con el frío, como las manos o la cara, una exposición más extensa al frío por el viento o nadar en agua fría puede provocar síntomas sistémicos como dolores de cabeza, fiebre, escalofríos , artralgia, taquicardia y diarrea.
En la UC sistémica, el exantema suele tener un aspecto maculopapular y, en ocasiones, puede verse afectación de las membranas mucosas orales.7
Anafilaxia. Una manifestación grave y potencialmente mortal de la urticaria que los médicos deben conocer es la anafilaxia. Es de destacar que un estudio encontró que de 30 niños con CU, un tercio demostró reacciones anafilácticas.4 Según los investigadores, los tres factores de riesgo clave para el desarrollo de reacciones sistémicas al frío incluyen el área de superficie de la piel expuesta, la temperatura de exposición y la duración de la exposición.4 Es importante tener en cuenta que en casos graves, pueden producirse hipotensión, shock, colapso cardiovascular y muerte.
Dado que se informa que la actividad acuática es el desencadenante más común de los síntomas anafilácticos, los niños con CU tienen un mayor riesgo de ahogarse. Siebenhaar y col. También señaló que los pacientes con antecedentes de edema orofaríngeo tenían un mayor riesgo de desarrollar reacciones de tipo shock por la actividad acuática y que la asfixia causada por el angioedema faríngeo incluso podría ocurrir después del consumo de alimentos y bebidas fríos.1
En en general, los síntomas de CU ocurren inmediatamente dentro de los dos a cinco minutos posteriores a la exposición y luego se resuelven en aproximadamente una a dos horas; sin embargo, la urticaria tardía es un tipo raro de UC que puede desarrollarse de tres a 24 horas después de la exposición al frío y persistir hasta 24 horas.7 Entre la población general, los pacientes pueden experimentar síntomas crónicos y recurrentes tras la exposición al frío desde unos pocos meses hasta más de 20 años después de la presentación inicial, 3 aunque se observa una mejoría de los síntomas en aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes dentro de los cinco años.1 En niños menores de 18 años, se ha informado que la duración media de la enfermedad es de 4,1 años.4
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se puede confirmar realizando una prueba de estimulación por frío; el método más común se denomina «prueba del cubo de hielo». Para esta prueba, se coloca un cubito de hielo en la cara volar del antebrazo del paciente (Fig. 1) durante un período de tiempo no estandarizado, generalmente alrededor de cinco minutos. Después de retirar el cubito de hielo y recalentar la piel, el desarrollo de eritema y prurito en dos a cuatro minutos (Fig. 2) y la formación de una colmena o habón en 10 minutos (Fig. 3) indican una prueba positiva.8 Según un estudio reciente de la prueba de cubitos de hielo realizada en 24 niños, se encontró que el tiempo óptimo de aplicación de cubitos de hielo necesario para un diagnóstico preciso de CU sin resultados falsos positivos es de tres a cinco minutos.9 Los estudios han demostrado que Existe una correlación inversa entre la gravedad clínica de los síntomas y el tiempo necesario para que un estímulo frío induzca la formación de ronchas, observándose el desarrollo de episodios hipotensivos con mayor frecuencia en pacientes que desarrollan un resultado positivo en la prueba en menos de tres minutos.3
Aunque la prueba de cubitos de hielo es la prueba de diagnóstico más común que se realiza en la mayoría de las clínicas, hasta el 20 por ciento de los pacientes con CU pueden tener un resultado negativo.4 Los pacientes con una prueba de cubitos de hielo negativa pueden desarrollar una reacción positiva si probado durante períodos de tiempo más largos (15-20 minutos), o si experimentan exposición al frío a través de otros métodos. Dos pruebas alternativas de estimulación por frío incluyen la prueba de inmersión, en la que se coloca la mano del paciente en agua helada durante cuatro minutos, y la prueba de cámara fría, en la que se coloca al paciente en una cámara fría durante 10-30 minutos.6 Al igual que la prueba del cubo de hielo, ninguna de estas dos pruebas alternativas está estandarizada.
Más recientemente, se ha desarrollado en Alemania un instrumento estandarizado para realizar pruebas de provocación por frío. Este dispositivo electrónico llamado TempTest® expone la piel a temperaturas definidas, lo que permite evaluar con precisión el umbral de temperatura y el tiempo de reactividad.1 Aunque esta herramienta tiene el beneficio adicional de permitir que los pacientes reconozcan su umbral de temperatura y, por lo tanto, con suerte, controlen mejor las exposiciones al frío en su vida diaria, puede que no sea tan económica o conveniente de realizar. Es importante que los proveedores de atención médica reconozcan que no todas las formas de CU responderán a estos métodos de provocación por frío. Además, los médicos deben tener mucho cuidado al n realizar cualquier tipo de prueba de estimulación por frío porque pueden producirse reacciones sistémicas en pacientes sensibles.
Aunque rara vez son diagnósticas, las evaluaciones de laboratorio ayudan a descartar cualquier etiología de la CU secundaria. La mayoría de los dermatólogos recomiendan que se solicite un hemograma completo con diferencial, una velocidad de sedimentación globular y un perfil químico que incluya pruebas de función hepática y renal en todos los pacientes con sospecha de CU, además de realizar una anamnesis minuciosa y un examen físico con estimulación fría. 6 Algunas pruebas adicionales enumeradas en la Tabla 1 también se pueden realizar si la historia, el examen, la evaluación de laboratorio inicial o la sospecha clínica sugieren una causa secundaria.6
MANEJO
El tratamiento implica la prevención, el uso de antihistamínicos profilácticos y el transporte de epinefrina para prevenir la anafilaxia. Evitar los desencadenantes y prevenir los episodios es un aspecto fundamental de la terapia. Los pacientes deben evitar los ambientes fríos, el consumo de alimentos y bebidas fríos y, si es posible, nadar en agua fría. Si tales exposiciones son inevitables, los pacientes deben limitar la duración de la exposición al frío. Además, todos los pacientes, pero especialmente los niños, deben tener siempre presente durante las actividades acuáticas un adulto que sepa utilizar la epinefrina emergente. Dado que los niños con CU tienen un mayor riesgo de ahogarse, todos los pacientes deben recibir y educar sobre el uso de un autoinyector de epinefrina. El uso de una pulsera MedicAlert también puede ser útil en pacientes más sensibles al frío.
Tradicionalmente, el clorhidrato de ciproheptadina ha sido el pilar de la terapia antihistamínica, pero también se ha demostrado que la doxepina, hidroxizina, cetirizina y cinarizina son eficaces.7,10 Una dosis inicial de 10 mg / día de doxepina a la hora de acostarse es eficaz y produce menos somnolencia durante el día. Esta dosis se puede ajustar gradualmente según la tolerancia. Los antihistamínicos no sedantes pueden ser una alternativa; se ha informado que tienen menos efectos secundarios, pero las respuestas clínicas son variables.3 En pacientes con sospecha de CU secundaria, la enfermedad subyacente debe tratarse para resolver los síntomas.
Para pacientes refractarios que no responden para terapias más conservadoras, la inducción de tolerancia al frío puede ser útil. Esto implica una supervisión muy estrecha y, por lo general, la hospitalización del paciente y la profilaxis con antihistamínicos mientras el paciente se somete a la aplicación en serie de agua fría varias veces al día en áreas crecientes de la superficie corporal y con temperaturas decrecientes.7 Sin embargo, la desensibilización al frío es difícil de continuar en la vida diaria. durante un período prolongado, ya que implica un alto cumplimiento por parte del paciente con las duchas frías diarias. De lo contrario, la interrupción da como resultado la recurrencia completa de los síntomas.11
FRÍO DATO DURO
Los niños con CU a menudo se presentan con antecedentes de urticaria pruriginosa, ronchas, eritema, edema o síntomas sistémicos más graves que ocurren después de un resfriado exposición, generalmente por nadar.Recuerde que todos los niños con sospecha de CU deben someterse a una prueba de estimulación con frío (prueba de cubitos de hielo) para verificar el diagnóstico, y deben realizarse laboratorios básicos, con investigaciones más extensas reservadas para pacientes con sospecha de CU secundaria. Debido a que los pacientes con CU tienen un mayor riesgo de ahogarse, es imperativo aconsejar a los niños y a sus familias sobre cómo evitar la exposición al frío y el uso del autoinyector de epinefrina, al tiempo que se enfatiza la importancia de una supervisión adulta cercana de los pacientes afectados mientras nadan.
El tratamiento con antihistamínicos profilácticos también puede ser útil para suprimir los síntomas más leves y debe implementarse cuando la exposición al frío es inevitable.
Los autores no tienen divulgaciones relevantes.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Urticaria por frío adquirida: cuadro clínico y actualización sobre diagnóstico y tratamiento. Dermatología clínica y experimental 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Urticaria fría. En: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, eds. Urticaria. Springer, 1998: pp69-78.
- Fernando, SL Anafilaxia inducida por frío. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Características clínicas y anafilaxia en niños con urticaria por frío. Pediatrics 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Identificación de un locus en el cromosoma 1q44 para la urticaria familiar por frío. Soy J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M. Urticaria inducida por frío. JAOA 2001; 101 (5) suplemento: S1-S4.
- Claudy A. Cold Urticaria. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. Estudios in vivo de la patogenia de la urticaria por frío, la urticaria colinérgica y la hinchazón inducida por vibraciones. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Prueba de cubitos de hielo en niños con urticaria por frío. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 Dec; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. Efecto inhibidor de cetirizina sobre ronchas y brotes inducidos por histamina y 48/80, dermografismo experimental y urticaria por frío. J Allergy Clin Immunol 1987; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Urticaria por frío tratada por inducción de tolerancia. Lancet 1979; 2: 964