Relapszusos polichondritis

Bár a test bármely porcát érintheti a relapszusos polichondritisben szenvedő személy, a betegség sok esetben több területet érint, miközben másokat kímél. A betegség jeleiben és tüneteiben változatos lehet, ami nehéz diagnózist eredményezhet, amely több hónapos, évig vagy évtizedig késleltetett felismerést eredményezhet. Az ízületi ízületi tünetek gyakran a porc gyulladásos betegség egyik első jelei, eredetileg közel felében hiányoznak. az esetek.

Társult betegségekSzerkesztés

Az RP-hez számos más, átfedő betegség társul, amelyeket szintén figyelembe kell venni. Az RP-ben szenvedők körülbelül egyharmada más autoimmun betegségekkel, vaszkulitidekkel és hematológiai rendellenességekkel járhat. A szisztémás vasculitis a leggyakoribb összefüggés az RP-vel, amelyet a reumás ízületi gyulladás és a szisztémás lupus erythematosus követ. Az alábbi táblázat bemutatja az RP-vel kapcsolatos főbb betegségeket.

PorcgyulladásEdit

Porcgyulladás ( technikailag chondritis néven ismert), amely visszaesik, nagyon jellemző a betegségre, és szükséges az RP diagnosztizálásához. Ezek a betegség során visszatérő gyulladásos epizódok a porc lebomlását és elvesztését eredményezhetik. Először a test különböző részein található porcgyulladás jeleit és tüneteit írják le.

EarEdit

A fül porcgyulladása a betegség sajátos tünete, és a legtöbb embert érinti. A bemutatáskor RP-vel rendelkező személyek körülbelül 20% -ában, valamikor 90% -ában van jelen. Mindkét fül gyakran érintett, de a gyulladás váltakozhat mindkét fül között a visszaesés során. Jellemző, hogy a fül teljes külső részén, a fülcimpán kívül, duzzadt, piros vagy ritkábban lilás, meleg és fájdalmas az érintése.

A fülgyulladás általában néhány napig tart, ill. több, ritkán néhány hét, majd spontán megoldódik és különböző időközönként megismétlődik. A porc elvesztése miatt több fellángolás után a karfiol füle deformálódhat. A fül külső része lehet floppy vagy keményített a porcot helyettesítő hegszövet meszesedésével. Ezek a karfiolfüli deformitások az RP-ben szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál fordulnak elő.

NoseEdit

Az orr porcának gyulladása az orrnyerget foglalja magában, és gyakran kevésbé kifejezett, mint a fülek. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a klinikai megnyilvánulás az RP-ben szenvedők 15% -ában van, és valamikor az RP-ben szenvedők 65% -ában fordul elő. Az orrdugulás nem gyakori jellemző. Az atrófia a betegség során másodlagosan kialakulhat, ez fokozatosan jelenik meg, és nem könnyen észrevehető. Ez az orrszeptum összeomlását eredményezheti, nyereg-orr deformációval, amely fájdalommentes, de visszafordíthatatlan.

LégzőrendszerEdit

Gyulladás lép fel a gége, a légcső és a hörgő porcaiban. Mindkét helyszín az RP-ben szenvedő betegek 10% -ában, az autoimmun betegség 50% -ában vesz részt, és a nők körében gyakoribb. A laryngotracheobronchialis porcok érintettsége súlyos és életveszélyes lehet; az összes halálozás egyharmadát okozza az RP-ben szenvedő betegek körében. A gége chondritis a pajzsmirigy feletti fájdalomként, és ami még fontosabb, rekedt hanggal járó diszfónia vagy átmeneti aphonia. Mivel ez a betegség kiújul, a visszatérő gégegyulladás laryngomalaciát vagy állandó gége-szűkületet eredményezhet, belégzési nehézlégzéssel, amely ideiglenes vagy tartós intézkedésként sürgősségi tracheotomiát igényelhet. és potenciálisan az RP legsúlyosabb megnyilvánulása.

A tünetek a légszomj, a sípoló légzés, a nem produktív köhögés és az ismétlődő, néha súlyos, alsó légúti fertőzésekből állnak. Obstruktív légzési elégtelenség bármelyik következménye lehet tartós trachealis vagy bronchiális szűkület vagy chondromalacia a tracheobronchialis fa kilégzési összeomlásával. Kimutatták, hogy az endoszkópia, az intubáció vagy a tracheotomia gyorsítja a halált.

RibsEdit

A borda porcok bevonása costochondritishez vezet. A tünetek közé tartozik a mellkasi fájdalom vagy ritkábban az érintett porc duzzanata. A bordák érintettségét az RP-ben szenvedő betegek 35% -ánál látják, de ritkán ez az első tünet.

Egyéb megnyilvánulásokEdit

A visszaeső polichondritis a test számos különböző szervrendszerét érintheti. Eleinte a betegségben szenvedők egy részének csak nem specifikus tünetei lehetnek, például láz, fogyás és rossz közérzet.

JointEdit

A betegség második leggyakoribb klinikai lelete az ízületi fájdalom ízületi gyulladással vagy anélkül, chondritis után. Minden ízületi ízület érintett lehet.

A bemutatáskor az emberek körülbelül 33% -ának vannak olyan ízületi tünetei, amelyek Polyarthralgiát és / vagy polyarthritist vagy oligoarthritist érintenek, amelyek a test különböző részeit érintik, és gyakran epizodikusnak, aszimmetrikusnak, migránsnak és nem deformálódónak tűnnek. Az érintettség leggyakoribb helyei a metacarpophalangealis ízületek, a proximális interphalangealis ízületek és a térdek. Ezt követi a boka, a csukló, a metatarsophalangealis ízületek és a könyök. Az axiális csontváz bármilyen érintettségét nagyon ritkának tekintik. A rheumatoid faktor tesztje negatív az RP-ben szenvedő betegeknél, kivéve, ha RA-val társbetegség van.

Ritkábban számoltak be arról, hogy a személyek ízületi gyulladást, monoartritist vagy krónikus polyarthritist tapasztalhatnak, amely utánozza a reumás ízületi gyulladást. , ami e betegség nehéz diagnózisához vezet. Az erózió és a pusztulás azonban rendkívül ritkán fordul elő, és ez inkább a reumás ízületi gyulladásra utalhat.

Az RP-ben szenvedő betegek közül kisszámban jelentettek betegségeket és íngyulladásokat. A betegség folyamán az emberek körülbelül 80% -ánál jelentkeznek ízületi tünetek.

EyeEdit

A szem bevonása ritkán a kezdeti tünet, de az RP-ben szenvedő betegek 60% -ában alakul ki. Az okuláris érintettség leggyakoribb formái általában enyhék, és gyakran egy- vagy kétoldalú episcleritisből és / vagy scleritisből állnak, amelyek gyakran elülsőek, és elhúzódóak vagy visszaesők lehetnek. A nekrotizáló scleritis rendkívül ritka. Ritkábban fordul elő kötőhártya-gyulladás. Vannak más szemészeti megnyilvánulások is, amelyek RP-ben szenvedő személyeknél fordulnak elő, ezek közé tartozik a keratoconjunctivitis sicca, a perifériás keratitis (ritkán fekélyesedésekkel), elülső uveitis, retina vasculitis, proptosis, fedőödéma, keratoconus, retinopathia, iridocyclitis és ischaemiás optikai neuritis, amely vaksághoz vezethet. A kataraktáról a betegség vagy a glükokortikoid expozíció kapcsán is beszámolnak.

NeurologicalEdit

A perifériás vagy a központi idegrendszer részvétele viszonylag ritka és csak az RP-ben szenvedő személyek 3% -ában fordul elő, és néha egyidejű vasculitis összefüggésében is megfigyelhető. A leggyakoribb neurológiai megnyilvánulás az V. és VII koponyaidegek bénulása. A tudományos irodalomban hemiplegiáról, ataxiáról, myelitisről és polyneuropathiáról is beszámoltak. Nagyon ritka neurológiai megnyilvánulások közé tartozik az aszeptikus agyhártyagyulladás, a meningoencephalitis, a stroke, a fokális vagy generalizált rohamok és az intrakraniális aneurysma. Az agy mágneses rezonanciájának képalkotása az agy vasculitisével összhangban lévő multifokális fokozódást mutat. egyes esetekben.

KidneyEdit

A vese érintettségét elsődleges vese parenchymás elváltozások, mögöttes vasculitis vagy más kapcsolódó autoimmun betegség okozhatja. A tényleges veseelégtelenség meglehetősen ritka, emelkedett kreatininszintet jelentenek az RP-ben szenvedők kb. 10% -ánál, és a vizeletvizsgálat rendellenességeit 26% -nál. A vese bevonása gyakran rosszabb prognózist jelez, 10 éves 30% -os túlélési arány mellett. A leggyakoribb hisztopatológiai megállapítás az enyhe mesangiális proliferáció, amelyet fokális és szegmentális nekrotizáló, félholdas glomerulonephritis követ. A talált egyéb rendellenességek közé tartozik a glomerulosclerosis, az IgA nephropathia és az interstitialis nephritis. Az immunfluoreszcenciás vizsgálatok leggyakrabban a C3, IgG vagy IgM halvány deponistáit tárják fel az elsődleges mezangiumban.

Alkotmányos tünetekEdit

Ezek a tünetek lehetnek aszténia, láz, étvágytalanság és fogyás. Leginkább súlyos betegség fellángolása során fordulnak elő.

EgyébSzerkesztés

• Bőr és nyálkahártya: A relapszusos polichondritisben szenvedők 20-30% -ánál jelentkezik a bőr, beleértve az aftás fekélyeket, a nemi szerveket fekélyek és számos nem specifikus bőrkiütés, ideértve a nodosum erythema, a fellépő reticularis, a csalánkiütés és a multiform erythema.
• Szív- és érrendszer: A kiújuló polikrondritis az aorta gyulladását okozhatja. Szivárgó szívbillentyűket is okozhat (4-10% -ban az aorta szelep regurgitációja, 2% -ban mitrális szelep regurgitáció).