Mi az ichthyosis vulgaris?
Az Ichthyosis vulgarist túlzottan száraz, pikkelyes bőr jellemzi. Ez az öröklött ihtiózisok leggyakoribb formája. Az “ichthyosis” elnevezés a halat jelentő görög “ichythys” gyökérből származik, amelynek az ichthyosis vulgaris köszönheti egyéb elnevezéseit, a “halfaj betegségét” vagy a “halbőr betegségét”; a “vulgaris” jelentése közönséges.
Az Ichthyosis vulgaris öröklődhet vagy megszerezhető. Ez az oldal a leggyakoribb öröklődő formára összpontosít.
Mi okozza az ichthyosis vulgarist?
Az Ichthyosis vulgaris a filaggrin fehérjét (FLG) kódoló gén funkcióvesztéses mutációiból származik, amely az 1q21 kromoszómán található epidermális differenciálódási komplexen van feltérképezve. A mutációk a filaggrin hibás termeléséhez vezetnek.
A filaggrin egy filamentummal társult epidermális fehérje, amely a keratin rostok epidermális sejtekben történő megkötéséhez szükséges, hogy hatékony bőrgátat képezzen. Segít fenntartani a bőr pH-értékét, megőrzi a nedvességet a corneumban, és csökkenti a transz-epidermális vízveszteséget (TEWL).
A xerosis vagy a szárazság a hibás filaggrinnel járó csökkent bőrhidratáció következménye. A túlzott mértékű skála abból adódik, hogy a squames (bőrsejtek) képtelenek hidratált maradni, amikor felfelé mozognak a stratum corneumon. A hiperkeratózis a sejtszaporodást fokozó kompenzációs helyreállítási mechanizmusok eredménye.
Ki kapja meg az ichthyosis vulgaris-t?
Az Ichthyosis vulgaris minden 250 emberből 1-et érint. A filaggrin mutációkról az európaiaknál számoltak be leggyakrabban; más fajok előfordulását vizsgálják.
Az Ichthyosis vulgaris autoszomális félidomináns állapot. A félidomináns azt jelenti, hogy a kromoszómapár egyik génjének mutációja a betegség enyhe változatát eredményezi, míg a kromoszómapár mindkét génjének mutációja közepesen súlyos vagy súlyos formát eredményez.
az ichthyosis vulgaris jellemzői?
A tünetek súlyossága változó, és meleg, párás éghajlaton általában kevésbé súlyos.
- Az Ichthyosis vulgaris általában születéskor nincs jelen. Leggyakrabban körülbelül 2 hónap elteltével, és a legtöbb esetben 5 éves kor előtt jelentkezik. A tünetek pubertásig súlyosbodhatnak, és az életkor előrehaladtával néha javulhatnak.
- A száraz pikkelyes bőr (xerosis) befolyásolja a végtagok, fejbőr, központi arc és törzs. A bőrredőket általában megkímélik (nyak, hónalj, könyök- és térdgyűrődések). Lehet, hogy a tenyér és a talp megreped (fájdalmas repedés).
- Az Ichthyosis vulgaris a tenyér és a talp keratosis pilarisával (follikuláris hiperkeratózis) és hyperlinearitásával (kifejezett bőrvonalakkal) jár.
Az atópiás dermatitis (ekcéma) az ichthyosis vulgarisban szenvedők 50% -ánál fordul elő (és az atópiás ekcémában szenvedők 8% -ánál az ichthyosis vulgaris jellemzői vannak). Amikor az atópiás dermatitisz súlyos ichthyosis vulgaris-szal társul, a dermatitis általában korai kezdetű, súlyos, és nagyobb valószínűséggel fennmarad a felnőtt életben. Megnövekedett az asztma, a nátha és az ételallergia kockázata is.
Ichthyosis vulgaris
Hogyan diagnosztizálják az ichthyosis vulgarist?
Az Ichthyosis vulgaris általában klinikai diagnózis. Az enyhe ichthyosist gyakran csak száraz bőrnek nevezik.
A filaggrin mutációkat a kutató laboratóriumok kimutathatják szájüregi kenetből vagy nyálmintából.
A bőrbiopszián a szövettan hiperkeratózist mutat a corneum réteg és redukált vagy hiányzó szemcsés réteg. Az elektronmikroszkópia redukált vagy hiányzó keratohialin szemcséket is mutat, amelyek fő összetevője a pro-filaggrin fehérje, a filaggrin előfutára.
Mi az ichthyosis vulgaris kezelése?
A kezelés célja a bőr szárazságának, méretarányának, hasadásának és megvastagodásának csökkentése. bőr. Ezt hámlasztással és hidratálással érjük el rendszeresen, napi rendszerességgel.
A bőr hidratáltságát biztosító kezelések
Alkalmazzon magas lipidtartalmú bőrpuhító szereket, például lanolin krémet (faggyú) gyapjútartalmú állatokból származó szer).
Kezelések a vízkő csökkentésére
- Fürdés sós vízben
- Kenjen fel salicus tartalmú krémeket vagy testápolókat savsav, glikolsav, tejsav vagy karbamid a bőr hámlasztására és hidratálására. Ezek irritálhatják az aktív ekcémát.
- Súlyos esetekben orális retinoidokat, például acitretint vagy izotretinoint írhatnak fel.
Általános tippek
- Kenjen krémeket és krémeket a nedves bőrre, hogy befogja a nedvességet (a zuhanyozás / fürdés után 3 percen belül).
- A krémet és a krémeket 1 vagy 2 órán át elzárva tarthatjuk fóliás fóliával a fokozás érdekében. a bőr hidratálása.
- Óvatosan dörzsölje a habkő nedves bőrre, hogy eltávolítsa a megvastagodott kérges bőrt.
- A megmosott hajat ecsettel távolítsa el a pikkelyekről a fejbőrről.