szept. 2013. 25. 25. – Meghalt a leghíresebb “kék ember”, akit “Papa Smurf” néven ismernek.
Paul Karason szép bőrű, szeplős, vöröses szőke hajú fiúnak született. Később azonban kékes árnyalatú bőrt fejlesztett ki a fehér haj sokkja ellen, ami egy ritka orvosi szindróma következménye, amelyet argyriának vagy étrend-kiegészítőkből származó ezüstmérgezésnek hívnak.
Karason meghalt ezen a héten 62 éves korában, miután tüdőgyulladást kezeltek egy washingtoni kórházban, miután szívrohamot szenvedtek. Korábban súlyos stroke-ot is kapott – mondta elidegenedett felesége, Jo Anna Karason az NBC’s Today-nek.
Az ABCNews.com 2008-ban készített interjút Karasonnal. Abban az időben, amikor Oregonban élt. Elmondása szerint a kék árnyalat több mint egy évtizeddel ezelőtt kezdődött, amikor egy újkori magazinban meglátott egy olyan hirdetést, amely az egészséget és a fiatalítást ígéri a kolloid ezüst révén. Naponta körülbelül 10 unciát ivott a házi készítésű italból, amelyet vízben oldott fel.
Paul Karason orvosi rejtélyként üdvözölte.
Karason azt mondta, hogy nem is jött rá, hogy a bőre kékes árnyalatúvá vált, amíg egy régi barát meg nem látogatott.
Azokban az első hónapokban nem vette észre a bőr színének megváltozását. De az egészségében változások következtek be.
“A savas reflux problémám, amellyel éppen csak elmúltam” – mondta. “Olyan súlyos volt a vállamon az ízületi gyulladás. Nem tudtam lehúzni egy pólót. És a következő dolog, amit tudtam, egyszerűen eltűnt. “
Ami azt illeti, hogy a kolloid ezüst gyógyította-e meg, Karason azt mondta:” ott ” s nem is kétséges a fejemben. “Az 1950-es években a kolloid ezüst gyakori orvosság volt a megfázás és az allergia ellen. > Karason internetes szenzációvá vált, csakúgy, mint sok más kék árnyékú bőre. A leghírhedtebbek – Kentucky Kék Fugátái – Appalachia elszigetelt zsebében éltek, és egy recesszív gént adtak át, amely a bőrüket kékre váltotta. Az orvosok nem látják a mai ritka vérbetegség nagy részét.
Ősök sora hat generációval korábban kezdődött egy francia árván, Martin Fugate-nél, aki Kentucky keleti részén telepedett le.
Aztán ott Kerry Green volt, egy “kék csecsemő”, aki 1964-ben született Tulsában, Okla. Családja kevés reményt adott arra, hogy egy rosszul alakult aorta miatt él. De 3 éves korára és több szívműtétre később Greenet orvosok írták le “csodagyerekként”, kicsi az életkorához képest, 23 font, de “igazi élő vezeték”.
Az orvosok akkor még nem tudták, hogy a fiúnak súlyosabb alapállapota van, ritka methemoglobinemia nevű vérbetegség – ugyanaz a rendellenesség, amely a Kentucky Kék Fugátusokat is érintette.
“Gyerekként vettem fel általános iskolában, mert kék vagyok” – mondta Green. “Holtan nézek ki. Ajkaim lilák, a körmeim és a lábujjaim sötétek.”
Abban az időben Green Seattle-ben élt és fogyatékossággal élt, de azt mondta, hogy szerinte genetikai kapcsolatot találhat a Fugates-szel segítsen neki többet megtudni arról az apáról, akit soha nem ismert.
“Abban vagyok, hogy apámnak volt ilyen állapota” – mondta Green. “Valamiféle elmosódott képet láttam róla, és szinte látni is lehetett. Neki megvan a sápadt pillantása.”
Bob Green, aki kb. 74 éves lett volna, régóta teherautó-sofőrt rokonokkal, akik Tennessee-től nyugatra vándoroltak.
Egy nővért adtak örökbefogadásra, és Green nem tudja két testvér hollétét. Édesanyja be-be kóborolt az életéből, nagyszülei nevelték fel.
“Csak tudni akarom, honnan jöttem, és megismerni a családtörténetem azt az oldalát” – mondta Green. “Nehéz leírni, és furcsa, ha nem tudom, honnan jött az állapotom. Az emberek már korábban rámutattak a Fugátokra.”
Az 1980-as és 1990-es években azok a hegyek az emberek szétszéledtek, és a család génállománya sokkal változatosabbá vált. Más rokonok, talán Green apai rokonai, szétszórtan Virginia és Arkansas területén.
Még ma is “szinte soha nem látunk vele beteget” – mondta Dr. Ayalew Tefferi, minnesotai hematológus ” Mayo Klinika. “Ez olyan betegség, amelyről az orvosi egyetemen tanul, és elég ritka ahhoz, hogy minden hematológiai vizsgán részt vegyen.”
A legenyhébb formában a methemoglobinemia nem okoz kárt, és a Fugátusok többsége élt jóval a 80-as éveikben. De Green esetében a testében oxigénhiány éri el, és minden szerv érintett.
A methemoglobinemia olyan vérbetegség, amelyben rendellenes mennyiségű methemoglobin – a hemoglobin egy formája – keletkezik. nem képes hatékonyan felszabadítani az oxigént.
A hemoglobin felelős az oxigén elosztásáért a testben, és oxigén nélkül a szív, az agy és az izmok meghalhatnak.
“Nem lélegzem nagyon jól, “mondta Green. “A vörösvértestek nem adnak elegendő oxigént.”
Green állapota olyan anomália volt, hogy a bostoni Dana Farber Rák Intézet hematológusai fizették, hogy néhány évvel ezelőtt kelet felé repült, csak azért, hogy tanulmányozza.
A legtöbb dolog A methemoglobinemia ismert az 1960-as évek elejének egyik orvosának a Fugate ősökről szóló tanulmányából. Dr. Madison Cawein III, a Kentucky Egyetem Lexington Orvosi Klinikájának hematológusa családtáblákat és vérmintákat készített, hogy jobban megértsék a genetikai rendellenesség.
A legrészletesebb beszámolót, a “Blue People of Zavaros patakot” 1982-ben adta ki az Indianai Egyetem Cathy Trost.
Az utolsó a A gént öröklődő fugátok Benjamin “Benjy” Stacy voltak, akinek születésénél a bőr az akkori orvosok szerint “ugyanolyan kék volt, mint a Louise-tó”. A Facebook szerint Alaszkában él.
Green nem az egyetlen, aki azon gondolkodik, van-e genetikai kapcsolat a Kék Fugátusokkal.
Az indiai Hartfordból Jennifer L. Adams Horsley elmondta az ABCNe-nek. A ws.com 2012-ben biztos abban, hogy anyósa, Amanda Susan Parker Horsley a családból származott.
“Kentucky felsőbb régióiból származott” – mondta. “Az ajka és a körömágya örökké kék volt.”
“Szinte mindig ilyenek voltak” – mondta Horsley (62), nyugdíjas ápoló. “A szín attól függött, amikor ideges volt vagy megfázott. Annyira hangsúlyos volt, hogy mindenki azt hitte, hogy beteg.”
Parker kilenc évvel ezelőtt 73 éves korában halt meg májrákban: “Tehát soha nem tudhatjuk, “mondta menye.
A család feltételezi, hogy Parker anyjának, Mary McCleese Parkernek is megvan a feltétele.” A nagymamám kék volt “- mondta Horsley férje, John H. Horsley. . “Mindenki azt hitte, hogy ez furcsa.”
Ohióban nőtt fel, de szülei a kentuckyi Carter megyében találkoztak. A Horsleyék azt mondták, hogy nincsenek olyan gyermekek vagy unokák, akik örökölték volna a methemoglobinemia génjét.
“Soha nem diagnosztizálták, és az orvosok értetlenek voltak” – mondta Jennifer Horsley. “Nem hiszem, hogy még a nevet is hallották.”
A methemoglobinemia átterjedhet a családokon keresztül, vagy bizonyos gyógyszereknek, vegyi anyagoknak vagy élelmiszereknek való kitettség okozhatja.
Green esetében a rendellenesség genetikai jellegű volt, és akkor fordul elő, amikor a citokróm b5 reduktáz nevű enzimmel van probléma.
Az első típusban a vörösvértestekből hiányzik az enzim. A 2-es típusú – más néven hemoglobin M-betegségben – az enzim nem működik sehol a testben.
A Green-nek M-kórja van, amelyet maga a hemoglobin-molekula hibája okoz, és átadható csak egy szülőtől származik.
A rendellenesség egyszer megmentette apja életét, egy Green anya által mesélt történet szerint. Egy nő ötször lelőtte, és nem vérzett ki, mert a vére olyan vastag volt. “
Éppen ezért Green három különböző vérhígító gyógyszert szed a vérrögképződés és a morfin megelőzésére.
” Találtam egy módot az életre körülötte a lehető legjobb “- mondta. “Ez sok érzelmi problémát okozott nekem.
Ami az apja megtalálását illeti:” Nagyon szeretnék többet tudni arról, hogyan nőtt fel vele és hogyan bánt vele. Apám és Soha nem találkoztam, de azért jöttem, hogy megtudjam, nagyon hasonlítunk egymásra. “