A hideg okozta csalánkiütés vagy hideg csalánkiütés (CU) ritka, de potenciálisan halálos kimenetelű állapot, amelyet hideg tárgyak okozta helyi érintkezés okozhat, a testrészek hideg vízbe vagy jégbe merítése, vagy a test általános hatása hideg szélnek vagy olyan környezetnek, mint az úszómedencék. Míg a CU előfordulása a becslések szerint 0,05 százalék, az 1 előfordulás az éghajlattól függően változhat, a trópusi régiókban 5,2 százalékos gyakorisággal, a hidegebb területeken pedig magasabb, 33,8 százalékos arányról számoltak be. lányok, nők és férfiak aránya kettő egy. 2
A diagnózis átlagos életkora 18 év, de a csecsemőknél is leírták a CU esetét.3 Egy nemrégiben végzett tanulmány 30 CU-s 18 megállapította, hogy a megjelenés átlagos életkora hét év, a serdülőkor felé való torzulás nélkül. Ez a megfigyelés azt jelzi, hogy a CU az életben korábban előfordulhat, mint azt korábban gondolták, és felveti annak lehetőségét, hogy a gyermekpopuláció körében alul elismert állapot.
ETIOLÓGIA ÉS BEMUTATÁS
A CU osztályozható családi és megszerzett formák. A családi forma egy ritka autoszomális-domináns tulajdonság rendellenesség, amely az 1q44 kromoszóma mutációival társul. A megszerzett CU esetek elsődleges, vagy idiopátiás és másodlagos okokra oszthatók. Az idiopátiás CU az esetek több mint 90 százalékát teszi ki, míg a másodlagos CU tipikusan a krioglobulinémiának köszönhető. , de nem határoztak meg konkrét ok-okozati összefüggést.6
Jelenleg a CU etiológiája továbbra sem tisztázott. Úgy tűnik, hogy a hisztamin a fő érintett mediátor, de más gyulladáscsökkentő tényezők, mint például a reakció során felszabaduló leukotriének, prosztaglandinok, proteinázok és kininek is fontos szerepet játszhatnak. mechanizmus a CU fejlesztésére.
Klinikailag a CU-ban szenvedő betegeknél erythema, viszketés, ödéma és wheal-képződés jelentkezik a hidegnek kitett bőrterületeken.7 A bőrkitörések papulárisnak vagy lokális megfázásfüggő dermatográfiának tűnhetnek, és gyakran az égő érzéssel társulnak.6 Bár az elváltozások általában a hideggel érintkező helyeken lokalizálódnak, mint például a kezek vagy az arc, a szél vagy a hideg vízben való úszás szélesebb körű hideg hatása szisztémás tüneteket okozhat, mint például fejfájás, láz, hidegrázás , arthralgia, tachycardia és hasmenés.
A szisztémás CU-ban a kiütés gyakran makulopapulárisnak tűnik, és néha a szájnyálkahártya érintettsége látható.7
Anaphylaxia. A csalánkiütés egyik súlyos és potenciálisan végzetes megnyilvánulása, amelyről a klinikusoknak tisztában kell lenniük, az anafilaxia. Megjegyzendő, hogy egy tanulmány megállapította, hogy 30 CU-ban szenvedő gyermek egyharmada anafilaxiás reakciót mutatott.4 A kutatók szerint a hidegre gyakorolt szisztémás reakciók kialakulásának három kulcsfontosságú tényezője a kitett bőr felülete, a Az expozíció és az expozíció időtartama.4 Fontos megjegyezni, hogy súlyos esetekben hipotenzió, sokk, kardiovaszkuláris összeomlás és halál is előfordulhat.
Mivel az anafilaxiás tünetek leggyakoribb kiváltó tényezője a vízi aktivitás, a CU-ban szenvedő gyermekeknél nagyobb a fulladás veszélye. Siebenhaar és mtsai. megjegyezte azt is, hogy az oropharyngealis ödémában szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a vízi aktivitás okozta sokkszerű reakciók kialakulásának, és hogy a garat angioödéma által okozott fulladás akár hideg ételek és italok fogyasztása után is előfordulhat.1
általában a CU tünetei az expozíciótól számított két-öt percen belül azonnal jelentkeznek, majd körülbelül egy-két óra alatt megszűnnek; a késleltetett urticaria azonban egy ritka CU-típus, amely a hideg expozíció után 3–24 órával kialakulhat, és akár 24 órán keresztül fennmaradhat.7 Az általános populáció körében a betegek krónikus, visszatérő tüneteket tapasztalhatnak hideg expozíció esetén néhány hónaptól több mint 20 évvel a kezdeti bemutatás után, 3 bár a tünetek javulása a betegek körülbelül 50 százalékánál tapasztalható öt éven belül.1 18 év alatti gyermekeknél a betegség átlagos időtartama 4,1 év volt.4
DIAGNOSZIS
A diagnózist meg lehet erősíteni hideg-stimulációs teszt elvégzésével; a leggyakoribb módszert “jégkocka tesztnek” nevezik. Ehhez a teszthez egy jégkockát helyeznek a beteg alkarjának volár oldalára (1. ábra) egy nem szabványosított időtartamra, általában körülbelül öt percre. A jégkocka eltávolítása és a bőr újbóli felmelegedése után az erythema és a viszketés két-négy percen belül (2. ábra), valamint a kaptár vagy a hüvely 10 percen belüli kialakulása (3. ábra) pozitív tesztet jelez.8 A 24 gyermeken elvégzett jégkocka-teszt nemrégiben végzett vizsgálata szerint a CU pontos diagnosztizálásához hamis pozitív eredmények nélküli optimális jégkocka-alkalmazás időtartama három-öt perc volt. 9 Tanulmányok kimutatták, hogy fordított összefüggés áll fenn a tünetek klinikai súlyossága és a hideg inger számára a wheal képződésének előidézéséhez szükséges idő között, a hipotenzív epizódok kialakulása gyakrabban figyelhető meg azoknál a betegeknél, akiknél a teszt eredménye három perc alatt alakul ki.3
Noha a legtöbb klinikán a jégkocka teszt a leggyakoribb diagnosztikai vizsgálat, a CU-ban szenvedő betegek akár 20% -ának is negatív lehet a vizsgálati eredménye. hosszabb ideig (15-20 percig) tesztelték, vagy ha más módszerekkel tapasztalták a hideg hatását. Két alternatív hidegstimulációs teszt magában foglalja az elmélyülési tesztet, amelyben a beteg kezét négy percre jeges vízbe helyezik, és a hűtőszobai tesztet, ahol a beteget hideg helyiségben helyezik el 10-30 percig.6 A jégkocka teszthez hasonlóan ez a két alternatív teszt sem szabványosított.
Újabban Németországban kifejlesztettek egy szabványos műszert a hideg provokációs tesztek elvégzésére. Ez a TempTest® nevű elektronikus eszköz kiteszi a bőrt meghatározott hőmérsékleteket, lehetővé téve a pontos hőmérsékleti küszöb és a reakciókészségig eltelt idő értékelését.1 Bár ennek az eszköznek az az előnye, hogy lehetővé teszi a betegek számára, hogy felismerjék hőmérsékleti küszöbüket, és így remélhetőleg jobban szabályozzák a hideg expozíciót mindennapi életükben, ez nem lehet olyan gazdaságos vagy kényelmesen elvégezhető. Fontos, hogy az egészségügyi szolgáltatók felismerjék, hogy a CU nem minden formája reagál ezekre a hidegprovokációs módszerekre. Ezenkívül a klinikusoknak nagyon óvatosnak kell lenniük n bármilyen típusú hidegstimulációs teszt elvégzése, mivel az érzékeny betegeknél szisztémás reakciók válthatók ki.
Bár ritkán diagnosztikus, a laboratóriumi vizsgálatok segítenek kizárni a másodlagos CU etiológiáját. A legtöbb bőrgyógyász azt javasolja, hogy minden CU-gyanúban szenvedő betegnél el kell rendelni a teljes vérképet differenciálissal, eritrocita ülepedési sebességgel, valamint kémiai profilt, beleértve a máj- és vesefunkciós vizsgálatokat, valamint alapos kórtörténeti és fizikai vizsgálatot kell végezni hideg ingerléssel. 6. Az 1. táblázatban felsorolt néhány további teszt akkor is elvégezhető, ha az előzmények, a vizsga, az első laborvizsgálat vagy a klinikai gyanú másodlagos okra utal. 6
KEZELÉS
A kezelés megelőzéssel, megelőző antihisztaminok és epinefrin hordozása az anafilaxia megelőzésére. A kiváltó tényezők elkerülése és az epizódok megelőzése a terápia kritikus szempontja. A betegeknek kerülniük kell a hideg környezetet, a hideg ételek és italok fogyasztását, és lehetőleg hideg vízben való úszást. Ha az ilyen expozíció elkerülhetetlen, a betegeknek korlátozniuk kell a hideg expozíció időtartamát. Ezenkívül a vízi tevékenységek során minden betegnek, de különösen gyermeknek, mindig jelen kell lennie egy olyan felnőttnél, aki tudja, hogyan kell használni a kialakuló epinefint. Mivel a CU-ban szenvedő gyermekeket nagyobb a fulladás veszélye, minden beteget meg kell adni és oktatni kell az epinefrin autoinjektor használatáról. A MedicAlert karkötő viselése hidegérzékenyebb betegeknél is hasznos lehet.
Hagyományosan a ciproheptadin-hidroklorid volt az antihisztamin terápia fő alappillére, de a doxepin, a hidroxi-zin, a cetirizin és a cinnarizin is hatékonynak bizonyult. 7,10 A doxepin kezdő adagja 10 mg / nap lefekvés előtt hatékony, és kevesebb álmosságot okoz a nap folyamán. Ez az adag fokozatosan titrálható az tolerálás függvényében. A nem nyugtató antihisztaminok alternatívak lehetnek; beszámoltak arról, hogy kevesebb mellékhatásuk van, de a klinikai válasz változó.3 A másodlagos CU gyanúja esetén az alapbetegséget kezelni kell a tünetek feloldása érdekében.
Refrakter betegeknél, akik nem reagálnak konzervatívabb terápiákhoz a hidegtolerancia kiváltása hasznos lehet. Ez magában foglalja a beteg nagyon szoros felügyeletét és tipikus kórházi kezelését, valamint antihisztaminokkal történő profilaxist, miközben a beteg naponta többször hideg vizet alkalmaz a testfelület növekvő területein és csökkenő hőmérséklet mellett. 7 A hidegérzékenység-csökkentést azonban a mindennapi életben nehéz folytatni hosszabb ideig, mivel ez a betegek magas napi megfelelését jelenti a hideg záporokban. Ellenkező esetben a kezelés abbahagyása a tünetek teljes megismétlődését eredményezi. 11
HIDEG KEMÉNY TÉNY
A CU-ban szenvedő gyermekeknél gyakran előfordul viszketéses urticaria, wheals, erythema, ödéma vagy súlyosabb szisztémás tünetek jelentkeznek megfázás után. kitettség, általában úszásból.Ne feledje, hogy minden CU-gyanúval rendelkező gyermeknek hideg stimulációs teszten (jégkocka-teszt) kell átesnie a diagnózis igazolása érdekében, és alapvető laboratóriumokat kell végrehajtani, szélesebb körű vizsgálatokat fenntartva a másodlagos CU-gyanús betegek számára. Mivel a CU-ban szenvedő betegeknél nagyobb a fulladás veszélye, elengedhetetlen a gyermekek és családtagjaik tanácsadása a hideg expozíció elkerülése és az epinefrin autoinjektor használata terén, hangsúlyozva ugyanakkor az érintett betegek szoros felnőtt felügyeletének fontosságát úszás közben.
A profilaktikus antihisztaminokkal végzett kezelés szintén segíthet az enyhébb tünetek elnyomásában, és akkor kell végrehajtani, ha a megfázás elkerülhetetlen.
A szerzőknek nincsenek releváns ismertetéseik.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Hideg csalánkiütés: klinikai kép és frissítés a diagnózisról és a kezelésről. Klinikai és kísérleti dermatológia 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Hideg csalánkiütés. In: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, szerk. Urticaria. Springer, 1998: 69-78.
- Fernando, SL Hideg okozta anafilaxia. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Klinikai jellemzők és anafilaxia hideg urticariás gyermekeknél. Gyermekgyógyászat 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Az 1q44 kromoszómán található lokusz azonosítása családi hideg urticaria esetén. Am J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M. Hideg okozta csalánkiütés. JAOA 2001; 101 (5) kiegészítés: S1-S4.
- Claudy A. Hideg csalánkiütés. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. A hideg urticaria, a kolinerg urticaria és a rezgés okozta duzzanat patogenezisének in vivo vizsgálata. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Jégkocka teszt hideg urticariás gyermekeknél. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 december; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. A cetirizin gátló hatása a hisztamin által indukált és 48/80 indukált sebekre és fellángolásokra, kísérleti dermográfia és hideg urticaria. J Allergy Clin Immunol 198; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Tolerancia indukcióval kezelt hideg csalánkiütés. Lancet 1979; 2: 964