-
-
Nagyobb szöveg sizeLarge szövegméretSzokásos szövegméret
Mi a hipoplasztikus bal szív-szindróma (HLHS)?
A hipoplasztikus bal szív-szindróma (HLHS) ritka születési rendellenesség egy csecsemő szíve. A szív bal oldala nem úgy nő, ahogy kellene, ezért kisebb és gyengébb a normálnál.
A szív bal oldala állítólag vért pumpál a testbe . De a HLHS-ben szenvedő csecsemő szíve nem tudja elvégezni a munkát. Ettől a csecsemő nagyon beteg. Gyógyszerek és a szív újjáépítésére szolgáló három műtét nélkül a HLHS-ben szenvedő csecsemők nem fognak életben maradni.
A szív bal oldala nem rögzíthető, ezért a műtétek célja az alkatrészek újjáépítése. “átirányítja” a vér áramlását a testbe és a testből.
Nem sokkal születése után a HLHS-ben szenvedő csecsemőnek éjjel-nappal szüksége van kórházban az élet első heteire vagy hónapjaira .
Hogyan működik a szív?
A szív olyan izom, amely vért pumpál. Úgy működik, mint két szivattyú az egyben. A pumpákat kamrának hívják, és mindegyiknek fontos feladata van:
- A jobb kamra vért kap a testből, és a tüdőartériából a tüdőbe pumpálja.
A tüdőben a vér megtelik oxigénnel és megszabadul a szén-dioxidtól. - A bal kamra a vért a tüdőről kapja, és az aortán keresztül a testbe pumpálja.
Mivel a vért az egész testbe pumpálja, a bal kamra erősebb szivattyú, mint a jobb kamra.
Mi történik a hipoplasztikus bal szív szindrómában?
Hipoplasztikus bal szív szindrómában:
- A bal kamra és az aorta túl kicsi ahhoz, hogy elegendő vért pumpáljon a testbe .
- A jobb kamra, amelynek feltételezhetően csak vért pumpál a tüdőbe, a vért a tüdőbe és a testbe egy szabadalmi ductus arteriosisnak (PDA) nevezett extra útvonalon keresztül pumpálja. Ez azt jelenti, hogy a jobb kamra túlterhelődik.
- A HLHS-ben szenvedő csecsemők szinte mindig pitvari septum hibával (ASD) születnek. Ez egy lyuk a szív felső részén. Lehetővé teszi az oxigénnel rendelkező vér keveredését az alacsony oxigénszintű vérrel. Ezután a jobb kamra pumpálja a vért a tüdőbe és a testbe.
Mik a jelek & A bal bal szív hipoplasztikus szindróma tünetei?
A születés után néhány órától egy napig egy újszülöttnek diagnosztizálatlan HLHS-je lehet:
- légzési nehézség
- a bőr és a körmök kék vagy szürkés színe
- táplálkozási nehézség
- letargia (nagyon kevés aktivitás)
- gyenge pulzus a karokban és a lábakban
- kevés nedves pelenka
Mi okozza a bal hypoplasticus bal szív szindrómát?
A HLHS születési rendellenesség amikor egy csecsemő nő az anyaméhben. Senki sem tudja pontosan, mi okozza, de ennek számos oka lehet, beleértve a csecsemő génjeit (DNS).
Hogyan diagnosztizálják a bal bal szív hipoplasztikus szindrómáját?
Hypoplastic a bal szív szindróma diagnosztizálható:
- prenatális ultrahang vizsgálat
- mellkas röntgen
- elektrokardiogram
- echokardiogram
- pulzus oximetria
Hogyan kezelik a bal bal szív hipoplasztikus szindrómáját?
A HLHS-t először gyógyszerekkel, majd három műtét sorozatával kezelik. műtét során egy csecsemő nem fog túlélni A HLHS kezelése a baba születése után kezdődik.
Gyógyszerek
Az azonnali kezelés magában foglalja a prosztaglandin nevű gyógyszert. A prosztaglandin nyitva tartja a PDA-t, így az oxigén bejuthat a testbe.
Néhány csecsemőnek más gyógyszerekre van szüksége, amelyek segítenek egyensúlyban tartani, hogy mennyi vér jut a tüdőbe és mennyi a szervezetbe.
Ha az ASD túl kicsi, akkor nagyobb lehet. Ezt szívkatéterezéssel vagy műtéttel végezzük.
A műtétek
Mivel a bal kamra és az aorta túl kicsi, a műtétek célja:
- Használja a jobb kamrát az oxigén pumpálásához a testbe.
- Küldje el a testből visszatérő vért egyenesen a tüdőbe anélkül, hogy a szíven kellene áthaladnia.
A műtéteket szakaszosan végzik, ahogy a baba növekszik. Ezek (sorrendben):
- Norwood-eljárás
- Glenn-eljárás
- Fontan-eljárás
Előretekintés
Ha aktívan részt vesz a gyermeke gondozási tervében, akkor jobban érezheti magát az irányításban.
- Vigye el a dolgokat egyszerre.
- Forduljon gondozási csapatához, aki útmutatást nyújt gyermeke gondozásában, a műtétre való felkészülésben, a gyógyulásban és egyebekben. Ha kérdései vannak, tegye fel.
- Tanuljon meg másoktól. Keressen egy támogató csoportot a családokkal, szívprobléma, vagy beszéljen más szülőkkel, akiknek gyermeke szívműtéten esett át.A támogató csoportok a következők:
- az Országos Gyermekkardiológiai Minőségfejlesztési Együttműködés (NPCQJC)
- A nővérek fejből
- A Gyermekkori Veleszületett Szív Egyesület (PCHA)
- Fogadja el a segítséget, amikor csak teheti, és támaszkodjon a környezetében élőkre.
- Vezessen naplót, hogy rögzítse kérdéseit az orvosi csapat számára.
- Partnerezzen az ellátó csapatával, hogy szembenézzen az előttünk álló kihívásokkal.