Myxedema krízis görcsrohamokkal: Ritka életveszélyes prezentáció – Esettanulmány és az irodalom áttekintése

Kivonat

A myxedema válság a hypothyreosis életveszélyes extrém formája magas halálozási rátával, ha nem kezelik. A myxedema válságot idősebb betegeknél, különösen nőknél, gyakran észlelik, és a hypothyreosis, a hypothermia, a hyponatraemia, a hypercarbia és a hypoxemia jeleivel társul. A betegeknél különböző szervspecifikus tünetek jelentkezhetnek. A rohamok a myxedema elismert, de ritka megnyilvánulása, nagyon magas halálozási rátával. A gyors diagnózis és a megfelelő kezelés javíthatja a prognózist. Számos járulékos tényező görcsrohamok kialakulását vonhatja maga után myxedema esetén. A Hyponatraemia az egyik ilyen ok, amely közepesen súlyos vagy súlyos formában jelentkezik a myxedema hátterében. Egy idős hímről számolunk be, akinek általános tónusos klónusos rohama volt, amelyet memóriazavar és álmosság előz meg. Mérsékelt hyponatraemia volt és nagyon magas a pajzsmirigy stimuláló hormon szintje alacsony alacsony tiroxin szinttel társulva. A myxedema válság diagnózisát felállították, és a beteget sikeresen kezelték nátrium-korrekcióval és pajzsmirigyhormon-pótlással.

1. Esetbemutatás

Egy 68 éves férfibeteget vittek be a sürgősségi osztályra az első generalizált tonikus klónusos roham epizódjával, amely 15 percig tartott.

A részletes előzményekből kiderült, hogy az index felvételét megelőző 1 hónapban enyhe memóriazavar és álmosság volt. A rohamok kialakulása előtt nem társult láz, hasmenéses betegség, légzési tünetek, reggeli fejfájás hányással vagy fokális neurológiai hiány. Nem volt kórelőzmény a fej traumájáról. Korábban nem volt krónikus betegsége vagy rohama, műtéten nem esett át, gyógyszereket sem szedett. Kardiovaszkuláris események vagy epilepszia családi kórtörténetében nem volt. Nemdohányzó, nem fogyasztott alkoholt. Nem volt tiltott kábítószer-fogyasztó.

A felvételt követően a beteg álmos maradt, és a rohamot követően csak enyhe tudati szint javult.

Vizsgálatkor a testtömeg-indexe 27 kg volt. / m2 (magasság, 1,65 cm; súly, 73,5 kg). Duzzadt arca volt, jelentős periorbitális duzzanattal és bilaterális, nem szúrós bokaödémával. Bőre száraz és durva volt. A nyakvizsgálat során nem derült ki limfadenopathia vagy golyva. Testhőmérséklete 36 ° C volt. A létfontosságú paraméterek 45 ütés / perc pulzusszámot, 140/100 Hgmm vérnyomást és 12 ciklus / perc légzésszámot mutattak ki, 94% oxigéntelítettséggel a levegőben. Glasgow-kómás skála (GCS) volt felvételin, amely tartós álmossággal javult. Külső sérülésekre nem volt bizonyítéka. Nem volt nyaki merevség vagy kimutatható fokális végtaggyengeség. A boka rángása lassan pihentető volt, a planta válasza hajlékony volt, a fenékje pedig normális volt. A légzőrendszer és a has vizsgálata normális volt.

A klinikai értékelést követően a meningoencephalitist, a koponyán belüli helyet elfoglaló elváltozást, myxedemát, metabolikus encephalopathiát és a toxin által kiváltott betegséget vették fel differenciáldiagnózisként. A memóriazavarok, az arc duzzanata, a száraz bőr, a hipotermia, a bradycardia, az alacsony légzésszám és a lassú relaxáló reflexek támogatták a myxedema diagnosztizálását. , normális fehérvérsejtszám és normális gyulladásos markerek. Véletlenszerű vércukorszintje 85 mg / dl volt, a májprofil 50 U / L AST-értéket (< 20), 65 U / L ALT-értéket mutatott (< 17), és a szérum kreatinin 1,3 mg / dl (0,8–1,2). Az agy nemkontrasztos számítógépes tomográfiája normális volt, kizárva az intracranialis elváltozás lehetőségét. Az elektroencefalogram diffúz lassú hullámokat tárt fel, és metabolikus encephalopathiára utal. Az elektrokardiogramon sinus bradycardia mutatkozott kis QRS komplexekkel. Az ST szegmenseket lenyomták, és a T hullámok fordított mintázatot mutattak az összes vezetékben. Az echocardiogram enyhe vagy közepes mértékű pericardialis effúziót mutatott, jó bal kamrai funkciókkal, de nem volt bizonyíték a szív tamponádjára. Ezenfelül kreatinin-kináz (CK) értéke 455 U / L (24–195) volt. A szeptikus szűrés negatív volt.

Szérum nátriumszintje (Na +) 125 mmol / l, kálium 4,0 mmol / l volt. A további értékelés alacsony szérum ozmolalitást (260 mOsm / L) tárt fel, a vizelet ozmolalitása 426 mOsm / L és a vizelet nátrium kiválasztása 54 mmol / L volt. Véletlenszerű kortizolszintje a kezelés megkezdése előtt 560 nmol / l volt, a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) és a szabad tiroxin szint (fT4) > 100 mU / L (0,4–4) és 0,32 ng / dL (0,9–1,7). Az ágyéki punkciót és a cerebrospinalis folyadék elemzést végeztük a meningoencephalitis lehetőségének kizárása érdekében, és a CSF eredmények normálisak voltak.

A myxedema diagnózisát klinikai, valamint biokémiai bizonyítékok alapján állapították meg. A nagyon magas TSH és az alacsony fT4 szint mellett a betegnek macrocytás vérszegénysége, enyhe perikardiális effúziója volt az echokardiográfián, a hyponatraemia a normál hidratációs állapot hátterében, megemelkedett májenzimek és magas CK érték a fenti diagnózis alátámasztására. Ezt támasztotta alá a 310 mg / dl magas összes koleszterinszint (< 200 mg / dl), amelyet a későbbi értékelés során találtak. Betegünknél nem sikerült meghatározni a végleges kicsapódási tényezőt.

Mivel rohamokkal és tartós álmossággal mutatták be a prezentáció lehetséges okait, hyponatraemiát és / vagy myxedemát vettek figyelembe. Betegünk közepes fokú hyponatraemia volt (125–129 mmol / l). Bár nyilvánvaló neurológiai tünetek jelentkeznek súlyos hyponatraemiában (< 125 mmol / L), különösen, ha a Na + < 115 mmol / L, mint a beteg tartósan álmos volt, kezdetben Na + korrekcióval kezelték. 20 perc alatt egy bolus 3% -os NaCl 100 ml-t kapott 20 perc alatt, ezt követően GCS-je javult. Ezt követően a hyponatraemiát folyadékkorlátozással kezelték. 4 óra elteltével a szérum Na + 128 mmol / l volt. Ezenkívül általános támogató intézkedéseket indítottak, beleértve a fokozatos újbóli felmelegedést. kizárták. A glükokortikoidok megkezdése után orális levotiroxinnal, 400 μg kezdő dózissal kezelték nasogastricus csövön keresztül, majd napi 100 μg orális levotiroxinnal. Az intravénás levothyroxin hiánya miatt az ajánlott IV forma helyett orális formát használtak. Az ajánlott adag IV. Levotiroxin 200–400 μg, majd 1,6 μg / kg pótló dózis, ahol annak 75% -át adják, ha a napi pótlást IV levotiroxinnal végzik. Alacsonyabb dózist alkalmaztunk páciensünknél a kezdeti dózis után (a számított dózis 1,6 μg / Kg × 80 Kg = 128 μg / nap), mivel idős volt, és megelőzte a kardiovaszkuláris morbiditást. a klinikai javulás, a napi szérum Na + -szint és az fT4 kétnaponta történő elvégzése az 1. ábra szerint.

1. ábra

A paraméterek javulása a kezelést követően.

A jó klinikai felépülést követően hat hét alatt elbocsátották és átnézték. FT4-értéke 1,12 ng / dl, a TSH pedig 10,4 mU / l volt. Lassú titrálást végeztünk a normál TSH tartomány elérése érdekében. Emlékezete és megismerése jelentősen javult az arcduzzanatok felbontásával. A biokémiai paraméterek, beleértve a Na + -ot, a májenzimeket, a szérum kreatinint, a CK-t, a vörösvértest-indexeket és az echokardiogramot, szintén normalizálódtak a követés 3 hónapja alatt.

2. Megbeszélés

A myxedema válság / kóma egy ritka, életveszélyes klinikai állapot, amely súlyos hypothyreosisot jelent fiziológiás dekompenzációval. A myxedema kóma kifejezés helytelen elnevezés, és a myxedema válság megfelelő kifejezés lehet, mivel jó néhány beteget elhomályosítanak, nem pedig őszintén szólva kómát. Ritka és fel nem ismert. A myxedema kómának pontos előfordulása nem ismert. Korai felismerés és megfelelő kezelés mellett is a halálozás 30-60% között mozog, ahol a legtöbben légzési elégtelenség, szepszis és gyomor-bélrendszeri vérzés miatt halnak meg. A myxedema krízisek leginkább 60 éves vagy annál idősebb személyeknél fordulnak elő, és az esetek közel 80% -a nőknél fordul elő. A myxedema kóma azonban fiatalabb betegeknél is előfordul, több mint 30 dokumentált terhes nő esetében.

A hypothyreosis miatt másodlagos alacsony intracelluláris trijódtironin (T3) a myxedema válság alapvető patológiája, amely hipotermiához és a szívműködés elnyomása. A szervezet neurovaszkuláris adaptációkkal próbálja kompenzálni, ideértve a krónikus perifériás érszűkületet, az enyhe diasztolés hipertóniát és a csökkent vérmennyiséget. A központi idegrendszer csökkenő hipoxiára és hiperkapniára való érzékenysége légzési elégtelenséghez vezet. A megváltozott érpermeabilitás effúzióhoz és anasarcához vezet. A vízvisszatartás és a hyponatraemia másodlagosan jelentkezik a csökkent glomeruláris szűrési sebesség, a disztális nephronba történő csökkent szállítás és a vazopresszin felesleg miatt. A csökkent glükoneogenezis, olyan kiváltó tényezők, mint a szepszis és az ezzel járó mellékvese-elégtelenség, hozzájárulhatnak a hipoglikémiához. Az agy működésének általános depressziója mellett a hyponatraemia, a hipoglikémia, a hipoxémia és a csökkent agyi véráramlás fokális vagy generalizált rohamokat okozhat, és ronthatja a tudatszintet, mint az index esetében.

A betegek többsége myxedema krízissel az elsődleges hypothyreosis és a másodlagos hypothyreosis az esetek 5% -át teszi ki. Dutta és mtsai.számoltak be arról, hogy a myxedema válságban szenvedő betegek 39% -ánál a pajzsmirigy-alulműködést csak a válság idején észlelték, mint a betegünknél.

A klinikai megjelenés változhat, de szinte minden betegnek megváltozott a mentációja, és 80% -uk hipotermiás. A hypothyreosis jellegzetességei mellett a betegeknél előfordulhatnak atipikus jellemzők, mint a szívblokk, az elhúzódó QT-intervallum és aritmiák, miokardiális infarktus, pericardialis / pleurális effúziók, légzési depresszió, hiperkapnia, hosszan tartó APTT-vel járó vérzési megnyilvánulások és megszerzett von Willebrand faktor hibák és pszichózis. A myxedema neurológiai megnyilvánulásai lehetnek a mentális állapot megváltozása lassúsággal, csökkent koncentrációval és letargiával, fejfájással, koponya idegi sápadtságával, rekedtséggel, myopathiával, neuropathiával, reflexváltozásokkal, ataxiával, pszichotikus epizódokkal és rohamokkal. A végső eredmény a kómás állapot és a hipotermia, a CO2-narkózis, az agyödéma és a kóma keletkezésében fellépő egyéb anyagcserezavarok szerepét kell megvizsgálni.

A myxedema rohamainak előfordulásának több mechanizmusa is lehet, de a myxedema maga is kiválthatja a roham aktivitását. A hypothyreosisban az epilepsziás roham aktivitásának oka ismeretlen. Ennek oka lehet az extracelluláris folyadék térfogatának tágulása miatt másodlagos agyi ödéma. Ez összefüggésbe hozható a nem megfelelő antidiuretikus hormon (ADH) szekrécióval és hyponatraemiával vagy postanoxic encephalopathiával járó hipoventilációval, amely tovább fokozhatja a görcsroham aktivitását. enyhe és ritkán okoz tüneteket. Vízterheléses vizsgálatokban a hypothyreosisban szenvedő betegeknél csökkent a szabad víz kiválasztásának képessége, és nem sikerül elérniük a vizelet maximális hígítását. Bár egyes tanulmányok hipotireózisban szenvedő betegeknél megemelkedett ADH-szintről számoltak be, az irodalom következetlen. A súlyos hypothyreosisban megfigyelt csökkenés a szívteljesítményben és a glomeruláris szűrési sebességben nonosmotikus stimulus lehet az ADH felszabadulásában. A legfrissebb adatok azonban azt sugallják, hogy a hypothyreosis által kiváltott hyponatraemia meglehetősen ritka, és valószínűleg csak súlyos hypothyreosis és myxedema esetén fordul elő. Az alacsony plazma-nátriumtartalmú betegeknél alacsonyabb volt a szabad T4-koncentráció és magasabb volt az átlagos TSH-koncentráció, mint a normál plazma-nátrium-koncentrációjú betegek szabad T4-koncentrációjánál és az átlagos TSH-koncentrációjánál. A hypothyreosis és a folyadékkorlátozás kezelése általában megfelelő az enyhe hyponatraemia kezelésére hypothyreosisban. A lehetséges hyponatraemiás encephalopathiában szenvedő betegeket sürgősen a súlyos hyponatraemia kezelésének protokollja szerint kell kezelni, de körültekintően kell eljárni a krónikus hyponatraemia gyors korrekciójának elkerülése érdekében, amely a központi pontine myelinolysis kockázatát jelentheti.

az indexes esetben az újonnan diagnosztizált súlyos hypothyreosis és mérsékelt hyponatraemia hátterében egy általánosított tonikus klónikus roham mutatkozik be, amelyet az irodalom viszonylag ritkán közöl a myxedema és a görcsrohamok kapcsán. Mindkét tényező hozzájárulhatott a rohamok kialakulásához, bár klasszikusan a < 120 mmol / l Na + szint görcsrohamot okozhat. Kezdetben 3% NaCl-val kezelték, mivel a bejutáskor alacsonyabb volt a GCS szintje a rohamok, majd az állandó álmosság hátterében.

A myxedema válság kezelése magában foglalja a tiroxin hormonok pótlását kiegészítő támogató kezeléssel. A tiroxinpótlás előtt fontolóra kell venni a glükokortikoid-pótlást, mivel a myxedema válság klinikai jellemzői és a kortizolhiány átfedhetik egymást; így a pajzsmirigyhormon-pótlás növelheti a kortizol clearance-ét és súlyosbíthatja a kortizol-hiányt. Ezen túlmenően kiváltó okokat kell keresni és kezelni.

A tiroxinpótlás ajánlott intravénás (IV) tetraiodotironin (T4) formájában, elsősorban a gyomor-bélrendszer gyenge felszívódásának elkerülése érdekében. A T4 terápia egyenletes, stabil és lassú kezdetet biztosít, viszonylag kisebb számú mellékhatással. A T4 terápia elkerüli a test fő csúcsait és mélységeit. A szérum T4 értékei könnyen értelmezhetők. A trijód-tironin (T3) azonban az aktív hormon a szervezetben, és súlyos betegség esetén csökkenhet a T4 átalakulása T3-vá. A T3 alkalmazásának előnyei közé tartozik a hatás gyors megindulása, a neuropszichiátriai tünetekre gyakorolt korábbi jótékony hatás és a 24 órán belüli jelentős klinikai javulás. Számos lehetőség áll rendelkezésre a myxedema kezelésére: (1) 200–400 μg bolus IV T4 telítő dózis (a testraktárak feltöltésére), majd a számított IV T4 napi adag 75% -a, amíg a beteg figyelmeztetni nem akar orális tiroxin szedésére (2) IV T3 10–20 μg, majd 2.5-10 μg 8 óránként az első 2 napban, amíg a beteg figyelmeztetni nem akar orális tiroxin szedésére (3) IV T4 kombinációja 4 μg / kg (vagy 200-300 μg) + IV T3 kombinációja 10 μg bolus, majd T4 100 μg 24 órán belül óra és 50 μg / nap, T3-val 2,5-10 μg 8 óránként, amíg a beteg meg nem gyógyul. Bár vannak jótékony hatások, a gyenge rendelkezésre állás, a T3 szérumszintjének ingadozása, a káros kardiális hatások és a korlátozott rendelkezésre állás korlátozhatja az IV T3 alkalmazását. Vita van a kezelés ideális módjáról, és az Amerikai Pajzsmirigy Szövetség az IV T4 és T3 kombinációját javasolja. Javasolt a pajzsmirigyhormonok 1-2 naponta történő mérése. Yamamoto és mtsai. számoltak be arról, hogy a napi 500 μg-nál nagyobb LT4-dózis és a napi 75 μg-nál nagyobb LT3-dózis megnövekedett mortalitással járt.

A T4 orális adagolása nasogastricus csövön keresztül ugyanolyan hatékonynak bizonyult, azzal a hátránnyal, hogy a gyomor az atónia megakadályozhatja a felszívódást és veszélyeztetheti a beteget az aspirációval. Dutta és munkatársai 500 μg orális T4 töltőadagot hasonlítottak össze 150 μg fenntartó adaggal orálisan és 200 μg T4 intravénásan, majd 100 μg T4 intravénásan, amíg vissza nem tudták hozni életfunkcióikat és képesek voltak orális gyógyszereket szedni myxedema válságban nem talált különbséget a betegek kimenetelében. Arlot és mtsai. számoltak be arról, hogy a T4 orális felszívódása változó, de a klinikai válasz még myxoedema ileusban is gyorsan bekövetkezik, miután összehasonlították az orális T4 500 μg stat dózist, majd 100 μg / nap IV T4-el a myxedema betegeknél. De az összes fenti vizsgálat magasabb dózisú orális T4-et használt, mint az IV T4 dózisa. Alacsonyabb T4 kezdő dózist kell adni olyan betegeknek, akik gyengék vagy más társbetegségek, különösen szív- és érrendszeri betegségek. A válasz azonosítására 1-2 naponta mérhető pajzsmirigyhormonok. Orális T4-et használtunk páciensünk számára, aki klinikai és biokémiai szempontból is jelentős javulást mutatott 1 hét alatt.

Rövidítések

beleegyezés

Írásbeli tájékoztató beleegyezés a betegtől beszerezték publicatizálásra ennek az esetjelentésnek a lényege.

Közzététel

A beteg részletei a kórházi jegyzetekben találhatók.

Érdekellentétek

A a szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségeik.

A szerzők közreműködése

Uditha Bulugahapitiya végezte el a klinikai diagnózist. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake elkészítette a kéziratot, áttekintette az irodalmat, és részt vett a beteg közvetlen irányításában. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.