- Első leírás
- Ki kapja az EGPA-t (a “tipikus” betegeket)?
- Az EGPA klasszikus tünetei
- Mi okozza az EGPA-t?
- Hogyan diagnosztizálják az EGPA-t?
- Az EGPA kezelése és lefolyása
Első leírás
A polyangiitisszel járó eosinofil granulomatosis (EGP), korábban Churg-Strauss szindróma néven ismert, szisztémás vasculitis. Ezt a betegséget először 1951-ben írták le Dr. Jacob Churg és Dr. Lotte Strauss mint szindróma, amely “asztmából, eozinofíliából, lázból és a különböző szervrendszerek kísérő vasculitiséből áll”. Az EGPA megosztja a polyarteritis nodosa („PAN”, a vasculitis egy másik típusa) és a granangiomatózis és a polyangiitis (GPA) számos klinikai és kóros jellemzőjét. Dr. Churg és Strauss azonban felfedezték, hogy a granulomák jelenléte, valamint az eozinofilek bősége megkülönböztette ezt a betegséget a PAN-tól és a GPA-tól.
Ki kapja az EGPA-t (a “tipikus” beteget)?
Az EGPA-val tipikus beteg egy középkorú egyén, új kórtörténetével. vagy újonnan súlyosbodó asztma. A betegség megoszlása férfiak és nők között megközelítőleg egyenlő.
Az EGPA klasszikus tünetei és jelei
Az asztma az EGPA egyik alapvető jellemzője. Az asztma tünetei jóval a vasculitis megjelenése előtt kezdődhetnek – például sok évvel az EGPA egyéb tüneteinek megjelenése előtt, és jóval az EGPA diagnózisának felállítása előtt. Egyéb korai tünetek / tünetek az orrpolipok és az allergiás nátha.
A betegség következő fázisát gyakran az eozinofília jellemzi, a vérben vagy a szövetekben túlzott számú eozinofil jelenléte található. Az eozinofil a fehérvérsejtek egyik altípusa. Normális esetben az eozinofilek az összes fehérvérsejtszám legfeljebb 5% -át teszik ki. Az EGPA-ban az eozinofilek aránya elérheti a 60% -ot is. Az alábbi képen az eozinofileket a sötét rózsaszín folt mutatja.
A betegség harmadik fázisa vasculitis , amely magában foglalja a bőrt, a tüdőt, az idegeket, a vesét és más szerveket. Különösen meg kell említeni az idegek gyakori pusztító hatását (az úgynevezett mononeuritis multiplexet), amely súlyos bizsergést, zsibbadást, lövészfájdalmat és súlyos izomveszteséget / energiaveszteséget okoz a kézben vagy a lábban. Az alábbi lista tartalmazza az EGPA által általában érintett szerveket és az egyes szervek sajátos betegség-megnyilvánulásait.
- Orr
- Tüdő
- Bőr
- vese
- emésztőrendszeri
- szív
- ideg
orr
- Sinusitis, beleértve az allergiás náthát
- Orrpolipok
Tüdő
- Tüdő beszivárog (az összes betegnek csak egyharmada)
- Vérzés a tüdőbe (alkalmanként)
- Diffúz intersticiális tüdőbetegség (ritkán)
Bőr
- Kiütések
- Tapintható purpura
- Csomók (a bőr felett vagy alatt), gyakran a nyomás helyén , például a könyök
Vese
- Glomerulonephritis (gyulladás a vese vért szűrő kis egységei)
- Magas vérnyomás
Gasztrointesztinális
- A GI-ben időnként elváltozások (vaszkulitikusak) találhatók traktus
- Granuloma néha megtalálható a lépben
Szív
- A szív vasculitis elváltozásai pangásos szívelégtelenséghez vagy szívrohamhoz vezethetnek
Ideg
- Perifériás idegek érintettsége, beleértve a végtagok fájdalmát, zsibbadását vagy bizsergését (neuropathia / mononeuritis multiplex)
Mi okozza az EGPA-t?
Az EGPA oka ismeretlen, de valószínűleg többtényezős. A genetikának kicsi szerepe lehet a betegségben, de az EGPA szinte soha nem fordul elő ugyanazon család két tagjánál. A környezeti tényezők, mint például az ipari oldószereknek való kitettség, szerepet játszhatnak a betegségre való hajlamban, de ez nagyrészt spekulatív. A fertőzések lehetnek felbujtó események, de a mai napig nincs erről végleges bizonyíték.
Hogyan diagnosztizálják az EGPA-t?
Az összes vasculitid közül az asztma megkülönböztető jelenség egyedül az EGPA jellemzője. Azonban nem minden asztmás betegnél van vasculitis – valójában csak egy apró kisebbség. A tünetek és jelek sajátos kombinációja, a szervi érintettség mintázata és bizonyos rendellenes vérvizsgálatok (különösen eozinofília) jelenléte segíti az orvost a diagnózis felállításában. A részletes anamnézis és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálatok, mellkasi röntgensugarak és más típusú képalkotó vizsgálatok, idegvezetési tesztek és szövetbiopsziák (például tüdő, bőr vagy ideg) végezhetők az EGPA diagnosztizálásának elősegítése érdekében.
A következő jellemzők összhangban vannak a GPA diagnózisával:
- asztma
- eozinofília
- mononeuropathia
- átmeneti pulmonalis beszivárgások a mellkas röntgenfelvételén
- paranasalis sinus rendellenességek
- extravaszkuláris eozinofil ereket tartalmazó biopszia.
Kezelés és lefolyás az EGPA
Az EGPA általában reagál a prednizonra. Kezdetben nagy dózisú orális prednizont alkalmaznak annak érdekében, hogy a betegség a lehető leghamarabb remisszióba kerüljön (például 40-60 mg / nap orális prednizon alkalmazásával). Körülbelül az első hónap elteltével ez a nagy adag prednizon fokozatosan csökken a következő hónapokban. Egyéb immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin, cellcept, metotrexát, ciklofoszfamid vagy rituximab alkalmazhatók a prednizon mellett. Nagy dózisú intravénás szteroidok (általában metilprednizolon) hasznosak lehetnek súlyos betegségben szenvedő betegek számára, vagy azok számára, akik nem reagálnak az orális prednizon és más immunszuppresszív gyógyszerek kombinációjára.
A prednizon megjelenése előtt az EGPA gyakran halálos betegség volt. A betegek többsége burjánzó, kontrollálatlan betegségben halt meg. A jelenlegi terápiával az alkotmányos tünetek elég gyorsan kezdenek megszűnni, fokozatosan javulva a szív- és vesefunkció, valamint javul a perifériás idegek érintettségéből fakadó fájdalom. A terápia folyamata 1-2 évig tarthat, bár a kezelés hossza és típusa a betegség súlyosságától és az érintett szervektől függ. A páciens reakciója a kezelésre és a betegség kontrolljának folytatása a prednizon dózisának csökkentése során az elsődleges meghatározó tényező a kezelés folytatásának hosszára. A vérvizsgálatok laboratóriumi ellenőrzése nagyon hasznos a betegség aktivitásának felmérésében. A leghasznosabb laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) és az eozinofilszám.