Specifikus szövődmények
AORTIC STENOSIS
Négy jelentés határozza meg a bicuspid aorta szelep szűkületének klinikai és kóros jellemzőit, három a boncolási adatok alapján5822 és egy a műtéti mintákon alapul.23Széles körű az egyetértés abban, hogy a súlyos aorta stenosisban szenvedő felnőttek körülbelül 50% -ának kétfejű aorta szelepe van. Az erősen szűkülő kétfejű aorta szelepek nagyon merevek a fibrózis és a nagy meszesedés miatt, de nem szűkültek. a szelep átlagosan 10,9 év alatt romlott.24 Echokardiográfiai vizsgálatok2526 kimutatták, hogy a szelep szklerózisa a második évtizedben kezdődik, és a meszesedés a negyedik évtizedtől kezdve egyre hangsúlyosabbá válik; az átlagos aorta szelep gradiens egyidejűleg 18 Hgmm-rel nő évtizedenként. A szűkület gyorsabban (27 Hgmm / évtized) haladt előre, ha a csúcsok aszimmetrikus méretűek és az anteroposterior helyen helyezkedtek el. Egy második jelentésben 27 31 beteg volt kezdetben funkcionálisan normális szeleppel (átlagos gradiens < 25 Hgmm), négynél a gradiens meghatározatlanul megnőtt, hárman pedig aorta szelep műtétet igényeltek a medián 21 hónapos követési idő alatt. A magas szérum alacsony sűrűségű lipoprotein koleszterin, a magas szérum lipoprotein (a) és a dohányzás az aorta szűkület független rizikófaktorai, és feltehetően hozzájárulnak az életkorral összefüggő romláshoz.28
A bicuspid aorta szelep az aorta stenosis leggyakoribb etiológiája 60 és 75 éves kor között (az esetek 59% -a); a 60 évesnél fiatalabbak 40% -ánál és a 75 évesnél idősebbek 32% -ánál.8 Az életkor és a bicuspid aorta szelep szűkületének összefüggését egy másik boncolási sorozatban is kimutatták26: az egyének 15% -ában fordult elő 20–29 évesek, 55% -uk 40–49 évesek és 73% -uk 70 év felettiek. Ugyanígy egy műtéti sorozatban a 40–49 éves betegek 14% -ában, 50–59 éves 30% -ában és 60–69 éves 35% -ában fordult elő.23
A a kétfejű aortaszelepet öt évvel megelőzően aortaszelepre van szükség, mielőtt a tricuspidális aortaszelepet használnák (59 (9) év v 64 (9) év (átlag (SD)) .25 Az unicommissuralis aorta szelep gyorsabban romlik, mint a bicuspid aorta szelep10: a Az átlagos életkor halálozáskor vagy aorta szeleppótlás esetén 21 betegnél a veleszületett rendellenes szelepek kohorszának 13% -a 44 év volt (16 és 62 között).
Bár az aorta szűkület legtöbb esete előfordul felnőtteknél súlyos problémák merülhetnek fel csecsemőkorban. A korai életkorban észlelt aorta szelepbetegség eseteinek 80–95% -áért a bicicus vagy az unicommissuralis aorta szelepek felelősek. 2930 A csecsemőkorban előforduló aorta szűkület gyorsan progresszív lehet31, de az évek során romlik 239 aorta stenosisban született beteg vizsgálatában32 (kivéve az “enyhe szűkületet” és feltehetően a normálisan működő kétfejű aorta szelepeket is), a kezdeti 41–80 Hgmm-es gradienssel rendelkezők 95% -a, a kisebb gradiens 30% -a pedig átlagosan 9,2 év után vált tünetessé. A gyermekkori műtét vagy valvoplasztika után 26% további beavatkozást igényelt körülbelül 10 év után33, 39% pedig 18 év után.34 Valószínű, hogy a legtöbb gyermekkorban tüneti tünetekkel járó betegnek 40 éves kora előtt második műtétre lesz szüksége.
AORTIKUS REGURGITÁCIÓ
Az aorta regurgitáció etiológiája a bicuspid aorta szeleppel rendelkező betegeknél összetettebb, mint az aorta stenosisé. Előfordulhat elszigetelten, 35 általában a nagyobb, egyenlőtlen méretű csomók prolapsusának következtében, 1 de az aorta gyökér dilatációjával, az aorta 3637 coarctationjával, 38 vagy fertőző endocarditisszel is összefüggésben.6
A bicuspid (vagy tricuspid) aorta szelep regurgitációja a felemelkedő aorta diffúz dilatációját okozhatja. Fordított, a gyökér tágulása miatt másodlagos aorta regurgitáció is előfordul. Ez kifejezetten az elasztikus szövetek megszakadásából vagy feloldódásából származik a felső aortagyűrűben (szinotubuláris csatlakozás), mivel ez a szerkezet biztosítja a fő támaszt a szelepcsúcsok számára. 36 Amikor ez egy bicuspid aorta szeleppel társul, akkor a csőrök általában azonos méretűek . A bicuspid aorta szeleppel rendelkező fiatal felnőttek hozzávetőlegesen felének aorta gyökér dilatációja39 van, és így potenciális jelölt az eredő aorta regurgitációra.
Elszigetelt jelenségként a bicuspid aorta szelep viszonylag ritka oka a súlyos aorta regurgitációnak (között 1,5% 35 és 10,7% 37), de a különféle vizsgálatokban tapasztalt előfordulási gyakoriság jelentősen megnő, ha társult patológiával járó eseteket adunk hozzá – 1,5% -ról 10% -ra, 5-ről 8% -ról 21% -ra, 35-re és 3% -ról 40% -ra.20A reumás szívbetegségek csökkenő előfordulása miatt úgy tűnik, hogy a bicuspid aorta szelep közvetlen vagy közvetett módon összefüggésbe hozható a súlyos aorta regurgitáció eseteinek többségével.2136
Valószínűleg a az aorta, és különösen fertőző endocarditis esetén az aorta regurgitációban szenvedő betegek korábbi korukban meghalnak vagy műtéti beavatkozást kapnak, mint az aorta szűkületben szenvedők: boncolási sorozatokban 35 év21v 46 év5; műtéti sorozatban 48 év9 v 59 év. 23
INFEKTÍV ENDOCARDITIS
A bicuspid aorta szelepek 10–30% -ában alakul ki fertőző endocarditis, 679264041 és 25% -ban fertőző endocarditis alakul ki kétfejű aorta szelepen.1115 Ezek az adatok a kiválasztott esetsorokon alapulnak, és a valódi előfordulás valószínűleg kisebb lesz. A kétfejű aortabillentyű, mint a fertőző endocarditis szubsztrátja, elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél szövődmény. A 30 év alatti betegek 55% -ánál, de a 70 évesnél idősebbeknél csak 13% -ánál volt a halál oka. 21 Csecsemő- és gyermekkorban négy elváltozás – Fallot tetralógiája, kamrai szeptumhiba, bicuspid aorta szelep és mitralis a szelep prolapsusa – az esetek 80–90% -ának a szubsztrátja. 42–44. Gyermekeknél a bicuspid aorta szelep fontossági sorrendben csak a Fallot tetralógiája mögött állhat, 42 A fertőző endocarditis a súlyos aorta regurgitáció eseteinek 43% 9-60% -át 35 okozza bicuspid aorta szeleppel rendelkező betegeknél, ami az esetek többségében a cusp perforáció eredménye. 16 A bicuspid aorta szelep a vegetációk szokásos helye a betegeknél fertőző endocarditisben szenvedő aorta koarktációjával.
AORTIKUS DISZCIONÁCIÓ
Az aorta disszekciója volt a halál oka 19% 38 és 23% 45 között. az aorta a műtét előtti korszakban, de 50% -ban, amikor egyidejűleg kétfejű aorta szelep volt.38 A kétfejű aorta szelep 1% 46-13% 2-ban van jelen az aorta disszekciójának nem kiválasztott eseteiben. Három másik nagy sorozatban ez az arány megközelítőleg 7%, 47–49, de a proximális disszekciók 15% -ában volt.49 A bicuspid aorta szelep jelenléte kilencszeresére növeli a boncolás kockázatát (6,14% v 0,67%), és ez 18-szoros, ha unicommissuralis aorta szelep van (12,5% v 0,67%). 49 Aorta disszekció fiatalabb korban fordul elő bicuspid aorta szeleppel (54v 62 év) szenvedő betegeknél .47 Egy tanulmányban egy évtizeddel korábban fordult elő bicuspidummal mint tricuspid aorta szeleppel, és két évtizeddel korábban unicommissuralis aorta szeleppel.50 A 40 éves kora előtt aorta disszekcióban elhunyt betegek csoportjának huszonnégy százaléka volt bicuspid aorta szelep, 51 (és fiatal) 13% katonai személyzet.2 Az aorta disszekcióval járó betegek többségének magas vérnyomása van, 46-4850, ami megmagyarázza a disszekció magas előfordulási gyakoriságát, amikor a bicuspid aorta szelep és a coarctation együtt vannak. Az aorta disszekciója általában egy normálisan működő kétfejű aorta szelep jelenlétében4950 történik, de előfordulhat szűkülő bicuspid aorta szelepekkel47 és az aorta szelep cseréjét követően is, a szelep műtéti hozzáférésétől távol eső helyen. , a normálisan működő bicuspid aorta szeleppel rendelkező betegek 50–60% -ában fordul elő3953, és a normálisan működő bicuspid aorta szelepekkel ugyanolyan gyakran számoltak be, mint a kapcsolódó enyhe aorta regurgitációban vagy enyhe vagy közepesen súlyos aorta szűkületben szenvedő betegeknél. > Nem világos az oka az aorta disszekciójának magas előfordulási gyakoriságának a bicuspid aorta szelepben szenvedő betegeknél. Bár a Marfan-szindrómás betegek aorta disszekció kialakulására való hajlamát a cisztás mediális nekrózisnak tulajdonítják, a jelenlegi vélemény szerint a nyilvánvalóan kóros aorták és a normális öregedési folyamat közötti szövettani különbségek csak mennyiségi jellegűek. hogy “genetikailag alacsonyabbrendű” aortáik legyenek, amelyek hajlamosak kitágulni a normál (és kóros) hemodinamikai stressz hatására reagálva.55 Feltehetően ugyanez vonatkozik a kétfejű aorta szeleppel rendelkező emberekre is. Még ezen megfigyelések előtt a medialis nekrózis jelentett incidenciája a bicuspid aorta szelepekkel és aorta disszekcióval rendelkező betegeknél nagyban változott.24750
A Marfan-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 40% -ának van aorta disszekciója, de csak a a kétfejű aorta szeleppel rendelkező betegek. Mivel azonban a bicuspid aorta szelep prevalenciája jóval magasabb (1-2% v 0.01%), ez a gyakoribb etiológia.4850