ADEM (Magyar)

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) a CNS ritka, gyulladásos demyelinizáló betegsége, amely főleg gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. Jellemzően fertőző betegség megelőzi, leggyakrabban kanyaró, mumpsz, A vagy B influenza, Rocky Mountain foltos láz, vagy A vagy B hepatitis, vagy herpes simplex, emberi herpeszvírus 6, varicella, rubeola, vaccinia, Epstein– fertőzés Barr vírus, citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter vagy Streptococcusok. Az ADEM immunizálást is követhet: veszettség, diftéria – tetanusz – pertussis, himlő, kanyaró, japán B encephalitis és disznó. 1,2⇓ A jellemző klinikai jellemzők közé tartozik a multifokális neurológiai zavarok hirtelen megjelenése, mint például a bilaterális optikai neuritis, a látómező hibái, az afázia , motoros és érzékszervi hiányok, ataxia, mozgászavarok és meningismussal járó akut meningoencephalopathia jelei, depressziós tudatszint, fokális vagy generalizált rohamok és pszichózis. A maximális hiány néhány napon belül elérhető, és a remisszió hasonlóan gyors lehet. Gyakrabban azonban a felbontás részleges, és hetekig vagy hónapokig tart. A magas (akár 20% -os) halálozási arány gyakori volt a múltban, különösen akkor, amikor az ADEM követte a kanyarót. A hatékony oltási stratégiák bevezetésével és a kanyaró csökkenésével azonban a halál ritka. 2 Az MRI a T2-súlyozott szekvenciákon megnövekedett jelintenzitású multifokális területeket tár fel, amelyek általában kontrasztanyaggal szinkron módon fokozódnak. látott. A fehérállomány érintettsége túlsúlyban van, de a szürkeállomány is érintett lehet, különösen a bazális ganglionok, a thalami és az agytörzs. A sérülések korlátozódhatnak az agytörzsre vagy a kisagyra is. Daganatszerű elváltozások is előfordulnak. A CSF általában pleocytosist mutat, de csak ritkán intratekális oligoklonális immunglobulin (Ig) G termelés, amely szinte mindig megszűnik a betegek javulásával. Míg a nagy dózisú szteroidokat, a plazmacserét, az IVIg-t, az immunmodulátorokat és a hipotermiát kipróbálták, kezelés nem áll fenn.