Súlyos fejfájás és üres sella története

Az üres sellának kétféle típusa van: az elsődleges üres sella (PES) és a másodlagos üres sella. A PES veleszületetten inkompetens diaphragmasellákból származik (a dura nyílása, amelyen az infundibulum átjut a thesellában; 2A. Ábra). A rekeszizom eladási hibái lehetővé teszik a thearachnoid membrán és a cerebrospinalis folyadék sérvének sérülését az agyalapi mirigy ellapulásával járó sella turcica-ba (2B. Ábra), ami részben üres sella megjelenését kelti.Másodlagos üres sella bekövetkezhet a jóindulatú koponyaűri magas vérnyomás vagy az agyalapi mirigy betegségei, például tumor vagy ormorfocita hipofizitisz következtében, majd később spontán vagy műtéti, sugárzási vagy apoploxia következtében. Régóta fennálló esetekben az eladó megnagyobbodása valószínűleg a koponyaűri nyomás tartós továbbadása vagy az agyalapi mirigy adenoma előtti sella turcica megnövekedése miatt következik be.

2. ábra. A normál sella (A) és részben ürítő (B) tartalmának illusztrációja.

Zöld: Agyalapi mirigy elülső része. Fehér: Agyalapi mirigy hátsó és agyalapi mirigyszára (infundibulum). Kék: Dura. Piros: CSF a szuperselláris ciszternában és a sellába húzódik (B). Szürke: Sphenoid csont. Sárga nyilak: Normaldura nyílás (diaphragma sellae). Zöld nyilak: A megnagyobbodott diafragma sellae elsődleges üres sella szindróma.

Az üres sella-szindróma MRI-megállapításai között szerepel egy megnagyobbodott vagy normális méretű sella, amely vagy hiányzik, vagy elmozdul az agyalapi mirigy szövetével, és amelyet az infundibulum elmozdulása jelez (1. ábra). Általában az agyalapi mirigy a sella padlója mentén laposodik le, és előfordulhat, hogy az MRI vagy CT vizsgálatok során nem látható, de általában megtartja a normális funkciót.

Kapcsolódó tünetek

Az üres sella általában klinikai tünetektől mentes, de időnként fejfájással (50%), látómezőhibákkal (1,6% – 15%), nem traumás cerebrospinalis folyadékkal társul. rhinorrhoea és az agyalapi mirigy hormon eltérései (25-55%). Az üres sella értékelése magában foglalja az agy képalkotását, valamint a hormonális rendellenességek és a látómező hibáinak felmérését. A hormonális rendellenességek közül a betegek 10,3-32, illetve 4% -ában GH-hiányról és enyhe hiperprolaktinémiáról is beszámoltak. A globális hipopituitarizmus ritka, és az ürömben szenvedő betegek körülbelül 2-16% -ánál fordul elő. A globális hipopituitarizmust okozó üres sellák progressziója, amely teljes hormonális pótlást igényel, nagyon ritka, és 58 beteg egyikénél észlelték, akiket átlagosan 48 hónapig követtek nyomon. Az ACTH, a TSH és az antidiuretikus hormon (ADH vagy vazopresszin) elszigetelt hiányosságai esetenként előfordulhatnak. Úgy gondolják, hogy a diabétesz insipidus az agyalapi mirigy szárának kompressziójával vagy torziójával függ össze az arachnoid és a cerebrospinalis folyadék sérv általi sérülésével. A látótér hibái vagy egyéb látási rendellenességek, amelyeket a PES thecase-ben észlelnek, a látóideg és a chiasm hátsó diszlokációjának, a látóideg tömörítésének a látóidom és az agyalapi mirigy fossa elülső része között, vagy az optikai traktusok részleges prolapsusának következményei az optikai ideggel és az optikával. chiasm törzs.

Nem világos, hogy ennek a betegnek elsődleges vagy másodlagos üres-e a szindróma. Az egyik feltételezés szerint GH-t szekretáló daganata volt, amely felelőtlen volt a túlzott növekedési rohama és magassága miatt apopleksiával, fejfájással és hányással a műtét után. Több hónapos poliuripia panasza polyuria-val nem dokumentált, de az agyalapi mirigy szárának összenyomódásának, a vazopresszin szekréció viszonylagos hiányának és a parciális központi diabetes insipidus következményének állhat be. A túlzott szomjúság tünete megoldódna az agyalapi mirigy apoplexiával kapcsolatos megnagyobbodásának és az agyalapi mirigy szárának összenyomásának enyhülésével, amint azt az agyalapi mirigy képi sorozatvizsgálata dokumentálja.

Javasoltuk az agyalapi mirigy-mellékvese tengelyének értékelését a kozintropinnal, az egyik napról a másikra végzett metirapon teszteket és a formális látótér tesztet. Nem valószínű, hogy az agyalapi mirigy diszfunkciója idővel bekövetkezne, de periodicendokrin és látótér vizsgálatokat ajánlottak. Azt tanácsolták neki, hogy nem szükséges éves agyalapi mirigy MRI vizsgálata; azonban az agyalapi mirigy MRI-jét gadolinium kontrasztdal kell megismételnie, ha új tüneteket vagy hormonális rendellenességeket észlelnek.

MD Jeena Sandeep a belgyógyász lakója a Mount AuburnHospital-ban, Cambridge-ben (Massachusetts). Stephanie L. Lee, PhD, az endokrinológia, a cukorbetegség és a táplálkozás részlegének főigazgatója és a gyógyszer docense a bostoni orvosi központban.