Mi az a SIADH?
A nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció (SIADH) szindrómáját az antidiuretikus hormon (ADH) túlzott szekréciója jellemzi az agyalapi mirigy hátsó mirigyéből vagy más forrásból. Az ADH a vese nefronokra gyakorolt hatása révén szabályozza a víz visszaszívódását, ami a víz visszatartását okozza (de az oldott anyagok visszatartását nem). A vízvisszatartás növelésével az ADH segít a vér hígításában, csökkentve az oldott anyagok, például a nátrium koncentrációját.
Élettan
Normál
1. Az ADH-t (más néven vazopresszin) a hipotalamusz termeli a megnövekedett szérum ozmolalitásra reagálva.
2. Az ADH a hipotalamuszból a hipofízis hátsó mirigyébe szállul.
3. Az ADH az agyalapi mirigy hátsó mirigyén keresztül kerül a keringési rendszerbe.
4. Az ADH ezután a vesékbe utazik, ahol a disztális tekercselt tubulusok ADH-receptoraihoz kötődik.
5. Az ADH kötése ezekhez a receptorokhoz az aquaporin-2 csatornák elmozdulását okozza a citoplazmából a tubulusok apikális membránjába. Ezek az aquaporin-2 csatornák lehetővé teszik a víz visszaszívódását a gyűjtőcsatornákból és vissza a véráramba. Ez mind a kiválasztott vizelet térfogatcsökkenését, mind az ozmolalitás (koncentráció) növekedését eredményezi.
6. Az újra felszívódott víz visszakerül a keringési rendszerbe, csökkentve a szérum ozmolalitását.
7. A szérum ozmolalitásának ezt a csökkenését a hipotalamusz észleli, és az ADH termelésének csökkenését eredményezi.
Eltérő fiziológia a SIADH-ban
A normál fiziológia és a bekövetkező fontos különbség a SIADH-ban a hatékony negatív visszacsatolási mechanizmus hiánya. Ez folyamatos ADH termelést eredményez, függetlenül a szérum ozmolalitásától. Végső soron ez abnormálisan alacsony szérum nátriumszinthez és viszonylag magas vizelet nátrium szinthez vezet, ami a SIADH-val kapcsolatos jellegzetes klinikai jellemzőket eredményezi.
Mi okozza a SIADH-t?
A SIADH-nak számos lehetséges oka van, többek között:
Klinikai jellemzők
Tünetek
A SIADH tünetei a hyponatraemia súlyosságától és a a fejlődés sebessége:
- Enyhe hyponatraemia: hányinger, hányás, fejfájás, étvágytalanság és letargia.
- Mérsékelt hyponatraemia: izomgörcsök, gyengeség, zavartság és ataxia.
- Súlyos hyponatraemia: álmosság, rohamok és kóma.
A SIADH tünetei a hyponatraemia kialakulásának sebességétől függően változnak. Az enyhe hyponatraemia jelentős tüneteket okozhat, ha a nátriumcsökkenés akut, míg a krónikusan hyponatraemiás betegeknél nagyon alacsony a szérum nátriumkoncentráció és mégis teljesen tünetmentesek lehetnek. Úgy gondolják, hogy ennek oka az agyi adaptáció néven ismert kompenzációs folyamat, amelynek során az agysejtek anyagcseréjüket adaptálják, hogy megbirkózzanak a kóros nátriumszinttel. Az agyi adaptáció csak akkor valósulhat meg, ha a nátrium-koncentráció változása fokozatos, megmagyarázva az akut hyponatraemiával járó súlyosabb tüneteket és a krónikus hyponatraemiával járó potenciálisan kevésbé súlyos tüneteket.1
Klinikai tünetek
A SIADH klinikai tünetei is jelentősen változhatnak, a szérum nátrium-koncentráció változásának sebességétől függően.
A SIADH klinikai tünetei a következők lehetnek: 2
- tudat
- Kognitív károsodás: rövid távú memóriavesztés, dezorientáció és zavartság.
- Fókális vagy generalizált rohamok
- Agyszársérv (súlyos akut hyponatraemia) kómát eredményez és légzési leállás.
- Hypervolaemia: tüdőödéma, perifériás ödéma, megnövekedett nyaki vénás nyomás és ascites.
Vizsgálatok
Folyadékállapot
A beteg folyadékállapotának felmérése a klinikai és / vagy biokémiai dehidráció azonosítása érdekében:
- SIADH-ban szenvedő betegek t ypikusan euvolémiás vagy hipervolémiás (azaz nem dehidratált).
- Ha dehidráció van jelen, a hyponatraemia alternatív okát javasolhatja (pl. diuretikummal kapcsolatos, veseelégtelenség).
Vérvizsgálatok
Szérum-nátrium: alacsony a SIADH tartalma (< 130 mmol / l).
A plazma ozmolalitása: csökkent a SIADH-ban (az alacsony szérum-nátrium miatt) .
TFT-k:
- A pajzsmirigy alulműködése a SIADH egyik lehetséges oka.
- A csökkent T3 és az emelkedett TSH ezt a diagnózist javasolja.
Szérum kortizol: ellenőrizni kell, hogy kizárható legyen az Addison-kór, mint a hyponatraemia oka (a kortizolszint csökkent az Addison-kórban).
Vizeletvizsgálatok
Vizelet ozmolalitása: egészséges egyéneknél, ha a szérum ozmolalitása alacsony, akkor a vizelet ozmolalitásának is alacsonynak kell lennie, mivel a veséknek keményen kell dolgozniuk az oldott anyag megtartásáért. A SIADH-ban az ADH feleslege vízvisszatartást eredményez, de az oldott anyag visszatartását nem. Ennek eredményeként az alacsony szérum-nátrium ellenére koncentrált vizelet képződik, amely viszonylag magas nátriumtartalmú.
Vizelet-nátrium: az alacsony szérum-nátrium-koncentráció ellenére SIADH-ban emelkedett. h3>
Mellkas röntgen és / vagy CT-mellkas: a SIADH okainak (pl. kissejtes tüdőrák, atípusos tüdőgyulladás) kizárására szolgál.
Diagnózis
a SIADH diagnózisának megállapításához a következő jellemzőknek kell jelen lenniük: ³
- Hyponatraemia
- Alacsony plazma ozmolalitás
- Nem megfelelően emelkedett vizelet ozmolalitás (azaz nagyobb mint a plazma ozmolalitása)
- Vizelet > 40 mmol / L a normál sóbevitel ellenére
- Euvolaemia
- Normál pajzsmirigy és mellékvese funkció
Kezelés
A SIADH kezelése a kiváltó októl függően változik. A végleges kezelés magában foglalja a SIADH kiváltó okának kezelését.
Folyadék-korlátozás
A folyadék-korlátozás egy általános kezelési stratégia, amelyet a szérum nátrium-koncentrációjának legalább ideiglenes növelésére használnak, miközben az okot keresik és kezelték. Ez a stratégia nagyban függ attól, hogy a betegek együttműködnek-e a kezelési tervvel, mivel a folyadék korlátozása kihívást jelenthet a betegek számára.
Az alábbi kezelési algoritmus áttekintést nyújt a SIADH kezelésére vonatkozó jelenlegi irányelvekről.3
