Megjelent: 2017. március 2.
Posterior reverzibilis (Leuko) encephalopathia szindróma (PRES) – egyre inkább Összekapcsolva gyógyszerekkel
Vényköteles frissítés 38 (1): 5–6., 2017. március
Kulcsüzenetek
- Hátul reverzibilis ( leuko) encephalopathia szindróma (PRES) a reverzibilis subkortikális vasogén agyödéma miatt fellépő akut neurológiai tünetek rendellenességét írja le.
- A leggyakoribb tünetek a roham és a fejfájás. A betegek többségének magas vérnyomása vagy akut vérnyomása van.
- A PRES általában reverzibilis az alapbetegségek azonnali diagnosztizálása és kezelése során.
- A PRES-hez kapcsolódó gyógyszereket általában transzplantációban alkalmazzák. daganatos betegek és ciklosporin, takrolimusz, szunitinib, immunglobulin és alfa-interferon.
A reverzibilis (posterior) reverzibilis (leuko) encephalopathia szindróma (PRES) klinikai-radiológiai szindróma ezt egyre inkább a gyógyszerek mellékhatásaként ismerik el1,2. A szindróma reverzibilis subcorticalis vasogén agyödéma rendellenességére utal akut neurológiai tünetekkel küzdő betegeknél.
A PRES-t először az 1990-es években írták le3. Az előfordulás általában nem ismert. Szerv- vagy őssejt-átültetésen átesett betegek esetében a jelentett incidencia 1% és 10% között mozog felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. A PRES valamivel gyakoribb a nőknél1.
A PRES számos gyógyszer, különösen az immunszuppresszánsok és a rákos kemoterápia1 alkalmazásával is összefügg. A PRES-ben érintett gyógyszerek közé tartozik (ez nem teljes lista) 2,4,5,6:
- takrolimusz (ritkán sirolimusz)
- ciklosporin
- bevacizumab
- szunitinib
- szorafenib
- alfa-interferon
- intravénás immunglobulinok
- ciszplatin
- citarabin
- fludarabin
- rituximab
- infliximab
- alemtuzumab
- kortikoszteroidok
- bortezomib
A gyógyszer megkezdése és a PRES megjelenése között eltelt idő nincs pontosan leírva. A szilárd szervátültetés során alkalmazott gyógyszereknél a megjelenési idők meghaladhatják az egy évet, és összefüggésbe hozhatók a graft versus host betegség vagy fertőzés epizódjaival.
A PRES patofiziológiája nem világos, de feltételezhető, hogy részben a megnövekedett vérnyomás2.
A leggyakoribb klinikai tünetek és tünetek1:
A tünetek általában gyorsak, 12–48 óra alatt érnek el csúcsot4.
A diagnózis nehéz, a klinikai kontextus és a klinikai megítélés elengedhetetlen. A differenciáldiagnózisok közé tartozik az agyvelőgyulladás, a rosszindulatú daganat, a reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma, agyvérzés, a progresszív multifokális leukoencephalopathia és a vasculitis. Bár a klinikai kép nem specifikus, a korai MRI általában diagnosztikus1,3. Az agyi képalkotás rendszerint mindkét agyi félteke parieto-occipitalis régióiban vasogén ödémát tár fel.
Specifikus kezelés nincs, de a rendellenesség általában megszűnik, amikor a kiváltó ok megszűnik2. A rohamokat a szokásos módon kell kezelni1,2, azonban a kezelés hosszát vitatják2. Az általános konszenzus szerint a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél csökkenteni kell a vérnyomást (BP). A szakértők azt javasolják, hogy a BP-t az első néhány órában 25% -kal csökkentsék1,2,4. Kerülni kell a BP kifejezett ingadozásait, ezért általában intravénás (IV) infúziót alkalmaztak nitroprussziddal vagy nikardapinnal1,2,4. Minden olyan gyógyszert fel kell függeszteni, amely gyanítja a PRES kialakulását2.
A PRES legtöbb esetben a tünetek általában egy héten belül javulnak. Az idegképalkotó felbontás általában hosszabb ideig tart.
Ugyanakkor előfordulhat agyi vérzés vagy ischaemia. Irreverzibilis neurológiai rendellenességekről az esetek 10-20% -ában, halálról pedig az esetek 3-6% -ában számoltak be1,2. A PRES az esetek 5-10% -ában visszatérhet, gyakrabban a kontrollálatlan magas vérnyomásban szenvedő betegeknél.
A Mellékhatások Monitoring Központjához (CARM) három PRES-jelentés érkezett.
- 2009-ben a ciklosporinnal összefüggésben beszámoltak arról, hogy a beteget sirolimuszra cserélték és gyógyulóban volt.
- 2011-ben az R-CHOP terápia kapcsán számoltak be róla, hogy a beteget sikeresen IV labetalollal kezelték, majd orálisan felodipin8.
- 2015-ben jelentették a ciklosporinnal összefüggésben, javítva az antihipertenzív kezeléssel9.
Kérjük, továbbra is jelentse a mellékhatásokat a CARM-nak. A jelentéseket lehet benyújtani papíron vagy elektronikus úton (https://nzphvc.otago.ac.nz/).
- Granata G, Greco A, Iannella G és mtsai. 2015. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma – betekintés a patogenezisbe, a klinikai változatokba és a kezelési megközelítésekbe. Autoimmunity Reviews 14 (9): 830-6
- Fugate J, Rabinstein A. 2015. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma: klinikai és radiológiai megnyilvánulások, patofiziológia és kiemelkedő kérdések.Lancet Neurology 14 (9): 914-25
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B és mtsai. 1996. Reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma. The New England Journal of Medicine 334: 494-500
- Masetti R, Cordelli D, Zama D és mtsai. 2015. PRES vérképző őssejt vagy szilárd szervátültetésen átesett gyermekeknél. Gyermekgyógyászat 135 (5): 890-901.
- Garg R. 2001. Posterior leukoencephalopathia szindróma. Posztgraduális orvosi folyóirat 77 (903): 24–28.
- Oshikawa G, Kojima A, Doki N és mtsai. 2013. Bortezomib által kiváltott poszt reverzibilis encephalopathia szindróma újonnan diagnosztizált myeloma multiplexben szenvedő betegnél. Belgyógyászat 52 (1): 111-4
- CARM esetszám 85779. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM esetazonosító 98013. URL : medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM esetazonosító 115521. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp