Áttekintés
Mi ez?
A PBC progresszív. A progresszív betegség idővel súlyosbodik. A PBC egy autoimmun betegség. A tested megtámadja önmagát. Amikor a test megtámadja saját sejtjeit, gyulladást és károsodást okoz. A PBC segítségével a tested megtámadja saját epevezetékeit a májban, idővel gyulladást, hegesedést és cirrhózist okozva. máj – az intrahepatikus epeutak. A májban termelt epe ezeken a csatornákon keresztül jut el a vékonybélbe, ahol elősegíti a zsír és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) emésztését.
Amikor a csatornák megsemmisülnek, az epe felhalmozódik a májban, hozzájárulva a gyulladáshoz és a hegesedéshez (fibrózis). Végül ez cirrózishoz és az ahhoz kapcsolódó szövődményekhez vezethet, mivel a hegszövet helyettesíti az egészséges májszövetet, és a májfunkció egyre inkább károsodik.
A PBC elsősorban a nőket érinti, 40-nél idősebb 1000 nőből kb. 1-et érinti.
A PBC egy olyan betegség, amely aránytalanul érinti a nőket, és minden nő esetében 10 nő van. A tanulmányok azt mutatják, hogy a PBC-ben szenvedők száma egy adott időpontban (a betegség prevalenciájaként említve) 19-251 / millió lakosonként mozog a különböző országokban. Az Egyesült Államokban a prevalenciát 100 000-ből legfeljebb 35-re becsülik. A PBC prevalenciájának növekedéséről a világ különböző részeiről is beszámoltak.
Bár a PBC ritka, ez a leggyakoribb kolesztatikus (epeképződéses) májbetegség. 1988 óta ez a második legfontosabb oka a májtranszplantációnak az Egyesült Államokban a nők körében. 30 és 65 év.
A PBC-ben szenvedő betegek többségénél a tünetek nem jelentkeznek a diagnózis felállításakor, de a legtöbb esetben idővel jelentkeznek. A PBC leggyakoribb tünete a bőr fáradtsága és viszketése.
Diagnózis
Az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) lassan haladhat, és sok embernek nincsenek tünetei, különösen a betegség korai szakaszában. A leggyakoribb kezdeti tünetek a fáradtság és a bőr viszketése (pruritis). Egyéb tünetek lehetnek:
- hasi fájdalom
- a bőr sötétedése
- kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt vagy a szem körül
- Száj- és szemszárazság
- Csont-, izom- és ízületi fájdalom
A betegség előrehaladtával a cirrhosis tünetei kialakulhatnak, beleértve:
- A bőr sárgulása (sárgaság)
- A lábak és a lábak duzzanata (ödéma)
- A folyadék felhalmozódásától megnagyobbodott has (ascites)
- Belső vérzés a felső gyomorban és a nyelőcsőben a megnagyobbodott vénákból
- A csontok elvékonyodása (osteoporosis), ami a betegség késői szakaszában törésekhez vezet
- A májrák (hepatocelluláris carcinoma) fokozott kockázata
Mivel sok PBC-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, a betegséget gyakran a szokásos májvértesztek kóros eredményeiből fedezik fel (emelkedett alkalikus foszfatázszint). A PBC gyanúja után újabb vérvizsgálatot végeznek az antimitochondriális antitest (AMA) ellenőrzésére. Az AMA egy erősen PBC-specifikus autoantitest, amelyet a PBC-ben szenvedő betegek 90-95% -ánál, a normál emberek kevesebb mint 1% -ánál találnak.
A has képének ultrahanggal és májbiopsziával történő elvégzése, ahol egy minta a májszövetet kis tűvel távolítják el, ez segíthet a diagnózis megerősítésében és a májkárosodás mértékének felmérésében.
Kezelés
Az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) azonban nem gyógyítható , vannak olyan kezelési lehetőségek, amelyek segíthetik az embereket betegségük kezelésében.
Az Ursodiol (márkanevek: Actigall, URSO 250, URSO Forte) egy természetben előforduló epesav (ursodeoxycholic acid vagy UDCA), amely segíti a mozgást. epe a májból és a vékonybélbe. Az urzodiol a PBC-ben szenvedő betegek körülbelül felénél hatékony.
2016-ban az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala jóváhagyta az obeticholsavat (Ocaliva), egy FXR agonistát, amely képes csökkenteni az alkalikus foszfatáz (ALP), a máj szintjét. enzim és biomarker a PBC progressziójának nyomon követésére. Az obetikolsav ursodiollal kombinálva alkalmazható olyan embereknél, akiknél az ursodiol nem teljesen hatékony, vagy egyetlen terápiában olyan embereknél, akik nem tolerálják az ursodiolt. Míg az obeticholsavat jóváhagyják, még mindig folynak a vizsgálatok a betegségre gyakorolt hosszú távú hatások felmérésére. progresszió és a tünetek kezelése.
Ha elég korán alkalmazzák, ezek a kezelések javíthatják a máj működését és késleltethetik a májtranszplantáció szükségességét. A PBC-ben szenvedő embereknek minden nap gyógyszert kell szedniük az életük során. autoimmun hepatitis tünetei, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek is felírhatók, beleértve az azatioprint és a prednizont.
A májtranszplantációt akkor fontolják meg, amikor az orvosi kezelés már nem képes kellően szabályozni a betegséget, és ennek következtében egy személynél végstádiumú májbetegség alakul ki.
Amikor az emberek jól reagálnak a kezelésekre: >
- Betegségük progressziója lassul.
- Lehet, hogy nem szükséges a májtranszplantáció.
- Hosszabb ideig élhetnek, mintha nem kezelték volna PBC-jüket.
Bár ezek a kezelések segíthetnek az embereknek a PBC bármely szakaszában, fontos a kezelés mielőbbi megkezdése, mert a gyógyszerek azoknál az embereknél hatnak a legjobban, akiknek a PBC még mindig a kezdeti szakaszban van.
Azoknál az embereknél van a legnagyobb a betegség progressziójának kockázata, akik nem reagálnak jól a kezelésekre.
Honnan tudhatja, hogy reagál-e a kezelésre?
- Van-e egészsége az egészségügyi szolgáltató három-hat havonta vérvizsgálattal ellenőrzi az ALP és a bilirubin szintjét.
- Jegyezze fel és tartsa nyomon az ALP és a bilirubin szintjét.
A tünetek kezelése
Bár ott van nem gyógyítja meg a PBC-t, az egészségügyi szolgáltató javasolhatja a tünetek kezelését, beleértve a következőket:
- A vény nélkül kapható antihisztaminok, például a difenhidramin (Benadryl) hasznosak lehetnek az intenzív viszketés kezelésében, az egyik a PBC leggyakoribb tünetei. A kolesztiramin (Questran) nevű gyógyszer segít megkötni az epét és csökkenti az emelkedett bilirubinszinthez kapcsolódó viszketést. Egyéb szerek, például rifampicin, naltrexon és szertralin is felírhatók.
- A szemcseppek vagy a mesterséges könnyek enyhíthetik a száraz szemet. száraz száj. Nyálpótlók és néhány gyógyszer is használható.
A szövődmények megelőzése
Egészségügyi szolgáltatója ezeket a vizsgálatokat elvégezheti a szövődmények elkerülése érdekében:
- Vérvizsgálatokkal ellenőrizhető a zsírban oldódó vitaminhiány.
- A PBC előrehaladtával néhány embernek ki kell cserélnie a zsíros székletben elveszett zsírban oldódó vitaminokat, így előfordulhat, hogy Ön az A-, D-, E- és K-vitamin-pótló terápián.
- Mivel a PBC-ben szenvedő embereknek nagyobb a kockázata az oszteoporózis miatt, általában kalciumot és D-vitamint írnak fel. Javasolható az oszteoporózis szűrése csontsűrűség-teszteléssel.
- Mivel a májfunkció az idő múlásával csökken, a cirrhosis társult szövődményekkel kell foglalkozni és kezelni. A cirrhosis kialakulása után gyakran ajánlott a belső vérzés és a májrák szűrése.
Életmódbeli változások
Az egészséges életmód fenntartása segíthet a PBC-ben szenvedőknél is jobban érezni magukat. a betegséggel kapcsolatos egyes tünetek enyhítésére vagy megelőzésére. Miután diagnosztizálták Önt, egészségügyi szolgáltatója a következőket javasolhatja:
- Kezdjen csökkentett nátriumtartalmú és / vagy alacsony zsírtartalmú étrendet.
- Kerülje vagy csökkentse az alkoholfogyasztást.
- Csökkentse a koffein bevitelt.
- Ha lehetséges, kerülje a stresszt.
- Kezdje el a testmozgást, különösen a járást.
- Hagyja abba a dohányzást.
- Fenntartja a jó bőrápolást.
- Rendszeresen végezzen fogorvosi vizsgálatokat.
Ne feledje, hogy a PBC általában lassan halad előre évek óta. Sokan évekig normális életet élnek tünetek nélkül, attól függően, hogy milyen korán diagnosztizálják őket. És bár nincs gyógymód, az embereknek jó eredményei vannak, lassítva a betegség előrehaladását, és tovább élve szövődmények nélkül, a gyógyszeres kezelés betartásával és az egészséges életmód fenntartásával.
Megelőzés
A primer biliaris cholangitis (PBC) pontos oka nem ismert. Ismert azonban, hogy a PBC-t nem alkohol vagy illegális drogfogyasztás okozza. Ez egy autoimmun betegség, amely genetikailag fogékony egyéneknél fordul elő. A szervezet immunrendszere tévesen megtámadja és elpusztítja saját sejtjeit – ebben az esetben az intrahepatikus epevezeték sejtjeit. Néhány PBC-vel diagnosztizált embernél egy vagy több más autoimmun betegség is előfordulhat.
A nők a férfiaknál kilencszer nagyobb valószínűséggel alakul ki PBC, ami azt jelenti, hogy a nők a PBC-esetek körülbelül 90 százalékát teszik ki.
A betegség leggyakrabban középkorban alakul ki, és általában 35 és 60 év közötti embereknél diagnosztizálják. A PBC gyakoribb a testvérek között és azokban a családokban, ahol egy tagot érintettek, ami azt jelzi, hogy egy gén is érintett lehet.
Tudnivalók
- Primer biliaris cholangitis (PBC) ) nem az alkohol vagy a drogfogyasztás okozza.
- A PBC olyan autoimmun betegség, amelyet nem lehet megelőzni vagy gyógyítani, de a betegség előrehaladásának lassítására rendelkezésre áll a kezelés.
- Sok PBC-ben szenvedő ember normális, egészséges életet él, megfelelő kezeléssel.
- A PBC-ben szenvedő betegek becsült 90 százaléka nő.
- 1988 óta a PBC volt a májtranszplantáció második leggyakoribb oka az amerikai nők körében.
Kérdezendő kérdések
Ha egy találkozó során felteszi az egészségügyi szolgáltatónak feltett kérdéslistát, akkor emlékezhet az elsődleges epeúti cholangitis (PBC) problémáira. . Amellett, hogy máj-enzimjeit (alkáli-foszfatáz és bilirubin) három-hat havonta ellenőrzi, és mindent megtesz annak érdekében, hogy az enzimek a lehető legközelebb legyenek a normális szinthez, hívja fel ezeket a kérdéseket (és minden egyéb, amit hozzáadhat) és egy tollat. írja le a válaszokat.
1. Milyen eredményei vannak a vérvizsgálataimnak vagy más orvosi vizsgálatoknak? Kérjük, magyarázza el az eredményeket.
2. Melyek a biopsziám eredményei? Kérjük, magyarázza el az eredményeket.
3. Javasol bármilyen változást a gyógyszereimben, kezeléseimben vagy tesztelésemben?
4. Ajánlana számomra életmódbeli változtatásokat, például étrend, testmozgás vagy munkával kapcsolatos tevékenységek megváltoztatását? Hajlandó lenne hozzám fordulni:
- második vélemény;
- további orvosi vizsgálatok;
- étrendi útmutatás;
- fizikoterápia; vagy
- bármilyen más külső segítség?
6. Elküldi a kórlapjaim másolatát más egészségügyi szolgáltatóimnak?
7. Megadja nekem a laboratóriumi eredmények és az orvosi vizsgálatok másolatát?
8. Hány PBC-s beteget kezel?
9. Mi a véleménye az alternatív orvosi terápiákról?
10. Milyen tüneteket vagy kapcsolódó betegségeket várhatok a májbetegségemtől annak előrehaladtával?
11. Támogat-e, amikor megfelelő idő van az orvosi fogyatékosság benyújtására?
12. Felkészült az irodai munkatársak segítségére, ha regisztrálnom kell a májtranszplantációt?
13. Hajlandó felajánlani, hogy részt vegyek a PBC vagy a társult betegségek kutatási tanulmányaiban?
Kérdések, amelyeket a gondozó vagy a támogató személy megkérdezhet az orvostól:
1. Mit tehetek a segítségemért?
2. Milyen típusú napi segítséget kell nyújtanom?
3. Hogyan segíthetek a kezelésekben, az érzelmekben, a testi változásokban vagy a fájdalomban, az anyagi támogatásban vagy más kérdésekben?
4. Milyen változásokra számíthatok fizikailag vagy szellemileg?
5. Ajánlana tanácsot annak a személynek, akit gondozok, vagy a családot vagy engem?
6. Szükség van-e orvosi fogyatékosság kérelmére?
7. más segítséget tudok ajánlani?
Q kulcs & A
K: Mi az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?
A: A PBC egy hosszú távú autoimmun betegség, amely a májat érinti. Egyszerűbben fogalmazva: a test idegennek gondolja a májat, és immunológiai védekező mechanizmusokat próbál használni az epevezetékekkel szemben, ami mérgező hatású epeképződés. Ez nem kapcsolódik alkoholhoz vagy kábítószerhez, és jelenleg gyógyíthatatlan. Van azonban olyan kezelés, amely lassítja az állapot előrehaladását.
K: Miért van ez nálam?
V: Fontos tudni, hogy nem kapja meg a PBC-t. A PBC fejlődéséhez két dolognak kell megtörténnie. Az első dolog az, hogy genetikai hajlamod van. A DNS-en belül körülbelül 25 terület kapcsolódik a PBC-hez: van, amely általában autoimmun rendellenességekhez kapcsolódik, és néhány PBC-specifikus. Feltéve, hogy rendelkezik ezzel a genetikai hajlammal, akkor egy kiváltó tényezővel kell megküzdenie. A kiváltók személyenként változnak, és vírusos, bakteriális, kémiai vagy akár traumatikus tapasztalatok lehetnek.
K: Át tudom adni?
A: A PBC nem adható át úgy, mint nátha vagy influenza. Lehetséges, hogy a genetikai hajlamot átadhatja gyermekeinek, de nem magát a PBC-t. Ha megnézi a családfáját, gyakran találkozik más autoimmun betegségekkel, például rheumatoid arthritis, lupus, 1-es típusú cukorbetegség, hypothyreosis, coeliakia, scleroderma és Sjögren, hogy csak néhányat említsünk. Kevesebb mint 5 százalék az esély hogy gyermekeidnél kialakulna a PBC.
K: Mi a várható életkorom a PBC-vel?
Nagyobb eséllyel halsz meg “PBC-vel”, mint “PBC-vel”. A PBC általában hosszú távú állapot, bár vannak olyan esetek, amikor a PBC gyorsabban fejlődik. Ez azonban még mindig inkább évek, mint hetek vagy hónapok alatt fordul elő.
K: Mit tehetek a betegségem kezelésére?
V: Használjon erőforrásokat a tünetek nyomon követésére. A tünetekkel kapcsolatos információk gyűjtése hasznos lehet orvosainak, mivel segítenek kezelni a PBC-t. Figyelje a viszketést, fáradtságot és egyéb PBC-tüneteket. Kezelje a betegség tüneteit, így tovább maradhat kövesse nyomon azt a gyógyszert, amely segíti a májat a PBC elleni küzdelemben.
Támogassa a csoportokat és szervezeteket
livingwithPBC.com
Léphet. Nem vagy egyedül. Vegye fel a kapcsolatot a PBC-közösségekkel a betegség kezelésében. Tudjon meg többet arról, hogy miként kaphat támogatást a PBC közösségtől.
Az egész világon vannak csoportok és szervezetek, amelyek támogatják a PBC-ben szenvedő embereket. Kövesse az alábbi linkeket, ha többet szeretne megtudni az egyes csoportokról.
PBCers Organization
Az Egyesült Államok küldetésealapú szervezet, hogy egyesítse azokat az embereket, akiknél a primer biliaris cholangitis (korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert) progresszív krónikus májbetegség volt. A szervezet oktatással és támogatással segíti a PBC-betegeket, gondozóikat, barátaikat és családjaikat a PBC kezelésében és életük minőségének javításában.
Cím: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-mail: PBCers @ PBCers.org
Webhely: PBCers.org
PBC Society
Kanadai szervezet regionális csoportokkal, amelyek támogatást és ösztönzést, oktatást és tájékoztatást, valamint adománygyűjtést nyújtanak a PBC kutatásához
Cím: Kanadai PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-mail: [email protected]
Webhely: PBC-Society.ca
PBC Foundation
A Nagy-Britanniában működő, közel 10 000 tagú betegszervezet, amely támogatást nyújt a PBC-vel élő embereknek, valamint családtagjaiknak és barátaiknak szerte a világon. Cím: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Webhely: PBCFoundation.org.uk
A PBC-vel kapcsolatos további információkért látogasson el a következő webhelyekre:
American Liver Foundation
A májbetegségek, például a PBC megelőzésével, kezelésével és gyógyításával foglalkozó nemzeti szervezet betegek, családok és szakemberek számára
Cím: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Webhely: LiverFoundation.org
Mayo Clinic
Nonprofit orvosi rendelő és kutatócsoport, amely információkat nyújt különböző egészségügyi állapotokról, beleértve a PBC-t is.
Webhely: MayoClinic.org
Medline Plus
Webhely, amely egészségügyi információkat nyújt PBC-ben és más betegségekben szenvedőknek az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtárának szolgáltatásaként
Cím: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Weboldal: MedlinePlus.gov
Medicine Net
Az orvosok által írt webhely, amely néhány információt tartalmaz a PBC-ben szenvedő emberek és gondozóik számára; tartalmazza a PBC-ben szenvedők észrevételeit
Weboldal: MedicineNet.com
Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Olyan szervezet, amely olyan szolgáltatásokat nyújt, mint az érdekképviselet és az oktatás, hogy elősegítse a gyermekek életét. ritka betegségben szenvedők
Cím: Ritka Betegségek Országos Szervezete, Kenosia Avenue 55, Danbury, CT 06610
Webhely: RareDiseases.org
Országos emésztőrendszeri betegségek információs központja – Egy webhely, amely az emésztőrendszeri betegségekről szóló információk, beleértve a májbetegségben szenvedő embereket toborzó tanulmányokat is, az Országos Cukorbetegség és Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete nyújtotta
Cím: Országos emésztőrendszeri betegségek információs központja, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Webhely: NIH .gov